Методы диагностики гипертрофической кардиомиопатии

14 Февраля в 13:38 865 0


Диагностика должна включать выполнение ЭКГ в 12 отведениях и ЭхоКГ (табл. 1). Также следует обследовать всех членов семьи больного. Проведение ежегодного осмотра рекомендовано с раннего подросткового возраста, так как клинические признаки ГКМП часто возникают в пубертатном периоде. Именно поэтому родственника пациента с ГКМП, обследованного после наступления половой зрелости и не имеющего признаков заболевания, считают здоровым. 

Тем не менее, растет количество случаев развития ГКМП в более позднем возрасте, что привело к изменению рекомендаций. Сегодня рекомендован осмотр родственников больного ГКМП один раз в пять лет. Детей до наступления полового созревания, как правило, осматривают, только если у них есть жалобы, неблагоприятный семейный анамнез, а также если они участвуют в спортивных соревнованиях или по просьбе родителей. 

Таблица 1
Рекомендации по диагностике семейной гипертрофической кардиомиопатии 
Эхокардиография
Большие критерии
  • Толщина переднеперегородочной или задней стенки ≥13 мм либо заднеперегородочной или свободной стенки ЛЖ - ≥15 мм
  • Тяжелое переднесистолическое движение (контакт створки МК с МЖП)
Малые критерии
  • Толщина переднеперегородочной или задней стенки ЛЖ ≥12 мм либо заднеперегородочной или свободной стенки ЛЖ - ≥14 мм
  • Умеренное переднесистолическое движение (без соприкосновения створки с МЖП)
  • Лишние створки МК
ЭКГ
Большие критерии
  • Гипертрофия ЛЖ и изменение реполяризации
  • Инверсия зубца Т в стандартных отведениях I и avL (≥3 мм), грудных отведениях V3-V6 (≥3мм) или в отведениях II, III и avF (≥5 мм)
  • Патологический зубец Q (ширина >40 мс или по амплитуде >25% зубца R), по крайней мере, в двух из следующих отведений: во II, III, avF, V1-V4 или в I, avL, V5-V6
Малые критерии
  • Полная БНПГ или нарушение внутрижелудочкового проведения в левожелудочковых отведениях
  • Незначительные нарушения реполяризации в левожелудочковых отведениях
  • Глубина зубца S в V2>25 мм
Примечание. Рекомендации применимы только у родственников пациентов с ГКМП первой степени родства, которые в 50% случаев являются носителями мутации. Диагноз устанавливают при обнаружении одного большого критерия или двух малых ЭхоКГ-критериев, или одного малого ЭхоКГ-критерия в сочетании с двумя малыми ЭКГ-критериями. Другие случаи гипертрофии ЛЖ (например, у спортсменов и пациентов с гипертонической болезнью) вносят определенный хаос в установление диагноза. 


Другой проблемой, имеющей отношение к семейным обследованиям, считают потребность в чувствительных диагностических критериях. Систематическая оценка больных с известными мутациями позволила обнаружить большую субпопуляцию пациентов (20-50%), у которых отсутствовали ЭхоКГ-критерии, достаточные для верификации ГКМП, но существовали изменения на ЭКГ и ЭхоКГ. Так как аутосомно-доминантный тип наследования подразумевает вероятность развития заболевания около 50% у любого родственника первой степени, несущего мутантный ген, минимальные отклонения от нормы можно рассматривать в этой популяции как симптом заболевания (см. табл. 1). 

Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ при ГКМП редко бывают изолированными, но часто их обнаруживают у здоровых подростков и молодых людей. Синдром предвозбуждения желудочков - характерная черта ГКМП (особенно в сочетании с мутациями в гене АТФ-киназы), но короткий интервал P-R и дельта-волна крайне редко присутствуют у больных ГКМП без дополнительных проводящих путей. 

ЭхоКГ - метод выбора для оценки степени утолщения стенки, систолической и диастолической функции, обструкции выходного тракта и измерения полостей. Ее использование для диагностики динамической обструкции выходного тракта ЛЖ особенно ценно у пациентов с болями в грудной клетке, одышкой или предобморочными состояниями. Тканевая допплерография - дополнительный метод для определения региональных нарушений систолической и диастолической функции, что особенно важно при бессимптомном течении заболевания. 

Хотя диагностическим критерием ГКМП служит толщина стенок ЛЖ более 15 мм, при этом заболевании возможно обнаружение гипертрофии любой степени и распределения. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика между морфологически умеренной ГКМП (толщина стенки 13-14 мм) и гипертрофией у атлетов. Верификация диагноза ГКМП облегчается при обнаружении нарушений реполяризации или патологических зубцов Q на ЭКГ. При ЭхоКГ у атлетов полость ЛЖ обычно увеличивается, а при ГКМП может уменьшаться. Диастолическая функция у них, как правило, не изменена или повышена, тогда как у больных ГКМП она снижена. Размеры ЛП у атлетов традиционно в пределах нормы, а при ГКМП они часто увеличены. 

Пациентам с подтвержденным диагнозом ГКМП ежегодно следует проводить нагрузочный тест. Патологическая реакция АД - фактор риска ВСС, хотя наибольшее прогностическое значение этот тест имеет у пациентов в возрасте старше 40 лет. Оценка газового состава крови во время нагрузочного теста может быть полезной для получения объективной информации о больном. Для дифференциальной диагностики ГКМП и изменений сердечно-сосудистой системы в связи с физическими нагрузками целесообразно использовать эргоспирометрию с дополнительным анализом метаболических нарушений. Спортсмены часто демонстрируют пиковое потребление кислорода более 120%, в то время как более чем у 98% пациентов с ГКМП этот показатель снижен. 

Холтеровское мониторирование рекомендовано проводить ежегодно. По его результатам можно диагностировать пароксизмальную форму ФП, требующую назначения антиаритмической и (или) антикоагулянтной терапии. Неустойчивая ЖТ - фактор риска ВСС. У пациентов с нарушениями сердечного ритма, не обнаруживаемыми при стандартном ХМ, оправдано проведение многосуточного мониторирования ЭКГ или записи ЭКГ в бесконечном цикле с помощью имплантированного петлевого регистратора.

Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss 
Болезни миокарда
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия