Гормональная терапия больных с мужским гражданским полом

04 Августа в 14:15 505 0


Если больным с различными формами гермафродитизма избирается мужской пол, а развитие мужских вторичных половых признаков замедлено или недостаточно, отмечается отставание «костного возраста» от фактического, возникает опасность формирования евнухоидизма и нарушений по типу синдрома кастрации, имеются жалобы на половую слабость, то приходится прибегать к лечению андрогенными препаратами.

В отличие от больных с дисгенезиями гонад с женским фенотипом, нуждающихся в постоянной заместительной терапии эстрогенами вследствие отсутствия гонад, мужской пол, как правило, избирается в тех случаях, когда есть основания предполагать наличие андрогенной активности собственных тестикулов. Терапия у этих больных не только заместительная.

Иногда необходимо стимулировать функцию собственных гонад гонадотропинами. Следует помнить, что чрезмерно активная андрогенотерапия может вызвать нежелательное угнетение эндогенной гонадотропной активности и, как следствие, снижение функции и без того неполноценных тестикулов. Поэтому лучше ограничиться минимальными для данного больного дозами андрогенов, вводя их прерывистыми курсами. В некоторых случаях оправдано чередование лечения андрогенами и препаратами гонадотропинов. По данным литературы и нашим наблюдениям, хорионический гонадотропин не только стимулирует лейдиговы клетки, но и повышает чувствительность тканей-«мишеней» к действию андрогенов.

Однако большие дозировки гонадотропинов могут способствовать развитию гиалиноза семенных канальцев.

Приблизительные схемы гормонотерапии.
1. Непрерывная заместительная терапия (при женском фенотипе):
а) синэстрол по 0,001 г (1 таблетка) в день в течение 3-6-12 мес;
б) микрофоллин-форте по 0,05 мг (1 таблетка) в день постоянно;
в) микрофоллин-форте по 0,05 мг (1 таблетка) в день постоянно, 12,5 % раствор оксипрогестерона капроната по 1 мл внутримышечно каждые 10 дней в течение 3-6 мес (при возникновении мастопатии у больных с отсутствием производных мюллеровых структур).

2. Циклическая заместительная терапия (при женском фенотипе):
а) микрофоллин-форте по 0,05 мг (1 таблетка) в день с 1-го по 20-е число каждого месяца или с 5-го по 26-й день цикла;
б) микрофоллин-форте по 0,05 мг (1 таблетка) в день с 1-го по 15-е число каждого месяца или с 5-го по 20-й день цикла, прегнин по 0,01 г (1 таблетка) 3 раза в день сублингвально с 16-го по 21-е число или с 21-го по 26-й день цикла;
в) инфекундин (бисекурин, нон-овлон и т. п.) по 1 таблетке в день с 1-го по 21-е число каждого месяца или с 5-го по 26-й день цикла;
г) инфекундин (бисекурин, нон-овлон) по 1 таблетке в день с 1-го по 21-е число каждого месяца или с 5-го по 26-й день цикла, 12,5 % раствор оксипрогестерона капроната по 1 мл внутримышечно на 16-й день приема инфекундина;
д) метилтестостерон по 0,005 г 1-2 раза в день с 1-го по 21-е число или с 5-го по 26-й день цикла в течение 3-4 мес под язык (для развития вторичного оволосения).

3. Андрогенизация (при мужском фенотипе):
а) метилтестостерон по 0,005-0,01 г 2-3 раза в день сублингвально в течение 1 мес. Перерывы между курсами — 2-4 нед;
б) хорионический гонадотропин (хориогонин) по 500-1500 ЕД внутримышечно 2-3 раза в неделю, на курс 10-20 инъекций, в год 2-3 курса;


в) сустанон-250 (омнадрен-250) по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц, постоянно (при выраженной недостаточности тестикулов в качестве заместительной терапии);
г) 10 % раствор тестэната по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10-15 дней постоянно (заместительная терапия).

Диспансеризация больных с врожденной патологией полового развития является необходимым условием лечения. В допубертатном возрасте периодичность посещения врача может быть не чаще 1 раза в год. Особое значение диспансерное наблюдение приобретает в препубертате и пубертате, когда возникает вопрос о гормональной коррекции физического и полового развития. Уже с 7-8 лет необходима ежегодная рентгенография кистей с лучезапястными суставами для оценки динамики созревания скелета.

При значительном отставании костного возраста от фактического гормональную терапию надо начинать раньше. Особое значение динамика костного возраста имеет у больных с отставанием роста, получающих анаболические или половые препараты: при быстром созревании скелета требуется снижение дозировок или прекращение лечения. На фоне приема препаратов половых гормонов в пубертатном возрасте осмотр больных должен проводиться не реже 3-4 раз в год, в постпубертатном и зрелом возрасте — 2-3 раза в год.

Важную роль в диспансерном наблюдении играет психологическое и сексологическое наблюдение. Такие больные с трудом переносят смену врача, общение с другими специалистами. Доверительный контакт с постоянным лечащим врачом для них особенно важен. Следует подчеркнуть необходимость соблюдения строгой врачебной тайны диагноза: невольное разглашение ее может привести к тяжелым эксцессам со стороны больных, вплоть до суицидальных действий.

Диспансерное наблюдение должно осуществляться врачом-эндокринологом с участием гинеколога, уролога и психоневролога.

Прогноз для жизни благоприятный, в отношении социальной адаптации он определяется правильностью выбора пола (при интерсексуальных состояниях), адекватностью заместительной и/или стимулирующей гормональной терапии, что обеспечивает соответствующее избранному полу развитие фенотипа, возможность адаптации в обществе, нормальной половой жизни и создания семьи. Прогноз в отношении стимуляции фертильности у абсолютного большинства больных неблагоприятен. Больные, сохраняющие фертильность, являются редким исключением.

Трудоспособность больных с врожденной патологией полового развития несомненно ограничена в связи с абсолютной или относительной недостаточностью анаболического действия половых гормонов. При систематическом адекватном лечении она улучшается. Более значительные ее ограничения иногда наблюдаются при хромосомных заболеваниях, синдромах Шерешевского—Тернера и Клайнфельтера, «тернероидной» форме синдрома дисгенезии тестикулов.

У части таких больных имеются дефекты не только соматического, но и психического развития, что требует подбора специальности, соответствующей их возможностям. Однако дисциплинированность, исполнительность и добросовестность, свойственные большинству таких больных, обеспечивают, как правило, их трудовую адаптацию. Лишь отдельные больные в связи с особенностями психического состояния нуждаются в переводе на инвалидность.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия