Болезнь Иценко—Кушинга. Диагноз

01 Августа в 13:49 1216 0


Диагноз болезни Иценко—Кушинга ставится на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных.

Рентгенологические методы исследования имеют большое значение в диагностике. С их помощью выявляется остеопороз скелета различной степени выраженности (у 95 % больных). Размеры турецкого седла могут косвенно характеризовать морфологическое состояние гипофиза, его величину. При микроаденомах гипофиза (около 10 % всех случаев) седло увеличивается в размерах. Микроаденомы можно обнаружить при компьютерной (рис. 20) и магнитно-резонансной томографии (60 % случаев) и при хирургической аденомэктомии (90 % случаев).

Рентгенологические исследования надпочечных желез производятся различными методами: оксигеносупрарентгенография, ангиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Супрарентгенография, проведенная в условиях пневмоперитонеума, является наиболее доступным способом визуализации надпочечников, однако нередко трудно судить об истинном их увеличении, так как они окружены плотным слоем жировой ткани. Ангиографическое исследование надпочечников с одновременным определением содержания гормонов в крови, взятой из надпочечниковых вен, дает достоверные сведения о функциональном состоянии этих желез. Но этот инвазивный метод не всегда безопасен для больных БИК.

Компьютерная томография микроаденомы гипофиза.
Рис. 20. Компьютерная томография микроаденомы гипофиза.

Визуализация надпочечных желез с помощью компьютерной томографии (рис. 21) позволяет определить их форму, величину и структуру. Этот метод имеет большие возможности и может быть применен без риска у тяжелых больных и в тех случаях, когда другие методы противопоказаны. При болезни Иценко—Кушинга гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в половине случаев. Компьютерная томография дает возможность выявить в толще или на периферии надпочечника одиночную или множественные аденомы (вторичный макроаденоматоз) размерами 0,3-1 см (рис. 22). В случаях, когда надпочечники не увеличены, отмечается повышение плотности одного или обоих надпочечников.

Компьютерная томография надпочечников, указанных стрелками (при гиперплазии).
Рис. 21. Компьютерная томография надпочечников, указанных стрелками (при гиперплазии).

Компьютерная томография надпочечников, указанных стрелками (при гиперплазии и вторичной аденоме).
Рис. 22. Компьютерная томография надпочечников, указанных стрелками (при гиперплазии и вторичной аденоме).

Ультразвуковая томография — несложное, неинвазивное исследование надпочечников, но достоверно обнаружить увеличение желез при их гиперфункции этим методом не всегда представляется возможным.

При радиоизотопной визуализации с целью получения радиоизотопного изображения надпочечников применяется метод с использованием внутривенного введения 19-йод-холестерина, меченного 131I. Радиоизотопная визуализация надпочечников позволяет уточнить их двустороннюю гиперплазию в случае болезни Иценко—Кушинга по повышенному накоплению ими изотопа (рис. 23). В случаях опухолей (глюкостером) получают изображение только той железы, где имеется опухоль, так как противоположный надпочечник атрофирован.

Радиоизотопная визуализация надпочечников при болезни Иценко—Кушинга.


Рис. 23. Радиоизотопная визуализация надпочечников при болезни Иценко—Кушинга.

Для исследования функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы используются радиоиммунные методы определения содержания гормонов в крови и моче. При болезни Иценко—Кушинга содержание кортизола и АКТГ в крови повышено и отмечается нарушение ритма их секреции (отсутствуют ночные уровни снижения гормонов). Скорость продукции кортизола корой надпочечниковых желез у больных увеличивается в 4-5 раз по сравнению со здоровыми людьми.

Наиболее широкое распространение в клинике получило определение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) — кортизола, кортизона и их метаболитов и нейтральных 17-кетостероидов (17-КС) — дегидроэпиандростерона, андростерона и этиохоланолона.

Экскреция 17-ОКС с мочой при болезни Иценко—Кушинга всегда повышена. Определение фракций 17-ОКС у больных с БИК показало, что содержание свободного кортизола в моче значительно выше, чем у здоровых. Содержание 17-КС при гиперплазии коры надпочечников либо повышено, либо находится в пределах нормы, увеличивается уровень тестостерона у женщин.

Содержание 17-ОКС в моче определяют до и после введения в организм АКТГ, метопирона, дексаметазона и КРГ. У больных с болезнью Иценко—Кушинга введение АКТГ, метопирона и КРГ увеличивает экскрецию 17-ОКС в 2-3 раза по сравнению с исходным уровнем в отличие от больных с опухолями коры надпочечников (рис. 24-26). Проба с дексаметазоном основана на торможении секреции АКТГ высокими концентрациями кортикостероидов в крови по принципу механизма обратной связи. Дексаметазон назначается по 2 мг каждые 6 ч в течение 2 сут. В случае болезни Иценко—Кушинга наблюдается снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50 % и не изменяется при опухолях.

Содержание 17-ОКС в моче у больных с болезнью Иценко—Кушинга до (1) и после (2) приема метопирона
Рис. 24. Содержание 17-ОКС в моче у больных с болезнью Иценко—Кушинга до (1) и после (2) приема метопирона:
а — повышенный ответ; б — нормальный ответ; в — отсутствие ответа у 20 % из обследованных больных и у всех больных с синдромом Иценко—Кушинга (глюкостеромой).

Содержание 17-ОКС в моче до и после введения АКТГ у больных с болезнью (I) и с синдромом (II) Иценко—Кушинга.
Рис. 25. Содержание 17-ОКС в моче до и после введения АКТГ у больных с болезнью (I) и с синдромом (II) Иценко—Кушинга.

Содержание 17-ОКС в моче у больных с болезнью и с синдромом Иценко—Кушинга до (1) и после (2) приема дексаметазона
Рис. 26. Содержание 17-ОКС в моче у больных с болезнью и с синдромом Иценко—Кушинга до (1) и после (2) приема дексаметазона:
а — снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50 % от исходного уровня; б — снижение экскреции менее чем на 50 %; в — отсутствие снижения с синдромом и у 10 % больных с болезнью Иценко— Кушинга.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия