Гиперпаратиреоз. Патанатомия

02 Августа в 9:43 900 0


Основной причиной первичного гиперпаратиреоза (I ГПТ) является аденома чаще всего одной околощитовидной железы: солитарные аденомы встречаются у 78,1 % больных; в 13,5 % имеется гиперплазия одной или всех околощитовидных желез; множественные аденомы — в 4,5 %; у 3 % больных — первичный рак околощитовидной железы. В 0,7 % случаев I ГПТ обусловлен гиперфункционирующими добавочными околощитовидными железами, чаще всего располагающимися в средостении.

Масса аденом колеблется от 100 мг до 30—40 г. Существует прямая зависимость между массой и функциональной активностью аденомы. Парааденомы — инкапсулированные опухоли чаще всего из нижних околощитовидных желез. Поверхность разреза матовая, красно-коричневого цвета; встречаются кровоизлияния и некрозы, где формируются кистозные полости, заполненные жидкостью.

Аденомы из главных клеток образованы крупными полигональными клетками. Цитоплазма их слегка базофильная, мелкозернистая. Ядра крупные полиморфные, бывают и гигантские, уродливые формы. Строма нежная, обильно васкуляризирована (рис. 40). В стенках крупных кровеносных сосудов иногда находятся известковые метастазы. Критерий наличия аденомы — атрофированная паратиреоидная ткань под капсулой или за ней, а также невозможность обнаружения остальных околощитовидных желез или атрофированных желез.

Ультраструктура опухолевых клеток свидетельствует о их высокой функциональной активности и об утрате нормального секреторного цикла. В цитоплазме секреторные гранулы и гипертрофированный комплекс Гольджи. Практически во всех клетках выявляется гликоген, но нормальные реципрокные отношения к секреторным гранулам утрачены. В клетках аденом в отличие от обычных паратиреоцитов не выявляется цитоплазматический жир.

Аденома околощитовидных желез из главных светлых клеток. Окраска гематоксилином и эозином. х40.
Рис. 40. Аденома околощитовидных желез из главных светлых клеток. Окраска гематоксилином и эозином, х40.

Водянисто-клеточные аденомы чаще возникают в верхних околощитовидных железах. Образованы они крупными «пустыми» клетками с мелкими гиперхромными ядрами. В них встречаются ацинарные и фолликулярные структуры.

Электронно-микроскопически в цитоплазме выявляются вакуоли — производные комплекса Гольджи с признаками усиленного синтеза и секреции гормона. В физиологических условиях «водянистые» клетки бывают только у новорожденных (рис. 41).

Водянисто-клеточная аденома околощитовидных желез. Окраска гематоксилином и эозином. х40.
Рис. 41. Водянисто-клеточная аденома околощитовидных желез. Окраска гематоксилином и эозином. х40.

Оксифильно-клеточные аденомы — наиболее редкий вариант при 1 ГПТ. Они напоминают опухоли из главных клеток, но в них чаще всего формируются крупные солидные поля. Опухолевые клетки богаты митохондриями. Для них также характерны признаки синтеза и секреции паратгормона.

Парааденомы чаще всего смешанного строения, т. е. образованы всеми тремя типами клеток, но с преобладанием того или иного типа клеток.

Рак околощитовидной железы — обычно первичная патология, хотя описаны случаи рака на фоне III ГПТ. Масса опухолей колеблется от нескольких граммов до десятков граммов. Макроскопически они напоминают аденомы или представляют собой конгломерат узлов. Опухоли нередко спаяны со щитовидной железой, трахеей и пищеводом, что затрудняет их удаление.

Капсула плотная, от нее отходят соединительнотканные тяжи, пронизывающие опухоль, придающие ей узловатый или крупнодольчатый вид. Поверхность разреза серовато-белая, реже коричневая. Часты кровоизлияния, очаги некроза и кальцификаты. Опухолевые клетки крупные, нередко цилиндрической формы с тенденцией к палисадному расположению вокруг сосудов. Их ядра полиморфны, умеренно гиперхромны; в отдельных случаях они округлые, пузыревидные.



