Хромаффинома. Этиология и патогенез

03 Августа в 16:30 856 0


Хромаффинома (доброкачественная и злокачественная), феохромоцитома, феохромобластома — это синонимы опухоли, развивающейся из особых клеток, расположенных в мозговом слое надпочечников, симпатических ганглиях и параганглиях.

Клетки и возникающие из них новообразования получили свое название благодаря способности окрашиваться в бурый (phaios) цвет при обработке гистологических срезов солями хрома (chromos). Вненадпочечниковые опухоли из хромаффинной ткани иногда называют параганглиомами, а нефункционирующие образования того же генеза независимо от локализации — хемодектомами. В большинстве случаев опухоли хромаффинной ткани секретируют катехоламины, что и определяет их клиническое течение.

Феохромоцитома обнаруживается примерно у 0,3-0,7 % больных артериальной гипертензией. По другим данным, на 1 млн населения предполагается 20 больных, а по результатам аутопсии больных, погибших от гипертонической болезни, хромаффинома встречается в 0,08 % случаев.

Феохромоцитома описана во всех возрастных группах, от новорожденных до пожилых, однако наиболее часто встречается в возрасте от 25 до 50 лет. Среди почти 400 больных с хромаффиномой, оперированных в Институте экспериментальной эндокринологии и химии гормонов РАМН, дети в возрасте от 5 до 15 лет составили 10 %, больные от 25 до 55 лет — 70 %, старше 55 лет — 15 %. Более 60 % взрослых больных составляют женщины. Среди детей от 5 до 10 лет преобладают мальчики, тогда как среди детей старшего возраста — девочки.


Этиология и патогенез

Около 10 % всех случаев новообразований из хромаффинной ткани приходится на семейную форму заболевания. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу с высокой вариабельностью в фенотипе. В результате исследования хромосомного аппарата при семейной форме не выявлялось каких-либо отклонений.

Этиология опухолей из хромаффинной ткани, как и большинства новообразований, в настоящее время не известна.

В основе патогенеза заболевания лежит действие на организм секретируемых опухолью катехоламинов. Оно, с одной стороны, обусловлено количеством, соотношением и ритмом секреции катехоламинов, а с другой — состоянием а- и в-адренергических рецепторов миокарда и сосудистой стенки (от аорты и коронарных артерий до артериол скелетных мышц и внутренних органов). Кроме того, существенное значение имеют нарушения обмена веществ, в частности углеводного и белкового, а также функциональное состояние поджелудочной и щитовидной железы, юкстагломерулярного комплекса.

Хромаффинные клетки относятся к APUD-системе, поэтому в условиях опухолевого перерождения способны, помимо катехоламинов, секретировать другие амины и пептиды, например серотонин, ВИП, АКТГ-подобную активность. Этим, по-видимому, и объясняется разнообразие клинической картины заболевания, известного более 100 лет, но до сих пор при диагностике вызывающего затруднения.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия