Диагностика амилоидоза

04 Сентября в 8:50 3325 0


Клиническая картина амилоидоза почек неспецифична. Безусловно, выраженная протеинурия, особенно сочетающаяся с артериальной гипертонией и признаками почечной недостаточности, свидетельствует о существенном вовлечении в процесс почек. Но каждый из этих синдромов или их сочетание могут быть при других нефропатиях Выявление же амилоидоза, особенно при наличии НС и даже почечной недостаточности, обусловливает соответствующую терапию. 

Является важным также распознавание более ранних стадий этого процесса, когда внимание врача и больного нередко сосредоточено на основном заболевании — ревматоидном артрите, периодической болезни, лимфогранулематозе и др. Только возникновение значительной протеинурии и отечного синдрома заставляет в этих случаях заподозрить развитие амилоидоза. 

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение НС или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагностики. Но амилоидоз следует исключить и при отсутствии явных указаний на такое заболевание, особенно когда сущность нефропатии остается неясной или имеются стойкая тяжелая сердечная недостаточность, синдром недостаточности всасывания, полинейропатия, которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае, при наличии НС у взрослых необходимо думать об амилоидозе сразу же вслед за ГН. 

Среди особенностей НС, позволяющих вместе с другими признаками заподозрить амилоидоз, можно отметить выраженность диспротеинемии с гипальбуминемией, гипер-α2- и γ-глабулинемией, развивающееся иногда на этом фоне повышение β-глобулинов, α2-глюкопротеидов, β-липопротеидов, появление в моче α- и особенно γ-глюкопротеидов и α-липопротеидов [Адо М. А., 1965; Полянцева Л. Р. и др., 1970]. Как уже указывалось, именно при амилоидозе пик α1-глюкопротеидов сыворотки и мочи достигает максимальных значений. 

Случайное выявление ХПН при обычных или даже увеличенных размерах почек и большой протеинурии подозрительно в отношении наличия амилоидоза. 

Вероятность диагноза амилоидоза увеличивается при обнаружении гепато- и спленомегалии. 

Наконец, об амилоидозе, прежде всего первичном, следует думать также в тех случаях, когда полиморфная клиническая картина не укладывается в известные, в том числе казуистические, нозологические формы. 

Определенную роль в диагностике амилоидоза некоторые авторы все еще отводят результатам пробы с конго красным, предложенной Benhold (1923), хотя большинство исследователей считают значение этой пробы весьма относительным, особенно при интерпретации ее отрицательных результатов и использовании в начальных стадиях амилоидоза.

Так, A. Blum и Е. Sohar (1962) получили отрицательные пробы у 72 из 83 пациентов с гистологически подтвержденным амилоидозом. По данным В. А. Вейсмана и соавт. (1978), проба оказалась отрицательной у 55% больных с диффузным отложением амилоида в почках. Это, очевидно, зависит от многих условий, делающих ограниченными возможности использования и других красок в подобных методиках: от насыщенности органов (в первую очередь печени) амилоидом, количества выделяемой мочи, функционального состояния клеток ретикулоэндотелия и др. [Sеlikoff J., Robitzek Е., 1947; 1960; Blum A., Sohar Е., 1962]. 


Единственным методом достоверной диагностики амилоидоза, как это признается большинством исследователей, в настоящее время является биопсия органа. По мнению Е. М. Тареева (1958), для подтверждения амилоидоза возможна диагностическая пункция печени, лимфатических узлов, селезенки, костного мозга, которая иногда помогает уточнить также основное заболевание (туберкулез, лимфогранулематоз, злокачественная опухоль, миелома). 

Наиболее надежно (по данным A. Blum и Е. Sohar в 87% случаев) амилоидоз может быть обнаружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоид можно диагностировать при биопсии других органов: в 75% случаев амилоидоза почек является положительной биопсия прямой кишки, в 50% печени, в 20% —десны [Blum A., Sohar Е. 1962; de Wardener, 1967, и др.]; описывается обнаружение амилоида в подкожном жире, полученном аспирацией передней брюшной стенки [Westermark Р., 1973]. 

По мнению Н. Missmahl (1964), биопсия прямой кишки с исследованием материала в поляризационном микроскопе является наиболее надежным методом диагностики амилоидоза, включая его ранние стадии, а благодаря технической простоте и безопасности для больного — и в стадии выраженной почечной недостаточности. По нашим наблюдениям из 65 больных амилоидозм почек (у 45 — вторичный, у 11 — наследственный, у 9 — первичный) амилоид был обнаружен при биопсии прямой кишки в 91% случаев, при биопсии ткани десны — в 44%. 

При анализе результатов одновременно проводившихся обеих биопсий было показано, что диагностическая ценность биопсии прямой кишки была также в 2 раза выше по сравнению с биопсией ткани десны. При анализе корреляций между стадией амилоидоза и положительными результатами биопсий отмечено, что в протеин-урической стадии биопсия десны, как правило, дает отрицательный, а биопсия слизистой оболочки прямой кишки — чаще положительный результат. 

При НС биопсия десны положительна в половине наблюдений, а слизистой оболочки прямой кишки — еще чаще. При ХПН биопсия ткани десны оказалась положительной более чем в половине наблюдений, а биопсия слизистой оболочки прямой кишки — почти во всех случаях. 

Следовательно, биопсию слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать для обнаружения амилоидоза в любой его стадии, биопсия же ткани десны чаще дает более надежные результаты при далеко зашедшем процессе (в частности, в стадии ХПН). На основании этих данных можно также считать, что при подозрении на первичный амилоидоз целесообразно прежде всего проводить биопсию ткани десны, а биопсию слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать при приобретенном амилоидозе и некоторых наследственных его формах, например периодической болезни [Варшавский В. А. и др., 1976]. 

Таким образом, диагностика амилоидоза основана на тщательном изучении анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений болезни, ряда лабораторных показателей. Она становится наиболее достоверной при использовании пункционной биопсии почек и других органов.

Клиническая нефрология 
под ред. Е.М. Тареева
Похожие статьи
показать еще
 
Урология