Ультраструктурно, помимо секреторных гранул, для опухолей характерны внутриядерные включения, скопления тонофибрилл в цитоплазме и интрамитохондриальные кристаллоиды. Фигуры митоза, явления ангиоинвазии и пенетрации капсулы встречаются часто. Метастазы обычно возникают в шейных и медиастинальных лимфатических узлах, в печени и костях. Причиной смерти больных раком околощитовидной железы является тяжелая гиперкальциемия. Возникновение рака околощитовидных желез может быть связано с предшествующим облучением области головы и шеи.

Первичная гиперплазия главных клеток околощитовидных желез бывает причиной развития неонатального и I ГПТ примерно у 14 % больных, обычно молодого возраста. В 15—20 % случаев она сочетается с патологическими изменениями в других эндокринных железах (множественная эндокринная неоплазия МЭН I и II типа). Общая масса паратиреоидной ткани может достигать 150 г и более. Нижние железы всегда больше верхних. На разрезе они дольчатого строения, красно-коричневого цвета, с узловатыми образованиями. Гистологически клетки обычного вида, формируют тяжеподобные, трабекулярные или фолликулярные структуры. Узлы солидного строения, отделены от окружающей ткани тонкими фиброзными прослойками. Наряду с главными клетками встречаются группы оксифильных или промежуточных клеток.

Гиперплазия первых всегда сопровождается частичной или полной утратой жировых клеток в строме и отличается большей, чем в норме, мономорфностью клеток. При длительной гиперплазии возникает тенденция к аденоматозу.

Водянисто-клеточная гиперплазия — более редкая причина ГПТ, сочетающаяся с МЭН. Масса паратиреоидной ткани может достигать 5-6 г, но гиперпластические процессы выражены больше в верхних, чем в нижних околощитовидных железах.

Обычно они шоколадного цвета с неровной поверхностью за счет папилломатозных выростов. Поверхность разреза гладкая, гомогенная. Водянисто-клеточная гиперплазия возникает чаще у больных старше 50 лет.

Причиной I ГПТ могут быть миксоидные липоаденомы, в которых миксоматозный стромальный компонент преобладает над липоматозным, паратиреоидные липоаденомы с обильной «жировой» стромой и небольшим количеством эпителиальных клеток, а также липоматозная гиперплазия, функционально активные кисты этих желез.

У больных с I ГПТ часто наблюдается паратиреоидная остеодистрофия — генерализованное поражение скелета, сопровождающееся утратой минеральных и коллагеновых веществ и заключающееся в интенсивной перестройке костных структур: замещении предсуществующей костной ткани новообразованной. Основным проявлением заболевания является остеопороз. Прежде всего и в наибольшей степени в длинных костях поражаются проксимальные метафизы и эпифизы; для них характерно истончение компактного вещества и продольное его расслоение вследствие значительного расширения гаверсовых каналов.

Основная масса плоских костей легко режется ножом. Из-за активного замещения рассасывающейся костной ткани усиленно пролиферирующим эндостом чаще возникают патологические переломы, которые срастаются чрезвычайно медленно, и деформация скелета. В костях обнаруживаются остеобластокластомные разрастания — бурые опухоли и кисты, заполненные кровянистой или серозной жидкостью.

Микроскопически для паратиреоидной остеодистрофии характерно усиленное остеокластическое рассасывание как предсуществующих, так и новообразованных костных структур. Для последних характерна незрелость и незначительное содержание минерального компонента. Новообразованные структуры замещаются все более примитивными. Компактное вещество трубчатых костей становится губчатым веществом. В межкостных пространствах интенсивно разрастается соединительная ткань, которая служит основой для новообразования костных структур. Перестройка костной ткани ведет к утрате ею функциональной архитектоники.

При I ГПТ наблюдается отложение солей извести в строму и в стенки крупных кровеносных сосудов внутренних органов. В почках при этом развивается нефрокальциноз, часто осложняющийся пиелонефритом и почечной недостаточностью, ведущей в свою очередь к развитию вторичной гиперплазии околощитовидных желез.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия