Диагностика первичной легочной гипертензии

25 Февраля в 13:08 2857 0


Компьютерная томография (высокого разрешения и спиральная с контрастированием), ангиопульмонография

КТ высокого разрешения позволяет получить изображение паренхимы легких высокого качества и соответственно диагностировать интерстициальный легочный фиброз (рис. 1, А) и эмфизему легких. КТ высокого разрешения можно рекомендовать в случае усиленного интерстициального компонента на рентгенограмме легких при отсутствии недостаточности ЛЖ. В этом случае выявление диффузных затемнений по типу "матового стекла" в прикорневых участках легких, утолщение междолевых перегородок позволяет заподозрить веноокклюзионную болезнь легких (рис. 1, Б). Дополнительными находками могут быть лимфаденопатия, плевральные наслоения и выпоты. 

А - КТ легких высокого разрешения пациента с тяжелым интерстициальным заболеванием легких: распространенный фиброз и перестройка паренхимы легких. Б - неоднородные, пятнистые центролобулярные затемнения по типу "матового стекла" у пациента с веноокклюзионной болезнью легких (стрелки).
Рис. 1. А - КТ легких высокого разрешения пациента с тяжелым интерстициальным заболеванием легких: распространенный фиброз и перестройка паренхимы легких. 
Б - неоднородные, пятнистые центролобулярные затемнения по типу "матового стекла" у пациента с веноокклюзионной болезнью легких (стрелки).

В случае наличия дефектов перфузии, выявляемых при вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких, и нормальном вентиляционном компоненте у пациента с ЛГ показано проведение спиральной КТ легких с контрастным усилением, с помощью которого можно обнаружить признаки хронической тромбоэмболии проксимальных участков ЛА. КТ-признаки хронической тромбоэмболической ЛГ включают в себя полную обструкцию ЛА, эксцентрические дефекты наполнения с организованными тромбами, реканализацией, сужениями и сетчатыми структурами (рис. 2). 

Кроме того, спиральное КТ легких с контрастным усилением позволяет визуализировать коллатерали между бронхиальными артериями и артериями системного кровотока (рис. 2, В). Ангиопульмонография по-прежнему остается незаменимым методом для выявления наиболее перспективных для проведения тромбэндартерэктомии пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ (рис. 2, А). С помощью ангиопульмонографии можно с большей точностью оценить изменения в дистальном русле ЛА (рис. 2, Б). Ангиопульмонография показана в случае сомнительных результатов спиральной КТ легких с контрастным усилением, перфузионной сцинтиграфии легких у пациентов с подозрением на хроническую тромбоэмболическую ЛГ. 

Ангиопульмонография у пациента с хронической тромбоэмболической ЛГ (A и Б). Обструкция проксимального отдела артерий правых средней и нижней долей легких. Обструкция/стеноз множества сегментарных и субсегментарных артерий правой ЛА.
Рис. 2. Ангиопульмонография у пациента с хронической тромбоэмболической ЛГ (A и Б). Обструкция проксимального отдела артерий правых средней и нижней долей легких. Обструкция/стеноз множества сегментарных и субсегментарных артерий правой ЛА.

МРТ

МРТ сердца (рис. 3) позволяет непосредственно оценить размеры, морфологию, массу миокарда и функцию ПЖ, а также неинвазивным способом кровоток, включая УО, сердечный выброс, растяжимость ЛА. Данные, полученные с помощью МРТ, имеют высокую корреляцию с результатами катетеризации правых камер сердца, что позволяет использовать МРТ в качестве суррогатного метода, оценивающего гемодинамику малого круга кровообращения. Сниженный УО, увеличенный КДО ПЖ и уменьшенный КДО ЛЖ при первичной оценке пациента ассоциированы с неблагоприятным прогнозом. Среди многочисленных предикторов прогрессирования недостаточности ПЖ увеличение КДО ПЖ, вероятно, является наиболее простым и адекватным маркером. 

МРТ сердца пациента с ИЛГ. Дилатация ПЖ и ПП, уменьшенный размер ЛЖ, выпот в полости перикарда. Материал предоставлен Anton Vonk Noordegraaf.
Рис. 3. МРТ сердца пациента с ИЛГ. Дилатация ПЖ и ПП, уменьшенный размер ЛЖ, выпот в полости перикарда. Материал предоставлен Anton Vonk Noordegraaf.

Исследования крови и иммунология

Стандартный биохимический анализ крови, клинический анализ крови, определение функции щитовидной железы следует проводить у всех пациентов с ЛГ. Системные заболевания соединительной ткани диагностируются на основании клинических и лабораторных критериев. В качестве скрининговых исследований рекомендуется определение антинуклеарных антител, включая антицентромерные антитела, анти-SCL70 и анти-РНК. Антинуклеарные антитела в низком титре (‹1:80) обнаруживаются приблизительно у трети пациентов с ИЛГ. Пациенты с пограничным повышением титра антинуклеарных антител и/или клиническими симптомами, подозрительными на системное заболевание соединительной ткани, нуждаются в дальнейшем серологическом обследовании и консультации ревматолога. Наконец, необходимо получить согласие у всех пациентов на серологическое исследование крови на ВИЧ-инфекцию. 

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

УЗИ органов брюшной полости позволяет исключить цирроз печени и/или портальную гипертензию. Применение контрастных средств расширяет диагностические возможности метода. Кроме того, диагноз портальной гипертензии может быть подтвержден во время проведения катетеризации правых камер сердца путем определения повышенного градиента между свободным давлением и давлением заклинивания печеночной вены. 

Толерантность к физической нагрузке

Объективное исследование толерантности к физической нагрузке является важным инструментом в оценке тяжести заболевания и эффективности терапии. Наиболее распространен тест 6-минутной ходьбы (в норме здоровый человек среднего возраста проходит дистанцию свыше 500 м за 6 мин), а также кардиопульмональный тест с определением газообмена. 

Катетеризация правых камер сердца и вазореактивный тест

Катетеризация правых камер сердца необходима для подтверждения диагноза ПЛГ, оценки тяжести гемодинамических нарушений и вазореактивности артериального русла малого круга кровообращения. О ЛГ можно говорить при определении среднего давления в ЛА ≥25 мм рт.ст. в покое, ДЗЛА ≤15 мм рт.ст. (прекапиллярная ЛГ). 


В редких случаях требуется катетеризация левых камер сердца при невозможности определения ДЗЛА или получении достоверного ДЗЛА. Определение ДЗЛА позволяет различить артериальную и венозную ЛГ у пациентов с сопутствующей патологией левых камер сердца. Катетеризация правых камер сердца особенно важна для разграничения пациентов со средней и тяжелой степенью тяжести ЛГ, поскольку гемодинамические характеристики имеют прогностическое значение. Повышение среднего давления в ПП и в ЛА в сочетании со снижением сердечного выброса и насыщением центральной венозной крови кислородом наблюдается у пациентов с наихудшим прогнозом. 

Острый вазореактивный тест проводится во время катетеризации правых камер сердца. Он позволяет выявить пациентов, у которых может быть эффективна долгосрочная терапия блокаторами медленных кальциевых каналов. Острый вазореактивный тест должен проводиться при первичном обследовании пациента только в центрах, имеющий опыт его проведения и с короткодействующими вазодилататорами сосудов ЛА с целью минимизации риска осложнений процедуры. 

В настоящее время наиболее используемым препаратом является оксид азота. Основываясь на предшествующем опыте, можно применять в/в эпопростенол, а также аденозин в/в. Вазореактивный тест считается положительным (пациент - респондер) при снижении среднего давления в ЛА ≥10 мм рт.ст. с достижением абсолютного значения среднего давления в ЛА ≤40 мм рт.ст. и увеличения сердечного выброса или отсутствия изменений сердечного выброса. В целом только у 10% пациентов с ИЛГ вазореактивный тест соответствует этим критериям. 

Диагностический алгоритм

Диагностический алгоритм ЛГ включает в себя самые разнообразные исследования (рис. 4). Алгоритм для удобства можно разделить на 4 фазы.
  • Подозрение: ЛГ можно предполагать при наличии одышки у пациента при отсутствии очевидных признаков специфичных для заболевания сердца или легких, а также при обследовании больных с состояниями, которые обычно ассоциируются с ЛГ или при случайных находках в обследовании, которые характерны для ЛГ.
  • Определение: обнаружение ЛГ требует использования исследований, которые способны подтвердить этот диагноз, т.е. физикальный осмотр, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, трансторакальная ЭхоКГ.
  • Групповая идентификация: следующим шагом является определение клинической группы. Для этого требуются более специфические тесты, такие как определение функции легких, газовый состав артериальной крови, вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. В определенных случаях необходимо проведение КТ грудной клетки высокого разрешения, спиральной КТ легких с контрастным усилением и ангиопульмонографии.
  • Оценка: после определения диагноза ЛГ (клиническая группа I) требуются дополнительные исследования с целью более точной идентификации типа ПЛГ, толерантности к физической нагрузке и гемодинамики.
Диагностический алгоритм при ЛГ. ЛГ - легочная гипертензия; ЛАГ - легочная артериальная гипертензия; ЧПЭхоКГ - чреспищеводная ЭхоКГ; TTЭхоКГ - трансторакальная ЭхоКГ; * - требуется в определенных случаях, см. текст.
Рис. 4. Диагностический алгоритм при ЛГ. ЛГ - легочная гипертензия; ЛАГ - легочная артериальная гипертензия; ЧПЭхоКГ - чреспищеводная ЭхоКГ; TTЭхоКГ - трансторакальная ЭхоКГ; * - требуется в определенных случаях, см. текст.

Nazzareno Galiè и Alessandra Manes
Легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия