Клинические синдромы при патологии тимуса

04 Августа в 10:36 1182 0


Клиническим эквивалентом wasting-синдрома можно считать проявления врожденной аплазии тимуса. Это довольно редкое заболевание, характеризующееся лимфопенией и агаммаглобулинемией. Обычно оно проявляется после трехмесячного возраста тяжелой диареей, не поддающейся лечению. Развиваются кахексия, упорный кашель, ригидность затылочных мышц и сходная с коревой сыпь. В сыворотке крови полностью отсутствуют специфические антитела и изоагглютинины.

Прогноз крайне неблагоприятен, хотя имеются данные о положительном влиянии экстрактов тимуса. На вскрытии находят слаборазвитый тимус, не содержащий телец Гассаля, но богатый тучными клетками. Вся лимфоидная ткань гипотрофична и представлена почти исключительно ретикулярными клетками без лимфоцитов и плазматических клеток.

Примером синдромов, связанных с гипертрофией вилочковой железы, может служить гемолитическая анемия аутоиммунной природы, а также уже упоминавшаяся злокачественная миастения. У 15 % больных этим заболеванием обнаруживаются истинные тимомы, а еще у 60-70 % — гипертрофия мозгового вещества тимуса, содержащего зародышевые центры. В околососудистой соединительной ткани вилочковой железы присутствуют плазматические клетки.

Представление об аутоиммунной природе подтверждается частым сочетанием болезни с другими аутоиммунными процессами (диссеминированная красная волчанка), а также присутствием в сыворотке крови антител к другим тканям (щитовидная железа), ревматоидного фактора и т. п. Сыворотка больных содержит специфические антитела не только к ацетилхолиновым рецепторам мышц, но и к внутриклеточным мышечным антигенам. Удаление тимуса в ранние сроки после начала заболевания нередко приводит к излечению.



Морфологические изменения тимуса (появление в нем зародышевых центров и плазматических клеток) наблюдаются и при других аутоиммунных заболеваниях.

Опухоли вилочковой железы встречаются достаточно редко (5—10 % от всех опухолей средостения). По большей части они представляют собой эпителиальные или лимфоэпителиальные тимомы, содержащие характерные светлые клетки. Иногда эти опухоли сопровождаются нарушением синтеза сывороточных глобулинов (гипо- или гипергаммаглобулинемия) и разнообразными анемиями (панцито-пения, эритропения, тромбопения и др.). Описана связь между мелкоклеточными эпителиальными тимомами и возникновение синдрома Кушинга.

Удаление тимуса в таких случаях (особенно при наличии гематологических изменений) оказывает положительное действие. Опухоли тимуса могут быть злокачественными, прорастая в окружающие ткани и метастазируя в органы грудной клетки. Лимфоэпителиальные тимомы обнаруживаются в случаях гранулематозного миокардита и миозита. Имеются данные (преимущественно экспериментальные) о роли патологии тимуса в генезе лимфолейкозов.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия