Некоторые клинические синдромы и заболевания мышц, фасций и сухожилий. Миотония

08 Июня в 23:25 751 0


Миотония — наследственное нервно-мышечное заболевание. По существу, это группа болезней, объединенных наличием общего симптома, — миотопического феномена или «контрактуры», суть которого заключается в резком затруднении расслабления мышц после сильного сокращения. Миотония может проявляться в виде нескольких вариантов, чаще всего бывает болезнь Томссна и атрофическая миотония.

Болезнь Томсена обычно начинается в школьном возрасте, но может впервые появиться в период военной службы. Основной симптом болезни — затруднение расслабления мышц после сильного сокращения, но при повторных движениях расслабление становится более свободным и даже нормализуется. Миотоническая контрактура более выражена в мышцах рук при попытке разжать сжатый кулак, при схватывании вещей, посте рукопожатия. Аналогичный спазм мышц ног может возникнуть при быстром вставании со стула, быстром подъеме по лестнице.

Подобное возникает при жевании, глотании, разговоре, зажмуривании глаз, стискивании зубов. Миотоническая контрактура может распространиться на мышцы туловища. Некоторые больные при попытке сделать прыжок падают, как подкошенные, оставаясь скованными некоторое время. Мышцы у больных развиты хорошо, на ощупь в покое они плотные, безболезненные. При ударе перкуссионным молоточком в мышце возникает ямка или валик, удерживающиеся до 1-1,5 минуты. Мышечная сила у больных относительно снижена.

Атрофическая миотония отличается от болезни Томсена присоединениемсимптомов миопатии, эндокринных расстройств и развитием атрофии мышц.

Миотонический синдром может наблюдаться при гипофункции щитовидной железы, начальных стадиях полимиозита, остеохондромышечиой дистрофии, нейромиотонии.

Опухоли мышц встречаются редко. Доброкачественная опухоль — миома, возникает в любом органе, содержащем мышечные элементы, чаще в матке, коже, желудочно-кишечном тракте. Доброкачественная опухоль, развившаяся в гладкой мышечной ткани, называется лейомиома, опухоль поперечно-полосатой мышцы — рабдомиома. Злокачественные опухоли мышц — лейосаркома и рабдомиосаркома.

Паралич (плегия, выпадение) и парез (ослабление) проявляются полной или частичной утратой произвольных движений, отсутствием или снижением мышечной силы в конечностях в результате различных патологических процессов в нервной системе, вызывающих нарушение структуры и функции двигательного анализатора. Различают органические, функциональные и рефлекторные параличи и парезы.

Органический паралич или парез развивается в результате органических изменений структуры головного или спинного мозга или периферического нерва при травме, опухоли, нарушении мозгового кровообращения, воспаления и других процессов. Функциональный паралич или парез может быть обусловлен психогенными факторами, приводящими к нейродинамическим нарушениям ЦНС, и встречается, главным образом, при истерии. Рефлекторный паралич или парез обусловлен пейродинамическими функциональными расстройствами нервной системы, возникающими при обширных очагах поражения, топически не связапиых с развившимся параличом или парезом.

Расстройства движений могут наблюдаться в одной конечности (моноплегия или монопарез), обеих верхних или пилших конечностях (верхняя параплегия или парапарез, нижняя параплегия или парапарез), на одной половине тела (гемиплегия или гемипарез), во всех четырех конечностях (тетраплегия или тетрапарез).

Параличи и парезы в зависимости от уровня поражения двигательного анализатора подразделяются на центральные, периферические и экстрапирамидпые. Выделяются травматические и экламптические параличи и парезы, которые могут быть как центрального, так и периферического происхождения.

Центральный паралич и парез развивается при поражении центрального двигательного неврона в любом участке корково-спинномозгового пути (в коре больших полушарий головного мозга, внутренней капсуле, мозговом стволе, спинном мозге). Его возникновение может быть обусловлено нарушением кровообращения, травмой, опухолью, дсмиелизирующими и другими процессами головного и спинного мозга, нарушающими пирамидные пути. Чаще паралич или парез распространяется на целую конечность или половину тела.

В соответствии с очагом поражения активные движения в конечностях полностью или частично утрачиваются, мышечный тонус в них повышается по спастическому типу, мышцы напряжены, плотны на ощупь, при пассивных движениях в этих конечностях ощущается ясное сопротивление, возникает «симптом складного ножа», но атрофия мышц не характерна. Резко выраженная гипертония мышц со временем завершается мышечно-суставной контрактурой.



При гемиплегии (гемипарезе) на пораженной стороне повышается тонус в приводящих мышцах плеча, сгибателях и пронаторах предплечья, сгибателях кисти и пальцев, разгибателях бедра и голени, приводящих мышцах бедра и подошвенных сгибателях стопы. У таких больных формируется поза Вернике—Манна: рука приведена к туловищу, пронирована и согнута в локтевом и кистевом суставах, пальцы рук согнуты, нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа находится в подошвенном сгибании. Походка больного с гемиплегией очень характерна: чтобы не задеть пол носком «удлиненной ноги», нога описывает полукруг при каждом шаге («походка косаря»).

При нижнем парапарезе больные ходят с трудом и преимущественно на носках, скрещивая ноги. Для центрального паралича характерно повышение сухожильных и периостальных рефлексов, появление клонусов надколенников, стоп, кистей, патологических и защитных рефлексов, синкинезий.

Симптомами периферического паралича являются мышечная атония, арефлексия и атрофия. Этот вид паралича наблюдается при поражении периферического двигательного нейрона (клетки передних рогов спинного мозга или ядер черепных нервов, передних корешков спинномозговых нервов, нервных сплетений, спинномозговых или черепных нервов). Причинами периферического паралича или пареза могут быть инфекционные, иифекционно-аллергические, дегенеративные патологические процессы (миелит, неврит, полиневрит, полиомиелит), а также травматические повреждения спинного мозга, сплетений и периферических нервов. Атоничные мышцы области нарушенной иннервации на ощупь дряблые, вялые, пассивные движения в конечностях избыточные, «суставы разболтанные». Периферический паралич (парез) может ограничиваться поражением некоторых мышечных групп или отдельных мышц.

Экстрапирамидные паралич и парез характеризуется повышением мышечного тонуса по пластическому (восковому) типу — сопротивление пораженных мышц остается равномерно повышенным во все фазы движения из-за одновременного повышения тонуса в сгибателях и разгибателях, пронаторах и супинаторах. Возможно возникновение феномена «зубчатого колеса» — толчкообразное ритмическое сопротивление пассивным сгибаниям и разгибаниям конечностей. При экстрапирамидном параличе или парезе отсутствуют патологические рефлексы, не отмечается резкого повышения сухожильных и периостальных рефлексов, но появляется повышение постуральных рефлексов.

Травматические параличи и парезы возникают в результате травмы центральной или периферической нервной системы и имеют центральный или периферический характер. Периферический травматический паралич наблюдается при травме спинного мозга, корешков спинномозговых нервов, сплетений, периферических нервов. Возникший подобный паралич у плода во время родов получил название акушерского паралича, травме чаще подвергается плечевое сплетение и образующие его корешки при оказании ручного пособия в родах. Периферический травматический паралич бывает у женщин в послеродовом периоде при длительных осложненных родах, страдает пояснично-крестцовое сплетение или его ветви, что проявляется слабостью в ногах, расстройством походки, нарушением чувствительности в зоне иннервации пораженных ветвей сплетения.

Экламппшческие параличи или парезы центрального или периферического характера могут развиться у женщин в поздние сроки беременности или во время родов.

Травматические повреждения мышц встречаются часто, они могут быть закрытыми и скрытыми. Чаще всего бывают ушибы мышц, разрывы или отрывы мышц от сухожилий. В результате травмы в толще мышцы возникают инфильтрат, гематома, после чего может развиться рубец, качьциноз и оссификация в области повреждения. Травматические повреждения мышц сопровождаются болью, нарушением функции мышц. Разрыв мышцы приводит к ее деформации в виде двух бугров сократившихся частей мышцы. При пальпации определяется болезненность, участок уплотнения и повышение местной температуры. Мышечные грыжи образуются в случае возникновения дефекта фасциалыюго мышечного влагалища врожденного генеза или при травме.

И.А. Реуцкий, В.Ф. Маринин, А.В. Глотов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология