Болезнь Иценко—Кушинга. Дифференциальный диагноз

01 Августа в 13:51 4109 0


Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Иценко—Кушинга, обусловленным опухолью коры надпочечников (кортикостеромой), или опухолями, продуцирующими АКТГ-подобные вещества, либо дисплазией коры надпочечников, наблюдающейся в юношеском и молодом возрасте; с функциональным гиперкортицизмом при диспитуитаризме пубертатно-юношеского периода и с ожирением, протекающем с гипертонией, стриями, нарушением углеводного обмена, и у женщин — с нарушением менструального цикла (табл. 4). Функциональный гиперкортицизм может наблюдаться при алкоголизме и при беременности.

Синдром Иценко—Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни, поэтому в диагностике этих заболеваний большое значение имеют рентгенологические исследования и сканирование надпочечников, а также функциональные пробы с АКТГ, КРГ, метопироном и дексаметазоном. Рентгенологические и радиоизотопные методы позволяют определить локализацию опухоли, что важно для хирургического метода лечения. Пробы с АКТГ, метопироном, дексаметазоном и КРГ не приводят к изменению содержания 17-ОКС в моче, так как продукция гормонов опухолью не зависит от гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений.

Наиболее трудной является диагностика синдрома, обусловленного опухолями вненадпочечниковой и вне гипофизарной локализации. Иногда рентгенологический метод позволяет выявить опухоль той или иной локализации, например средостения и легких.

От болезни Иценко—Кушинга следует отличать гиперкортицизм, который наблюдается в молодом возрасте. Описаны так называемые семейные формы, характеризующиеся узелковой дисплазией надпочечников и снижением секреции АКТГ. К ведущим проявлениям заболевания следует отнести резко выраженный остеопороз, низкорослость, замедление полового развития, отставание костного возраста от фактического. При исследовании функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы выявляется высокий уровень кортизола в плазме в течение суток и сниженное содержание АКТГ, отсутствие реакции коры надпочечников на введение АКТГ, метопирона и дексаметазона, указывающие на автономность секреции гормонов корой надпочечников. Предполагают, что эта форма синдрома связана с врожденным дефектом.

От болезни и синдрома Иценко—Кушинга также следует дифференцировать функциональный гиперкортицизм, который развивается у больных ожирением, юношеским диспитуитаризмом, у беременных женщин и у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом.

Таблица 4. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма
Дифференциальная диагностика гиперкортицизма

От БИК отличается и пубертатно-юношеский диспитуитаризм, проявляющийся дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. Для него характерны равномерное ожирение, розовые, тонкие стрии, артериальная гипертензия, чаще всего транзиторная. Стрии и гипертензия могут исчезать спонтанно или при похудании. В отличие от болезни Иценко—Кушинга больные всегда нормального или высокого роста. При заболевании отсутствуют изменения костной структуры, дифференцировка и рост скелета ускорены.



Все это говорит о преобладании анаболических процессов при диспитуитаризме, в то время как при болезни и синдроме Иценко—Кушинга, развившихся в пубертатном возрасте, преобладают катаболические процессы: задержка роста и развития скелета, замедление окостенения «зон роста», атрофия мышечного аппарата. При диспитуитаризме наблюдаются нормальная или незначительно повышенная скорость секреции кортизола, отсутствие повышения в моче содержания неизмененного кортизола и снижение 17-ОКС после введения малых доз дексаметазона (8 мг препарата в течение 2 сут).

У взрослых от болезни Иценко—Кушинга необходимо дифференцировать симптомокомплекс, характеризующийся ожирением и стриями. В результате значительного увеличения массы тела у больных нарушается углеводный обмен и развивается гипертензионный синдром. Необходимо подчеркнуть, что при данном заболевании в отличие от болезни Иценко—Кушинга никогда не обнаруживается остеопороз. В постановке диагноза решающее значение придается определению функции коры надпочечников. При ожирении у больных повышается суточная скорость секреции кортизола корой надпочечников в 1,5-2 раза по сравнению со здоровыми с нормальной массой тела людьми. Но отмечается нормальная реакция на малую пробу с дексаметазоном, что в совокупности с другими признаками исключает болезнь Иценко—Кушинга. Гиперкортицизм при ожирении называют еще реактивным, так как при снижении массы тела функция надпочечников нормализуется.

При беременности обычно усиливается функция гипофизарно-надпочечниковой системы. Показано, что средняя доля гипофиза, малофункционирующая у взрослых, при беременности увеличивается в объеме, повышается секреция АКТГ. Симптомы гиперкортицизма у беременных не появляются, так как избыток кортизола депонируется в результате увеличения секреции белка транскортина, связывающего глюкокортикоиды. Очень редко после родов можно наблюдать неполные проявления гиперкортицизма, которые, как правило, могут регрессировать самостоятельно.

При хроническом алкоголизме развивается так называемый ложный гиперкортицизм с клиническими проявлениями болезни Иценко—Кушинга.

Возникновение гиперкортицизма в этих случаях связывают с нарушением функции печени и извращенным метаболизмом гормонов. Кроме того, не исключено, что метаболиты алкоголя могут вызывать стимуляцию функции коры надпочечников и изменять концентрации биогенных аминов мозга, участвующих в регуляции секреции АКТГ гипофизом. Отказ от алкоголя иногда сопровождается уменьшением симптомов гиперкортицизма.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия