Гипопаратиреоз. Патанатомия, клиническая картина

02 Августа в 9:53 764 0


Патанатомия

Анатомическим субстратом гипопаратиреоза является отсутствие околощитовидных желез (врожденное или в связи с хирургическим удалением), недоразвитие и атрофические процессы в связи с аутоиммунным повреждением, нарушением кровоснабжения или иннервации, лучевым или токсическим воздействием. Во внутренних органах и стенках крупных сосудов при гипоПТ возможно отложение солей кальция.

Клиническая картина

Больного гипопаратиреозом беспокоят парестезии, похолодание и чувство ползания мурашек во всем теле, особенно в конечностях, судорожные подергивания в мышцах, приступы болезненных тонических судорог, нервозность. В поздних стадиях заболевания появляются изменения кожи, катаракта, кальцинаты в различных органах и в подкожной клетчатке.

По течению и характеру клинических особенностей гипоПТ выделяют две его формы: явную (манифестную), с острыми и хроническими проявлениями, и скрытую (латентную).

Клиническая симптоматика гипопаратиреоза складывается из нескольких групп симптомов: повышения нервно-мышечной проводимости и судорожной готовности, висцерально-вегетативных и нервно-психических нарушений.

Относительная частота основных неврологических и психических нарушений при гипоПТ следующая: тетания встречается у 90 % больных, судороги — у 50,7 %, экстрапирамидная симптоматика — у 11 %, психические нарушения — у 16,9 % больных. Наиболее типичны для гипоПТ приступы тетании, начинающиеся с парестезии, фибриллярных подергиваний мышц, переходящих в тонические судороги, вовлекающие преимущественно симметричные группы сгибателей конечностей (чаще верхних), при тяжелых формах — также мышцы лица.

Во время приступа руки согнуты в суставах, кисть — в форме «руки акушера»; ноги вытянуты, сжаты между собой, стопа находится в состоянии резкого подошвенного сгибания с согнутыми пальцами (педальный спазм, «конская стопа»). Судороги лицевой мускулатуры вызывают «сардоническую» своеобразную форму рта («рыбий» рот), наступает спазм жевательной мускулатуры (тризм), судороги век. Реже возникает судорожное разгибание туловища кзади (опистотонус). Судороги дыхательных мышц и диафрагмы могут вызывать затруднения дыхания. Особенно опасен нередко наблюдающийся у детей ларингоспазм и бронхоспазм (возможно развитие асфиксии). Из-за спазмов гладкой мускулатуры пищевода нарушается глотание. В связи с пилороспазмом появляется рвота.

Из-за изменения тонуса мускулатуры кишечника и мочевого пузыря — поносы или запоры, дизурия, боли в животе.

Судороги при гипопаратиреозе очень болезненны. Сознание при тетании обычно сохранено и нарушается редко, лишь при особенно тяжелых приступах. Приступы бывают разной длительности: от нескольких минут до нескольких часов, возникают с разной частотой. При преобладании во время приступа тонуса симпатической нервной системы приступ протекает с бледностью из-за спазма периферических сосудов, с тахикардией, повышением АД. При преобладании тонуса парасимпатической вегетативной нервной системы типичны рвота, поносы, полиурия, брадикардия, гипотония.

Вне приступов тетании вегетативные нарушения у больных проявляются ощущением похолодания или жара, потливостью, стойким дермографизмом, головокружением, обмороками, нарушениями зрительной аккомодации, косоглазием, диплопией, мигренью, звоном в ушах, ощущением «закладывания» ушей, неприятными ощущениями в области сердца с картиной коронароспазма и нарушениями ритма. На ЭКГ при этом выявляется удлинение интервалов QT и ST без изменения зубца Т.



Удлинение этих отрезков связано с тем, что при гипокальциемии нарушается реполяризация клеток миокарда. Изменения ЭКГ обратимы при достижении нормокальциемии. Во время тяжелых приступов тетании возможно развитие отека мозга со стволовыми и экстрапирамидными симптомами. Мозговые нарушения при гипоПТ могут проявляться и эпилептиформными приступами, клинически и электроэнцефалографически сходными с генуинной эпилепсией; отличием служит быстрая благоприятная динамика ЭЭГ при достижении стойкой нормокальциемии, чего не бывает при классической эпилепсии. При длительной гипокальциемии развиваются изменения психики, неврозы, эмоциональные нарушения (депрессия, приступы тоски), бессонница.

Наиболее тяжелые неврологические изменения наблюдаются у больных с внутричерепной кальцификацией, в частности в области базальных ганглиев, а также над турецким седлом, иногда — в области мозжечка. Проявления, связанные с внутричерепной кальцификацией, полиморфны и зависят от их локализации и степени повышения внутричерепного давления. Чаще других наблюдаются явления эпилептиформного типа и паркинсонизм. Эти изменения типичны также для псевдогипопаратиреоза.

При длительном течении гипоПТ может возникнуть катаракта, обычно подкапсульная, двусторонняя, иногда наблюдается отек соска зрительного нерва. Возникают изменения зубочелюстной системы: у детей — нарушения формирования зубов; у больных всех возрастных групп — кариес, дефекты эмали. Характерны нарушения роста волос, раннее поседение и поредение волос, ломкость ногтей, изменения кожи: сухость, шелушение, экзема, эксфолиативный дерматит. Очень часто развивается кандидамикоз. Острая форма заболевания протекает с частыми и тяжелыми приступами тетании и трудно компенсируется.

Хроническая форма течет мягче, при адекватной терапии можно добиться длительных (многолетних) бесприступных периодов. Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых внешних симптомов и выявляется только на фоне провоцирующих факторов или при специальном обследовании. Провоцирующими факторами при латентном гипоПТ могут быть волнения, уменьшение поступления с пищей кальция и увеличение поступления фосфатов, физическая нагрузка, предменструальный период, инфекции, интоксикации, переохлаждение или перегревание, беременность, лактация. Как правило, судорожные явления и развернутая картина гипопаратиреоидного криза возникают при снижении содержания кальция в крови до 1,9-2,0 ммоль/л.

Рентгеносемиотика гипоПТ складывается из явлений остеосклероза, периостоза длинных трубчатых костей, лентовидных уплотнений метафизов, преждевременного обызвествления реберных хрящей. Склероз скелета обычно сочетается с патологическими обызвествлениями в мягких тканях: в головном мозге (ствол, базальные ганглии, сосуды и оболочки головного мозга), в стенках периферических артерий, в подкожной клетчатке, в связках и сухожилиях.

При развитии заболевания в детском возрасте наблюдаются нарушения роста и развития скелета: низкорослость, брахидактилия, изменения зубочелюстной системы.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия