Дифференциальная диагностика идиопатической (первичной) легочной гипертензии

08 Ноября в 12:06 4051 0


Трудности диагностики связаны с тем, что клинические симптомы болезни неспецифичны и бывают при многих распространённых заболеваниях сердца и легких. Идиопатическую лёгочную гипертензию наиболее часто дифференцируют с врожденными (ДМПП, ДМЖП) и приобретёнными (стеноз и недостаточность митрального клапана) пороками сердца, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ, заболеваниями миокарда (рис. 1). Идиопатическую лёгочную гипертензию подтверждают путём исключения заболеваний, приводящих к развитию лёгочной гипертензии. 

- С помощью трансторакальной ЭхоКГ проводят дифференциальную диагностику различных форм лёгочной гипертензии, исключают поражения митрального, аортального клапанов, поражения миокарда, патологию ЛЖ, а также врождённые пороки сердца с шунтированием крови слева направо (ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток) как возможную причину повышения давления в малом круге кровообращения. С помощью внутривенного введения 0,9% раствора хлорида натрия визуализируют сброс через ДМПП, а благодаря чреспищеводной ЭхоКГ подтверждают диагноз и определяют точный размер дефекта.

- При рентгенографии органов грудной клетки диагностируют интерстициальные заболевания лёгких, приобретённые и врождённые пороки сердца, которые могут быть причиной лёгочной гипертензии. 

- Лёгочные функциональные тесты и исследование газового состава артериальной крови позволяют оценить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозных заболеваний лёгких в развитие лёгочной гипертензии. 
  • ХОБЛ выявляют при необратимой обструкции дыхательных путей с помощью измерения объёма форсированного выдоха за 1 с, при этом Р3СО2 обычно бывает в пределах нормы или повышено, остаточные объёмы легких увеличены, а диффузионная способность лёгких может быть повышена или снижена. 
  • Эмфизему лёгких диагностируют при проведении КТ. Сниженные объемы лёгких и уменьшение диффузионной способности служат признаками интерстициального заболевания лёгких, а благодаря КТ определяют тяжесть поражения. 
  • Полисомнографическое исследование позволяет исключить обструктивное апноэ или гипопноэ во время сна как причину лёгочной гипертензии. 
- Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких помогает в дифференциальной диагностике идиопатической лёгочной гипертензии и хронической тромбоэмболической болезни лёгких (чувствительность составляет 90-100%, а специфичность - 94-100%). 
  • При хронической ТЭЛА дефекты перфузии обнаруживают в долевых и сегментарных зонах. 
  • У больных с паренхиматозными заболеваниями лёгких дефекты перфузии совпадают с нарушениями вентиляции. 
- КТ и МРТ важны в дифференциальной диагностике идиопатической легочной гипертензии, ТЭЛА, врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо.

- При ультразвуковом исследовании внутренних органов можно исключить цирроз печени и/или портальную гипертензию. При использовании цветной допплерографии дифференцируют пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности и портальную гипертензию вследствие транспеченочного венозного градиента при циррозе печени. 


- Катетеризация правых отделов сердца и лёгочной артерии показана при подозрении на наличие системно-лёгочных шунтов. 
  • По уровню давления заклинивания лёгочной артерии можно дифференцировать артериальную и венозную лёгочную гипертензию у больных с поражением левых отделов сердца. 
  • Ангиопульмонография показана больным лёгочной гипертензией с подозрением на хроническую ТЭЛА, не подтвержденную при сцинтиграфии легких, а также для диагностики дистальных обструкций лёгочного сосудистого русла. Возможно селективное контрастирование правой и левой легочных артерий с анализом во множественных проекциях. 
Дифференциально-диагностический поиск при наличии легочной гипертензии
Рис. 1. Дифференциально-диагностический поиск при наличии легочной гипертензии

Для верификации идиопатической лёгочной гипертензии у большинства пациентов достаточно приведенных выше клинико-инструментальных и лабораторных исследований. Необходимость в проведении открытой или торакоскопической биопсии лёгких при идиопатической лёгочной гипертензии возникает редко. 

Показания к консультациям других специалистов 

  • При наличии клинических признаков системного заболевания, высоком титре антител к кардиолипину (более 1:80) необходимы консультация ревматолога и тщательное иммунологическое обследование. 
  • Пациентов с патологией щитовидной железы целесообразно направить к эндокринологу. 

Примеры формулировки диагноза 

Идиопатическая лёгочная гипертензия. Лёгочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана III степени и клапана лёгочной артерии II степени. Недостаточность кровообращения IIА стадии (III ФК). Гидроторакс. Гидроперикард. 

Идиопатическая лёгочная гипертензия. Лёгочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана II степени. Вторичное открытие овального окна. Недостаточность кровообращения I стадии (II ФК). 

Идиопатическая лёгочная гипертензия. Тромбоз правой лёгочной артерии. Состояние после тромбоэмболии мелких ветвей лёгочной артерии (15.01.2007 г.) Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапан II степени. Недостаточность кровообращения I стадии (II ФК).

Чазова И.Е.
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия