Крипторхизм. Этиология и патогенез

04 Августа в 12:53 1515 0


Крипторхизм — состояние, когда одно или оба яичка не опущены в мошонку. Крипторхизм часто является причиной нарушения гормональной и репродуктивной функции тестикулов. При нормальном физиологическом развитии они уже при рождении ребенка или к концу первого года жизни должны находиться в мошонке. Это является необходимым условием для их нормального функционирования.

Экспериментально было доказано, что опускание яичек в мошонку регулируется гормонами: материнский хорионический гонадотропин стимулирует секрецию андрогенов в тестикулах эмбриона, а андрогены, секретируемые эмбриональными клетками Лейдига, вызывают рост семявыносящих протоков и семенных канальцев придатка, яичка и направляющей связки.

Таким образом, весь нормальный процесс формирования и опускания яичек в мошонку, начиная от правильной закладки пола, определяется набором хромосом, гормонами половых желез плода, хорионическим гонадотропином матери и лютеинизирующим гормоном плода. Весь процесс завершается в период от 6 мес внутриутробной жизни до 6-й недели постнатальной жизни.

Крипторхизм — частая форма нарушения полового развития в детском возрасте. По литературным данным, он встречается у 2-4 % новорожденных и у 15-30 % недоношенных детей при рождении. С возрастом частота его уменьшается и составляет у детей до 14 лет от 0,3 до 3 %. По данным Шахбазяна, правосторонний крипторхизм встречается у 50,8 %, левосторонний — у 35,3 %, двусторонний — у 13,9 % больных.

По мере накопления клинического опыта появляется все больше данных, указывающих на возможность сочетания различных болезней с крипторхизмом. Известно в настоящее время более 36 синдромов (как, например, синдром Каллмена) и заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом. Лишь в случаях, когда он (или эктопия тестикулов) является единственным пороком развития, правомочен диагноз крипторхизма как самостоятельного заболевания.

Появившиеся в последние годы многочисленные сообщения указывают на то, что болезнь характеризуется не только ненормальным положением тестикулов, а выражается и в существенных нарушениях функции гипофизарно-гонадного комплекса.

Этиология и патогенез

Факторы, вызывающие крипторхизм, можно разделить на 3 группы.
1. Механические факторы: узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки, укорочение и недоразвитие семенного канатика и его сосудов, отсутствие направляющей связки и ее внутрибрюшные сращения, гипоплазия семенной артерии, недостаточное кровоснабжение тестикулов, грыжа.

2. Гормональная недостаточность, зависящая от многих причин. Нарушение процесса опускания тестикулов зависит от недостаточного стимулирования клеток Лейдига материнским хорионическим гонадотропином. Изменение гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы приводит к дефициту дифференцирующих гормонов и к дисгенезий гонад. В дальнейшем, в период постнатального развития, диспластически-дистрофические явления в неопустившемся яичке прогрессируют. Дополнительными факторами при этом становятся нарушение температурного режима и извращение ферментативных процессов в ткани тестикулов. Постоянная травматизация их приводит к накоплению в крови антител и развитию аутоагрессии. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичек.

3. Эндогенные нарушения развития тестикулов, понижение их чувствительности к гормонам. Процесс опускания тестикулов зависит не только от стимулирования, но и от чувствительности эмбриональных клеток Лейдига к материнскому гонадотропину, как, например, при синдроме неполной маскулинизации, или от недостаточной чувствительности органов-«мишеней» к андрогенам (при синдроме тестикулярной феминизации), а также от состояния других воспринимающих органов (направляющая связка, семявыносящий проток и др.).

Крипторхизм подразделяется на врожденный и приобретенный, на одно- и двусторонний; по местонахождению тестикулов — на брюшную и паховую формы. Истинный крипторхизм всегда сопровождается недоразвитием одной половины или всей мошонки. Этот симптом описал в 1937 г. Хамилтон. Яичко застревает на пути опускания и может располагаться в брюшной полости (брюшной крипторхизм) или, что встречается чаще, — в паховом канале (паховый крипторхизм). У 1-3 % всех страдающих крипторхизмом встречается монорхизм и анорхизм.

При одностороннем крипторхизме репродуктивную и гормональную функции выполняет одно, опушенное в мошонку, яичко.

Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма (мигрирующее яичко), при котором нормально опустившееся яичко может периодически находиться вне мошонки под влиянием сильного сокращения мышцы, поднимающей его (сильный кремастерный рефлекс).



