Хромаффинома. Топическая диагностика

03 Августа в 16:44 855 0


Доказанное по результатам клинических и лабораторных исследований наличие катехоламинпродуцирующего новообразования является основанием для следующего этапа диагностики — выявления места расположения опухоли или опухолей, учитывая, что в 10 % случаев возможна двусторонняя или вненадпочечниковая локализация хромаффиномы. Для топической диагностики наибольшие трудности представляют случаи вненадпочечникового расположения новообразований.

Известно, что в 96 % хромаффинома локализуется в пределах брюшной полости и забрюшинного пространства: от диафрагмы до малого таза (надпочечники, парааортально, орган Цукеркандля, бифуркация аорты, мочевой пузырь, связки матки, яичники). В остальных 4 % случаев хромаффиномы могут располагаться в грудной полости, области шеи, перикарда, черепа, спинномозговом канале.

Пальпация брюшной полости под контролем АД с целью локализации хромаффиномы давно оставлена как самый неточный и опасный метод диагностики.

Обычная рентгенография или рентгеноскопия органов грудной клетки в прямой, а при необходимости в боковой и косых проекциях позволяет выявить или исключить внутригрудное расположение опухоли.

Среди инвазивных методов еще сравнительно недавно широко использовалась томография надпочечников на фоне пресакрально введенного в забрюшинное пространство газа (кислород, закись азота, углекислый газ). В настоящее время она почти утратила свое значение главным образом из-за его травматичности, а также в результате внедрения в клиническую практику более совершенных и безопасных методов исследования. Другим недостатком ретропневмоперитонеографии является ограниченность в установлении метастатического процесса и выявлении новообразований вненадпочечниковой локализации. Существенным дополнением к этому методу может служить экскреторная урография, позволяющая дифференцировать тень почки от тени опухоли, а также обнаруживать хромаффиному органа Цукеркандля по характерной для нее девиации левого мочеточника.

Артериографические методы (аортография, селективная артериография почечных и по возможности надпочечниковых артерий) не нашли широкого применения из-за низкой васкуляризации большинства новообразований.

Катетеризация вен в основном используется для определения в образцах крови на различных путях ее оттока по ходу нижней и верхней полых вен уровней катехоламинов, по максимальному содержанию которых в крови можно косвенно судить о приблизительной локализации функционирующего новообразования. Что же касается ретроградной надпочечниковой венографии, то она выполнима, как правило, слева и с большим трудом справа, к тому же ретроградное введение контрастного вещества в опухоль может привести к тяжелому гипертоническому кризу во время исследования.

Среди неинвазивных методов топической диагностики наибольшее признание завоевали эхография и компьютерная томография, параллельное использование которых позволяет почти у всех больных до операции определить локализацию, размер, распространенность и злокачественность (метастазы) опухолевого процесса. Некоторые трудности возникают при эхографии у больных с рецидивом хромаффиномы и при новообразованиях до 2 см в диаметре, располагающихся в области левого надпочечника, причем ошибки носят в основном ложноположительный характер.

В последнее время среди радиологических методов исследования надпочечников (холестерол, галлий) в повседневную практику широко внедрена гамматопография с помощью метилбензилгуанидина. Последний, как показано многочисленными исследованиями, является веществом, тропным к хромаффинной ткани, что позволяет наряду с опухолями надпочечников выделять новообразования вненадпочечниковой локализации, а также отдаленные метастазы. Лечение. Самым эффективным и радикальным методом лечения катехоламинпродуцирующих опухолей является хирургический.



Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть направлено на профилактику и купирование гипертонических кризов. Для этого используют препараты а- и в-блокирующего ряда, такие, как тропафен, фентоламин, тразикор, трандат, дибенилин, прациол, обзидан, индерал. Однако полная блокада адренергических структур практически невозможна. Тем не менее при имеющемся выборе фармакологических средств почти каждому больному можно подобрать наиболее оптимальный для него препарат, позволяющий в значительной степени снизить частоту, тяжесть или продолжительность катехоламиновых приступов. Другим важным аспектом предоперационной подготовки являются компенсация нарушений углеводного обмена и лечение соответствующей хромаффиноме ангиоретинопатии.

Наиболее удобным доступом к надпочечникам является люмботомный внебрюшинный с резекцией XI или XII ребер и отсепаровкой плеврального синуса. Подобное вмешательство применяется при наличии точных данных о локализации новообразования в том или ином надпочечнике. Двустороннее поражение надпочечников или подозрение на него предусматривает продольную или поперечную лапаротомию, позволяющую осмотреть не только область надпочечников, но также места возможной локализации хромаффиномы в брюшной полости, что всегда необходимо учитывать при множественном характере опухолевого процесса. Хромаффиному необходимо удалять вместе с остатками ткани надпочечника. При вероятности метастатического процесса в регионарные лимфатические узлы удалению подлежит и забрюшинная клетчатка соответствующей стороны.

Пока остается спорным вопрос о целесообразности удаления первичного очага при наличии отдаленных метастазов или частичного удаления опухоли при невыполнимости радикального вмешательства по техническим обстоятельствам.

Сторонники максимально возможного устранения опухолевой ткани считают, что паллиативные операции в значительной степени продлевают жизнь больным, поскольку хромаффинома считается медленно растущей опухолью, а современное состояние фармакологии позволяет существенно изменить характер клинических проявлений заболевания. При этом авторы справедливо полагают, что лучший медикаментозный эффект достигается гораздо легче при меньшей массе функционирующей опухолевой ткани.

Радикально проведенное оперативное вмешательство приводит у большинства больных к практически полному выздоровлению. Рецидив заболевания составляет 12,5 %. Основным условием раннего выявления хромаффиномы является ежегодное (по крайней мере в ближайшие после операции 5 лет) проведение провокационной пробы с гистамином и обязательное исследование 3-часовой экскреции катехоламинов и ВМК после нее. Наиболее часто рецидив хромаффиномы наблюдается у больных, ранее оперированных по поводу множественной, эктопированной опухоли, при хромаффиноме, превышавшей 10 см в диаметре, при нарушении во время вмешательства целостности капсулы новообразования, а также при семейной форме заболевания.

Лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток неэффективна. Не известны в настоящее время и химиотерапевтические средства, применение которых давало бы удовлетворительный результат.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия