Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

30 Октября в 14:21 3952 0


Анамнез

Необходим детальный расспрос с целью выявления отягощённой наследственности: внезапно умерших родственников, особенно в молодом возрасте, имеющих сердечно-сосудистые заболевания с гипертрофией миокарда ЛЖ или установленным диагнозом ГКМП. 

Физикальное исследование

Осмотр. При осмотре характерные клинические признаки отсутствуют. 

Пальпация. Определяют высокий, разлитой верхушечный толчок, который располагается в 5-м межреберье и часто смещён влево. Пульс ускоренный, иногда дикротический. 

Аускультация 
При аускультации основной диагностический признак обструктивной ГКМП — систолический шум выброса, который выявляют у верхушки и в четвёртом межреберье слева от грудины. Шум отличается большой изменчивостью. Иногда выслушивают прерывистый шум, имеющий вторую фазу. Иногда во время этой прерывистости можно выслушать систолический «клик», свидетельствующий о контакте створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой. Изменчивость систолического шума также связана и с изменением градиента давления в ВОЛЖ. 

- Причины усиления систолического шума выброса:  
  • усиление сократительной способности миокарда (физическая нагрузка, введение добутамина, приём сердечных гликозидов и так далее);  
  • усиление притока крови к сердцу (вертикальное положение тела, приём Вальсальвы, использование нитроглицерина, диуретиков, учащение сердечного ритма). 
- Причины ослабления систолического шума выброса (при снижении градиента давления):  
  • приседание на корточках;  
  • сжатие руки;  
  • подъём ног кверху;  
  • введение норэпинефрина;  
  • переливание крови. 
При появлении дилатации левого желудочка возникает шум митральной регургитации. 

Лабораторные исследования

С целью исключения других наиболее распространённых кардиологических заболеваний необходимо проводить биохимическое исследование крови (липидный спектр, биомаркеры некроза миокарда, электролитный состав крови, глюкоза сыворотки крови), оценку функционального состояния почек, печени и общеклинические исследования крови и мочи. 

Инструментальные исследования

Из инструментальных исследований выполняют: электрокардиографию, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ, магнитно-резонансную томографию. 

Электрокардиография. Всем пациентам необходимо записывать ЭКГ в 12 отведениях. 

Наиболее типичные признаки гипертрофической кардиомиопатии:  
  • перегрузка и/или гипертрофия миокарда ЛЖ;  
  • отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, что связано с выраженной ассиметричной гипертрофией миокарда ЛЖ;  
  • глубокие атипичные зубцы Q во II, III и aVF отведениях;  
  • нарушения ритма сердца и проводимости (ФП, желудочковые нарушения ритма, различные степени блокады левой ножки пучка Гиса). 
Рентгенография органов грудной клетки. При рентгенологическом исследовании у большинства пациентов обнаруживают признаки увеличения ЛЖ и левого предсердия, реже — дилатацию восходящей аорты, однако, в ряде случаев тень сердца может быть нормальной. 

Холтеровское мониторирование электрокардиограммы выполняют для оценки нарушений ритма сердца, выявления факторов риска ВСС и оценки влияния автономной нервной системы на сердечную деятельность. Выявление нестойкой желудочковой тахикардии, ФП, признаков ишемии миокарда свидетельствует о повышенном риске ВСС. 

Ультразвуковое исследование сердца 
ЭхоКГ — «золотой» стандарт в диагностике ГКМП. 

- Показания
  • Подозрение на гипертрофическую кардиомиопатию. 
  • Ухудшение клинической симптоматики заболевания. 
  • Необходимость изменения тактики лечения заболевания. 
- Критерии диагностики 
  • Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП. 
  • Обструкция выносящего отдела левого желудочка. Гемодинамический систолический градиент давления в ВОЛЖ определяют при помощи допплеровского сканирования. Диагностически значимым считают градиент более 30 мм рт.ст. (скорость потока в ВОЛЖ — 2,7 м/с). Выполняют пробу с физической нагрузкой для определения степени градиента в ВОЛЖ. Пробу с добутамином не используют в связи с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма. 
  • Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана. Также часто выявляют дилатацию левого предсердия, митральную регургитацию, а в терминальной стадии — и дилатацию ЛЖ. 
Магнитно-резонансная томография показана всем пациентам перед оперативным вмешательством. Метод обладает лучшей, чем ЭхоКГ, разрешающей способностью, позволяет оценить особенности гипертрофии миокарда ЛЖ и патологических потоков в сердце. 