При пальпации такое яичко легко низводится в мошонку. Близким к крипторхизму состоянием является эктопия яичка. Если его неполная миграция приводит к крипторхизму, то уклонение от пути опускания ведет к эктопии, т. е. необычному местоположению его. Пройдя паховый канал, яичко опускается не в мошонку, а располагается под кожей в каком-либо из прилегающих участков. Этой патологии способствуют врожденные дефекты направляющей связки. Различают префасциальную (testis refluxus) и поверхностную паховую эктопию. Канатик в этом случае имеет нормальную длину, однако яичко смещено в область перед паховым каналом.

Дифференциальная диагностика крипторхизма от эктопии важна при выборе тактики лечения. Если при первой прибегают к гормональному лечению, то при второй лечение только хирургическое. Часто без оперативного освобождения яичка невозможно поставить диагноз и отличить эктопию от истинного крипторхизма. Промежуточная, бедренная и перекрещенная эктопия встречаются редко. Также нечасто оба яичка могут находиться в одной половине мошонки.

Как при врожденном крипторхизме, так и при экспериментальном были получены результаты, свидетельствующие о том, что в дистопных яичках наступают процессы дегенерации сперматогенного эпителия с уменьшением диаметра канальцев, числа сперматогоний и массы яичка. Изменения наблюдались во всех клетках сперматогенетического ряда. Наибольшие дефекты имели зародышевые клетки на более высоких ступенях дифференциации.

С помощью гистоморфометрического анализа удалось доказать, что при крипторхизме до окончания 2-го года жизни ребенка никаких нарушений развития в тестикулах не наступает. Однако с этого момента можно отметить явное изменение числа сперматогоний, а также сужение семенных канальцев по сравнению с нормальными размерами. Таким образом, при крипторхизме и эктопии повреждения яичка проявляются после 2 лет жизни ребенка.

Нормальный сперматогенез осуществляется только при определенной температуре, которая у мужчин в мошонке на 1,5-2 °С ниже температуры тела. Зародышевый эпителий очень чувствителен к ней. Повышение температуры яичек может привести к прекращению сперматогенеза и бесплодию. Их смещение в область живота или пахового канала, горячие ванны, лихорадочные заболевания или очень высокая температура окружающей среды могут вызвать у мужчин дегенеративные изменения зародышевого эпителия. Поддержание оптимальной температуры тестикулов гарантируется только за счет их размещения в мошонке, выполняющей терморегулирующую функцию. Степень дегенеративных изменений зародышевого эпителия увеличивается с ростом длительности перегрева.

В соответствии с вышеизложенным было предложено начинать лечение крипторхизма до окончания 2-го года жизни. Отмечен хороший прогноз даже в тех случаях, когда крипторхизм существует до 7-го года жизни. Механизмы, приводящие к сокращению или исчезновению способности зародышевого эпителия к воспроизведению, до настоящего времени еще не ясны. Существует предположение, что, наряду с вредным действием перегрева на митотическую способность сперматогоний к делению в тестикулах при крипторхизме, аутоиммунологические процессы приводят к дегенеративным повреждениям эпителия.

Исследования A. Attanasio и соавт. были посвящены изучению нарушений гормонального регулирования сперматогенеза. Исследовалась гормональная функция тестикулов в допубертатный период под влиянием ХГЧ (человеческого хорионического гонадотропина). Сравнивалась секреция Т нормальных яичек и при крипторхизме. Выявлена возможность стимуляции секреции Т яичками при крипторхизме под влиянием ХГЧ. Нормальная эндокринная функция тестикулов является условием их нормального опускания.

При ликвидации патологии путем лечения ХГЧ тестикулы имели лучшую оплодотворяющую способность сравнительно с яичками, крипторхизм которых был ликвидирован оперативным путем. До настоящего времени окончательно не выяснено, как долго может продолжаться ненормальное положение одного или обоих тестикулов до момента необратимых нарушений в них.

При крипторхизме существует опасность развития ряда осложнений, требующих срочного оперативного вмешательства: ущемление грыжи, сопутствующей крипторхизму; заворот неопустившегося яичка. Длительно существующая дистопия яичка способствует не только нарушению его функций, но и возникновению злокачественного перерождения. Часто крипторхизм сопровождается недоразвитием вторичных половых признаков.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия