Дифференциальная диагностика идиопатической (первичной) легочной гипертензии

08 Ноября в 12:06 5338 0
Трудности диагностики связаны с тем, что клинические симптомы болезни неспецифичны и бывают при многих распространённых заболеваниях сердца и легких. Идиопатическую лёгочную гипертензию наиболее часто дифференцируют с врожденными (ДМПП, ДМЖП) и приобретёнными (стеноз и недостаточность митрального клапана) пороками сердца, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ, заболеваниями миокарда (рис. 1). Идиопатическую лёгочную гипертензию подтверждают путём исключения заболеваний, приводящих к развитию лёгочной гипертензии. 

- С помощью трансторакальной ЭхоКГ проводят дифференциальную диагностику различных форм лёгочной гипертензии, исключают поражения митрального, аортального клапанов, поражения миокарда, патологию ЛЖ, а также врождённые пороки сердца с шунтированием крови слева направо (ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток) как возможную причину повышения давления в малом круге кровообращения. С помощью внутривенного введения 0,9% раствора хлорида натрия визуализируют сброс через ДМПП, а благодаря чреспищеводной ЭхоКГ подтверждают диагноз и определяют точный размер дефекта.

- При рентгенографии органов грудной клетки диагностируют интерстициальные заболевания лёгких, приобретённые и врождённые пороки сердца, которые могут быть причиной лёгочной гипертензии. 

- Лёгочные функциональные тесты и исследование газового состава артериальной крови позволяют оценить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозных заболеваний лёгких в развитие лёгочной гипертензии. 
  • ХОБЛ выявляют при необратимой обструкции дыхательных путей с помощью измерения объёма форсированного выдоха за 1 с, при этом Р3СО2 обычно бывает в пределах нормы или повышено, остаточные объёмы легких увеличены, а диффузионная способность лёгких может быть повышена или снижена. 
  • Эмфизему лёгких диагностируют при проведении КТ. Сниженные объемы лёгких и уменьшение диффузионной способности служат признаками интерстициального заболевания лёгких, а благодаря КТ определяют тяжесть поражения. 
  • Полисомнографическое исследование позволяет исключить обструктивное апноэ или гипопноэ во время сна как причину лёгочной гипертензии. 
- Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких помогает в дифференциальной диагностике идиопатической лёгочной гипертензии и хронической тромбоэмболической болезни лёгких (чувствительность составляет 90-100%, а специфичность - 94-100%). 
  • При хронической ТЭЛА дефекты перфузии обнаруживают в долевых и сегментарных зонах. 
  • У больных с паренхиматозными заболеваниями лёгких дефекты перфузии совпадают с нарушениями вентиляции. 
- КТ и МРТ важны в дифференциальной диагностике идиопатической легочной гипертензии, ТЭЛА, врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо.

- При ультразвуковом исследовании внутренних органов можно исключить цирроз печени и/или портальную гипертензию. При использовании цветной допплерографии дифференцируют пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности и портальную гипертензию вследствие транспеченочного венозного градиента при циррозе печени. 

- Катетеризация правых отделов сердца и лёгочной артерии показана при подозрении на наличие системно-лёгочных шунтов. 
  • По уровню давления заклинивания лёгочной артерии можно дифференцировать артериальную и венозную лёгочную гипертензию у больных с поражением левых отделов сердца. 
  • Ангиопульмонография показана больным лёгочной гипертензией с подозрением на хроническую ТЭЛА, не подтвержденную при сцинтиграфии легких, а также для диагностики дистальных обструкций лёгочного сосудистого русла. Возможно селективное контрастирование правой и левой легочных артерий с анализом во множественных проекциях. 
Дифференциально-диагностический поиск при наличии легочной гипертензии
Рис. 1. Дифференциально-диагностический поиск при наличии легочной гипертензии

Для верификации идиопатической лёгочной гипертензии у большинства пациентов достаточно приведенных выше клинико-инструментальных и лабораторных исследований. Необходимость в проведении открытой или торакоскопической биопсии лёгких при идиопатической лёгочной гипертензии возникает редко. 

Показания к консультациям других специалистов 

  • При наличии клинических признаков системного заболевания, высоком титре антител к кардиолипину (более 1:80) необходимы консультация ревматолога и тщательное иммунологическое обследование. 
  • Пациентов с патологией щитовидной железы целесообразно направить к эндокринологу. 

Примеры формулировки диагноза 

Идиопатическая лёгочная гипертензия. Лёгочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана III степени и клапана лёгочной артерии II степени. Недостаточность кровообращения IIА стадии (III ФК). Гидроторакс. Гидроперикард. 

Идиопатическая лёгочная гипертензия. Лёгочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана II степени. Вторичное открытие овального окна. Недостаточность кровообращения I стадии (II ФК). 

Идиопатическая лёгочная гипертензия. Тромбоз правой лёгочной артерии. Состояние после тромбоэмболии мелких ветвей лёгочной артерии (15.01.2007 г.) Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапан II степени. Недостаточность кровообращения I стадии (II ФК).

Чазова И.Е.
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия
Похожие статьи
  • 31-03-2012 37328 37
    Эхокардиография в кардиологии

    Ультразвук представляет собой распространение продольно-волновых колебаний в упругой среде с частотой >20 000 колебаний в секунду. УЗ-волна — это сочетание последовательных сжатий и разрежений, а полный цикл волны представляет собой компрессию и одно разрежение.

    Диагностика и симптомы ССЗ
  • 31-03-2012 34490 35
    Анализ ЭКГ

    Анализ  любой  ЭКГ  нужно  начинать  с  проверки  правильности  техники  ее  регистрации. Во-первых, необходимо обратить внимание на наличие  разнообразных  помех,  котор...

    Диагностика и симптомы ССЗ
  • 23-01-2013 32445 20
    Изменение сегмента ST при ишемии

    Когда возникает выраженная и достаточно длительная (в течение минут) ишемия, миофибриллы полностью или частично погибают, их полярность изменяется так, что область ишемии становится электроотрицательной, возникает ток повреждения, который определяет подъем сегмента ST, указывающий на выраженную ишем...

    Диагностика и симптомы ССЗ
показать еще