Коронарная ангиография. Её выполняют при ГКМП и постоянных загрудинных болях (частые приступы стенокардии):  
  • у лиц старше 40 лет;  
  • у лиц c факторами риска ИБС;  
  • у лиц с установленным диагнозом ИБС перед инвазивным вмешательством (например, септальная миоэктомия или алкогольная септальная абляция). 
Генетическое картирование. ДНК-анализ мутантных генов — наиболее точный метод верификации диагноза ГКМП. Генетический анализ показан пациентам при сомнительном диагнозе и наличии наследственной предрасположенности. Некоторые мутации у данной группы больных могут быть «молчащими» при наличии повышенного риска ВСС, поэтому необходимо как можно более раннее выявление таких пациентов. 

Дифференциальная диагностика

ГКМП необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися гипертрофией миокарда ЛЖ: аортальным стенозом, идиопатическим субаортальным стенозом, гипертрофией миокарда на фоне АГ, амилоидозом, спортивным сердцем, генетической патологией (синдром Нунан, атаксия Фридрейха). Принципы дифференциальной диагностики ГКМП с наиболее часто встречающимися заболеваниями представлены в табл. 1. 


Таблица 1
Дифференциально-диагностические признаки гипертрофической кардиомиопатии, аортального стеноза и «спортивного сердца» (Мухарлямов Н.М., в модификации авторов) 
ПризнакГКМПАортальный стеноз"Спортивное сердце"
Пульс 


Относительная сердечная тупость

Сосудистый пучок

Максимум систолического шума

Признаки гипертрофии миокарда ЛЖ на ЭКГ

Патологические зубцы Q и/или инверсия зубца Т

Толщина стенки ЛЖ

Диастолическая дисфункция ЛЖ

Размеры ЛП

Фракция выброса ЛЖ

Клапанные дисфункции



Митральная регургитация

Влияние исключения физических нагрузок на гипертрофию миокарда ЛЖ
Приподнимающий


Расширение влево, вверх


В норме

Верхушка и/или левый край грудины

Присутствуют


Присутствуют



Более 15 мм

Присутствует


Увеличены

Высокая

Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана

Очень часто


Не влияет


Малый, медленный


Расширение влево



Расширен

2-е межреберье справа


Присутствуют


Могут присутствовать



Более 15 мм

Присутствует


Увеличены

Норма/высокая

Утолщение и уплотнение створок аортального клапана, уменьшение систолического расхождения створок

Часто


Не влияет
Вариабельный


Расширение влево


В норме

Вариабельно


Присутствуют


Отсутствуют



Менее 15 мм

Вариабельна


Не изменены

Норма

Не характерны




Не характерна



Уменьшается

Показания к консультации других специалистов

Для исключения генетических заболеваний и синдромов больных необходимо направлять к специалисту по генетическому консультированию. 

Показания для консультации кардиохирурга:  
  • выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ;  
  • высокий систолический градиент в ВОЛЖ (более 50 мм рт.ст. в покое);  
  • рефрактерность к медикаментозной терапии при выраженной клинической симптоматике. 
Показания для консультации аритмолога: 
  • тяжёлая ХСН;  
  • желудочковая диссинхрония. 
Решают вопрос о проведении кардиоресинхронизирующей терапии; в случае развития устойчивой желудочковой тахикардии и/или остановки сердца показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора. 

Пример формулировки диагноза

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Рецидивирующая персистирующая фибрилляция предсердий. ХСН IIА, ФК II. 
Гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия. Пароксизмальная неустойчивая желудочковая тахикардия (холтеровское мониторирование ЭКГ от 01.07.07 г.). ХСН I, ФК I.

Шостак Н.А., Якушин С.С., Филиппов Е.В., Константинова Е.В., Клименко А.А., Куличенко В.П.
Кардиомиопатии
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия