Болезнь Иценко—Кушинга. Патанатомия

01 Августа в 13:45 1605 0


При болезни Иценко—Кушинга нередко повреждения локализуются в паравентрикулярных и супраоптических ядрах гипоталамуса и приводят к диффузной или фокальной гиперплазии кортикотрофов (рис. 13) и/или их гиперфункции, о чем свидетельствует гипертрофия клеток и их органелл.

Гиперплазия базофилов, один из них указан стрелкой. ШИК-реакция. х400.
Рис. 13. Гиперплазия базофилов, один из них указан стрелкой. ШИК-реакция. х400.

Это более чем в 50 % случаев приводит к формированию микроаденом из АКТГ-продуцирующих клеток с полуавтономным характером функционирования. Часть из них — первичные аденомы гипофиза. У 5-15 % больных аденомы базофильно-клеточные и представляют собой маленькие солитарные опухоли передней доли со специфическими нейросекреторными гранулами диаметром 250-700 нм, располагающимися вдоль клеточной мембраны, и пучками микрофиламентов вокруг ядра. Основная масса аденом — смешанно-клеточные (из базофилов и хромофобов), реже — хромофобно-клеточные.

Опухолевые хромофобы являются, очевидно, вариантом базофилов промежуточной доли гипофиза, специализирующейся на образовании АКТГ. Некоторые кортикотропиномы являются опухолями промежуточной доли. Они зачастую множественные, содержат и нервную ткань. В ткани передней доли, окружающей опухоль, наблюдается гиалинизация базофилов, характерная для избытка кортикостероидов любого происхождения. Часть клеток парааденоматозной ткани с дегенеративными изменениями, а строма нередко фиброзирована. Возможны злокачественные варианты кортикотропином с агрессивным ростом.

Гиперпродукция АКТГ вызывает увеличение массы адреналовой ткани и усиление функциональной активности клеток за счет увеличения их числа (гиперплазии) и гипертрофии. Наиболее резко эти явления выражены при эктопическом АКТГ-синдроме. У детей преобладают признаки повышения функциональной активности адреналовых клеток, у лиц старше 30 лет — гиперплазии и гипертрофии органа. Надпочечники, удаляемые на II этапе хирургического лечения, всегда больше удаленных на I этапе. Масса надпочечника не зависит ни от возраста больных, ни от массы ранее удаленного.

Микроскопически для них характерно утолщение пучковой и в меньшей степени сетчатой зон (рис. 14). Изменения в клубочковой зоне разнообразны: от атрофических до очаговых гиперпластических. У 30 % больных гиперплазия носит диффузно-узелковый характер. Формируются узелки главным образом в пучковой зоне, нередко прорастают капсулу надпочечника и образуют грибовидные выросты на поверхности (рис. 15).

Функциональная активность их сопоставима с активностью всей коры. У лиц старше 40 лет формируются узелки из псевдотубулярных структур с низкой функциональной активностью, клетки которых переполнены липидами (рис. 16). Диффузноузелковая гиперплазия у 1/3 больных развивается и в добавочной надпочечниковой ткани.

Диффузная гиперплазия коры надпочечника (резкое ее утолщение преимущественно за счет элементов пучковой зоны). Окраска гематоксилином и эозином. х160.


Рис. 14. Диффузная гиперплазия коры надпочечника (резкое ее утолщение преимущественно за счет элементов пучковой зоны). Окраска гематоксилином и эозином. х160.

Узелковый пролиферат, формирующий грибовидный вырост на поверхности надпочечника. Реакция на НДДФ-тетразолий редуктазу. х80.
Рис. 15. Узелковый пролиферат, формирующий грибовидный вырост на поверхности надпочечника.
Реакция на НДДФ-тетразолий редуктазу. х80.

Узелок из псевдотубулярных структур. Окраска гематоксилином и эозином. х80.
Рис. 16. Узелок из псевдотубулярных структур. Окраска гематоксилином и эозином. х80.

При пубертатно-юношеской, нередко семейной форме БИК с пигментированной мультинодулярной дисплазией коры надпочечников, последние нормальных размеров и массы. Они легко верифицируются по наличию на поверхности разреза многочисленных узелковых включений темно-коричневого цвета (рис. 17); микроскопически характеризуются присутствием многочисленных узелковых образований, окруженных атрофированной корой и сформированных крупными клетками с гипертрофированными, нередко полиморфными ядрами, цитоплазма оксифильная, содержит бурый пигмент. Последние обладают необычайно высокой функциональной активностью. Строма узелков инфильтрирована лимфоидными элементами и жировыми клетками (рис. 18).

Узелковая дисплазия коры надпочечника. Нативный препарат. Поперечный срез надпочечника.
Рис. 17. Узелковая дисплазия коры надпочечника. Нативный препарат. Поперечный срез надпочечника.

Реакция на НАДФ-тетразолий редуктазу при узелковой дисплазии коры надпочечников. х400.
Рис. 18. Реакция на НАДФ-тетразолий редуктазу при узелковой дисплазии коры надпочечников. х400.

Нарушения менструальной и детородной функций при болезни Иценко—Кушинга вызваны рано наступающими, но обратимыми атрофическими изменениями в эндометрии с истончением функционального слоя, уменьшением числа желез и кистозным перерождением сохранившихся.

Изменения в яичниках наступают позднее. Сводятся они к атрофическим изменениям за счет гибели фолликулярного аппарата, нарушениям созревания сохранившихся фолликулов, к атрофии межуточной ткани, исчезновению хилюсных клеток и редукции элементов сети яичника.

Атрофические изменения со снижением функциональной активности развиваются и в других эндокринных железах: яичках, околощитовидных железах и т. д.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия