Диагностика и лечение феохромоцитомы

01 Сентября в 12:52 2452 0


Диагностика

Постановка диагноза феохромоцитомы основана на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания, данных физикального, лабораторных методов исследования, проведения нагрузочных тестов и инструментальных методов, позволяющих визуализировать опухоль. 

На первом этапе обследования важно обнаружить признаки, позволяющие предположить наличие феохромоцитомы как возможной причины АГ. На этом же этапе устанавливают гиперпродукцию катехоламинов. На последующих этапах диагностики уточняют локализацию опухоли и проводят дифференциальную диагностику.

В настоящее время сформулированы достаточно обширные показания к обследованию больных АГ с целью возможного выявления феохромоцитомы:
  • кризовое течение АГ, особенно с характерными для феохромоцитомы клиническими проявлениями;
  • тяжелая стойкая АГ, резистентная к проводимому медикаментозному лечению;
  • эпизодические головные боли, пароксизмальная тахикардия, избыточное потоотделение на фоне АГ или без повышения АД; 
  • некоторые семейные наследственные заболевания, с которыми может сочетаться феохромоцитома: синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН) типа IIА или IIБ, а также ближайшее родство с такими больными, даже если симптомы феохромоцитомы и АГ отсутствуют. Нейрофиброматоз; 
  • сердечно-сосудистые пароксизмы во время физических и эмоциональных нагрузок, общей анестезии, экстракции зуба и применения других инструментальных исследований в анамнезе; 
  • возможная причинно-следственная связь манифестации заболевания с приёмом лекартственных средств: повышение АД после назначения бета-адреноблокаторов, гидралазина, гуанетидина или ганглиоблокаторов; 
  • лихорадка неясного генеза в анамнезе; 
  • объемное образование в области надпочечников, выявляемое при КТ или МРТ.
При физикальном исследовании отмечают бледность кожных покровов лица и груди, холодные и влажные конечности. Больные обычно худые, возбуждённые. 

При осмотре могут быть обнаружены некоторые внешние проявления, наблюдаемые при семейных формах феохромоцитомы (нейрофиброматоз, опухоль щитовидной железы и других компонентов синдромов МЭН типа IIА и IIБ). Пальпация объёмного образования, обнаруженного в области шеи или живота, может вызывать гипертонический криз. 

Важное диагностическое значение имеют методы лабораторной диагностики: исследование экскреции катехоламинов и их метаболитов с мочой и содержания их в крови. При феохромоцитоме экскреция катехоламинов с мочой повышается как вне, так, особенно, и во время криза. Наиболее часто наблюдают повышение экскреции норадреналина в 5-10 раз и более по сравнению с нормой. 

Инструментальные исследования. Методы топической диагностики 

Ультразвуковое исследование области надпочечников позволяет выявить феохромоцитому, особенно если диаметр её превышает 2 см. Современные методы диагностики - КТ и/или МРТ — высокочувствительны при выявлении феохромоцитом (98 и 100% соответственно), но специфичность их ниже — 70 и 67%. Необходимо учитывать, что около трети объёмных образований, выявляемых при КТ или МРТ, могут быть функционально неактивными инседенталомами. 

Применяют также сцинтиграфию с мета-¹²³I-бензилгуанидином (аналогом гуанидина, сходным по структуре с норадреналином). Специфичность метода высока (100%) и позволяет выявить феохромоцитомы различной локализации, однако чувствительность метода только 78%. Около 15% опухолей не удается визуализировать этим методом, а злокачественные опухоли накапливают меченый изотоп лишь в 50% случаев. Позитронная эмиссионная томография— высокочувствительный и специфичный метод — в настоящее время находит применение в клинической практике для выявления феохромоцитомы. Трансфеморальная брюшная аортография позволяет выявить феохромоциты надпочечниковой локализации и параганглиомы по ходу аорты и ее бифуркации.


Дифференциальная диагностика 

К числу заболеваний, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику феохромоцитомы. относят следующие: 
  • ССЗ: гипертоническая болезнь и вторичные формы АГ, не связанные с патологией хромаффинной ткани, пароксизмальная тахикардия; 
  • психоневрологические заболевания: панические атаки, мигрень, барорецепторная дисфункция, автономная гиперрефлексия, гипоталамический синдром, опухоли мозга, транзиторные ишемические атаки, аневризмы базилярной артерии; 
  • эндокринные заболевания: климактерический синдром, тиреотоксикоз, первичный альдостеронизм, сахарный диабет, карциноид, мастоцитоз; 
  • состояния, связанные с приёмом лекарственных и наркотических средств: атропин, эфедрин и трициклические антидепрессанты, фенилпропаноламин, симпатомиметики (средства от насморка, носовые капли), синдром отмены клонидина, взаимодействие ингибиторов моноаминооксидазы с некоторыми пищевыми продуктами и алкоголем; 
  • наркомания: кокаин, амфетамин, алкалоиды спорыньи; 
  • заболевания, сопровождающиеся резкими колебаниями АД: порфирия, отравление свинцом, болевые приступы при спинной сухотке. 
При проведении дифференциальной диагностики между феохромоцитомой и представленным спектром нозологий тщательно анализируют клинические симптомы заболевания, сведения о наличии феохромоцитомы в анамнезе у данного больного, семейные проявления заболевания, данные физикального исследования. Для подтверждения диагноза исследуют содержание катехоламинов и их метаболитов в моче и в крови. Методы топической диагностики позволяют уточнить локализацию опухоли. 

Пример формулировки диагноза 

Феохромоцитома правого надпочечника. Артериальная гипертензия кризового течения. 

Лечение

Хирургическое удаление опухоли - единственный радикальный метод лечения феохромоцитомы. После удаления феохромоцитомы АД нормализуется у большинства больных. Перед операцией некоторые пациенты нуждаются в длительной медикаментозной терапии, гипотензивный эффект обеспечивается применением α-адреноблокаторов (доксазозин, празозин, теразозин). В дальнейшем, по показаниям, на фоне последних возможно добавление β-адреноблокаторов (чаще используют пропранолол, метопролол). Применение монотерапии β-адреноблокаторами без достаточной блокады α-адренорецепторов может привести к резкому повышению АД. Применяют также карведилол (α-, β-адреноблокатор), блокаторы кальциевых каналов. 

Для купирования гипертонического криза при феохромоцитоме используют следующие препараты: нитропруссид натрия, фентоламин (режим дозирования индивидуальный в зависимости от динамики АД и ЧСС) внутривенно. 

Дальнейшее ведение 

Дли выявления отдалённых рецидивов необходимо длительное послеоперационное наблюдение. Наиболее часто рецидив наблюдают у больных, ранее оперированных по поводу множественных, эктопированных опухолей, при опухоли, превышающей 10 см в диаметре, при семейной форме заболевания.

Прогноз

В 10-12% случаев наблюдают рецидив заболевания, при этом у части больных при рецидиве опухоли АД может быть нормальным.

Чазова И.Е., Чихладзе Н.М.
Вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия