Диагностика и лечение артериальной гипертензии при гиперсекреции глюкокортикоидов (синдром и болезнь Иценко-Кушинга)

01 Сентября в 12:02 3029 0


Диагностика

Определение этиологической связи АГ с гиперсекрецией глюкокортикоидов основано на клинической картине заболевания в сопоставлении с исследованием функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. 

Обследование больных АГ с подозрением на гиперсекрецию глюкокортикоидов включает три этапа: 
  • определение гиперкортизолемии; 
  • дифференциальная диагностика этиологии заболевания; 
  • установление локализации основного патологического процесса. 
Анализируют клиническую картину заболевания, исследуют функциональное состояние гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, применяют методы визуализации надпочечников и гипофиза. 

При характерных симптомах заболевания для выявления гиперкортицизма проводят следующие исследования: определение суточного ритма секреции АКТГ и кортизола в плазме крови, определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой [менее информативна методика определения экскреции 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в суточной моче]. 

Лабораторно-инструментальные исследования 

Для установления локализации основного патологического процесса на разных этапах диагностики применяют такие методы, как ультразвуковое исследование надпочечников, рентгенологическое исследование турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга и надпочечников. 

Необходимо учитывать, что при выявлении опухолей гипофиза или надпочечников следует проводить дифференциальную диагностику их с гормонально неактивными инсиденталомами. Поэтому во всех случаях необходимо осуществлять подробное клиническое и гормональное исследование. 

При АКТГ-эктопированном синдроме показано обследование ряда эндокринных и неэндокринных органов для выявления возможной причины заболевания. 

Дифференциальная диагностика 

При гиперкортицизме дифференциальную диагностику АГ следует проводить с учетом возможных причин, приводящих к развитию данного симптомокомплекса. Необходимо выделять отдельные формы эндогенного гиперкортицизма: болезнь Иценко-Кушинга, обусловленную наличием опухоли гипофиза или гиперплазией аденоматозных клеток, секретирующих повышенное количество АКТГ; АКТГ-эктопированный синдром; синдром Иценко-Кушинга, когда гиперкортицизм обусловлен развитием опухоли коры надпочечников (доброкачественной или злокачественной кортикостеромы) или двусторонней микро- или макроузловой гиперплазии коры надпочечников; экзогенный (ятрогенный) и функциональный гиперкортицизм.


Ведущее значение в постановке правильного диагноза, определении этиологии заболевания и выборе метода лечения имеют лабораторные и инструментальные методы исследования. Проводят определение уровня кортизола и АКТГ в плазме крови с исследованием их суточного ритма, а также определение содержания свободного кортизола в суточной моче. При дифференциальной диагностике болезни или синдрома Иценко-Кушинга, а также АКТГ-эктопированном синдроме проводят большую пробу с дексаметазоном, основанную на подавлении продукции эндогенного АКТГ.

Пример формулировки диагноза 

Синдром Иценко-Кушинга: аденома левого надпочечника. Артериальная гипертензия.

Лечение

Цели лечения 

Симптоматическая терапия при рассмотренных формах гиперкортицизма направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов.

Этиологическое лечение АГ при рассмотренных формах гиперкортицизма предусматривает применение хирургических, лучевых и медикаментозных методов. 

Медикаментозное лечение 

В качестве симптоматической антигипертензивной терапии можно применять лекарственные препараты всех основных классов. Поскольку в патогенезе АГ при гиперкортицизме формируется гиперволемия, предпочтение отдают диуретикам в сочетании со спиронолактоном. 

Основные методы лечения болезни Иценко-Кушинга включают трансфеноидальную аденомэктомию, одно- или двустороннюю адреналэктомию (применяют только в сочетании с лучевой терапией). Методы лучевой терапии — протонное облучение, дистанционная гамма-терапия. При обнаружении опухоли (источника эктопической секреции АКТГ) применяют хирургические методы лечения. Выявление кортикостеромы - показание к её хирургическому удалению. 

Прогноз 

Определяется гистоморфологией опухолевого образования (доброкачественного или злокачественного). Эффективность лечения зависит от точности и своевременности постановки диагноза.

Чазова И.Е., Чихладзе Н.М.
Вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия