Диагностика аритмогенной кардиомиопатии

16 Февраля в 12:02 1735 0


Тщательно собранный анамнез, жалобы на сердцебиения, нарушения ритма, головокружения, предобморочные и обморочные состояния, а также семейный анамнез могут облегчить диагностику заболевания. 

В 90% случаев при АКМП присутствуют изменения на ЭКГ. Наиболее часто поражение ПЖ ассоциировано с возникновением отрицательного зубца Т в грудных отведениях V1-V3 без БПНПГ (рис. 1). Нарушения реполяризации в отведениях, расположенных выше V3, свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс ЛЖ. Патогномоничные ЭКГ-признаки АКМП - БПНПГ, удлинение комплекса QRS в отведениях V1-V3 и волна эпсилон (см. рис. 1), которая возникает в 30% случаев вследствие поствозбуждения ПЖ и отражает его замедленную деполяризацию. 

Волна эпсилон может быть атипичной и выглядеть как "гладкий" потенциал, сформированный атипично длинным зубцом R′ в отведениях V1-V3, в случае, если с задержкой возбуждается большое количество волокон миокарда. Именно поэтому длительность комплекса QRS в отведениях V1-V3, превышающую 25 мс от его продолжительности в отведении V6, следует расценивать как волну эпсилон. 

ЭКГ пациента с аритмогенной кардиомиопатией: инверсия зубца Т и эпсилон-волна в отведении V1.
Рис. 1. ЭКГ пациента с аритмогенной кардиомиопатией: инверсия зубца Т и эпсилон-волна в отведении V1.

"Золотой стандарт" диагностики АКМП - рентгеноконтрастная вентрикулография ПЖ. Обнаруживают характерную дилатацию ПЖ в сочетании с региональными нарушениями сократительной способности или дискинезией по типу выпячиваний и аневризм в области выходного тракта ПЖ, верхушки или трикуспидального клапана. Эти же признаки, имеющие специфичность 90%, можно обнаружить и с помощью таких неинвазивных методов исследования, как МРТ сердца и ЭхоКГ. МРТ позволяет точно охарактеризовать функцию и анатомию ПЖ, но этот метод имеет ограниченные диагностические возможности. Например, невозможно оценить точный размер утолщения свободной стенки ПЖ и количество жировой ткани по сравнению с ее обычным содержанием в эпикарде и перикарде (рис. 2). 

В настоящее время ЭхоКГ - наиболее ценный метод, поскольку позволяет провести дифференциальную диагностику, исключить другие заболевания сердца, уточнить функциональную способность ПЖ и ЛЖ и обнаружить их структурные аномалии. ЭхоКГ широко применяют для ранней диагностики прогрессирования заболевания, а также для скринингового обследования членов семьи пациента. При малых формах АКМП локализацию структурных изменений ПЖ обнаружить достаточно сложно. К сожалению, незначительные отклонения от нормы можно не диагностировать даже при использовании всех методов исследования. 

Магнитно-резонансная томография сердца, выполненная больному в возрасте 72 лет с аритмогенной кардиомиопатией: четырехкамерная позиция в диастоле (А) и систоле (Б). Визуализируются диффузные региональные нарушения движения стенок на путях оттока с аневризматическими изменениями свободной стенки желудочка (стрелка). На короткой оси (В) видна жировая ткань миокарда (черные стрелки). На последнем изображении (Г) заметны фиброзные изменения (белые стрелки) в МЖП, в том числе в ее нижних отделах, а также в области нижнелатеральной стенки ПЖ. Источник (с разрешения): Sen-Chowdhry S.K., Prasad S., Syrris P. et al. Cardiovascular magnetic resonance in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy revisited // J. Am. Coll. Cardiol. - 2006. - Vol. 48. - P. 2132-2140.
Рис. 2. Магнитно-резонансная томография сердца, выполненная больному в возрасте 72 лет с аритмогенной кардиомиопатией: четырехкамерная позиция в диастоле (А) и систоле (Б). Визуализируются диффузные региональные нарушения движения стенок на путях оттока с аневризматическими изменениями свободной стенки желудочка (стрелка). На короткой оси (В) видна жировая ткань миокарда (черные стрелки). На последнем изображении (Г) заметны фиброзные изменения (белые стрелки) в МЖП, в том числе в ее нижних отделах, а также в области нижнелатеральной стенки ПЖ. 
Источник (с разрешения): Sen-Chowdhry S.K., Prasad S., Syrris P. et al. Cardiovascular magnetic resonance in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy revisited // J. Am. Coll. Cardiol. - 2006. - Vol. 48. - P. 2132-2140.


Обнаружение типичных гистологических изменений in vivo при АКМП с помощью эндомиокардиальной биопсии имеет определенную диагностическую ценность, но ограничено низкой чувствительностью метода (особенно при невыраженных формах АКМП). Эндомиокардиальная биопсия не может подтвердить трансмуральное замещение миокарда жировой или фиброзно-жировой тканью. Более того, фокальные или сегментарные изменения, отсутствие вовлечения в патологический процесс МЖП и естественное присутствие жировой ткани у пожилых пациентов может привести к гипердиагностике заболевания на основании результатов биопсии. Повышенное содержание жировой или фиброзной ткани у пожилых пациентов или другие признаки КМП также снижают диагностическую ценность МРТ. 

На основании клинических и морфологических изменений для АКМП были установлены диагностические критерии, представленные в табл. 1. Диагноз АКМП базируется на обнаружении двух больших критериев, или одного большого и двух малых критериев, или четырех малых критериев, подтвержденных гистологическими, ЭКГ-находками и существованием аритмии. 

Таблица 1
Большие и малые критерии диагностики аритмогенной кардиомиопатии* 
Большие критерии
  • Семейное заболевание, подтвержденное при аутопсии или хирургическом вмешательстве
  • Существование волны эпсилон или удлинение комплекса QRS>110 мс в отведениях V1-V3
  • Выраженная дилатация ПЖ и систолическая дисфункция с или без незначительного вовлечения в патологический процесс ЛЖ
  • Локальные аневризматические расширения ПЖ (зоны акинезии или дискинезии с диастолическим выбуханием)
  • Выраженная сегментарная дилатация ПЖ
  • Замещение миокарда фиброзно-жировой тканью (по результатам эндомиокардиальной биопсии)
Малые критерии
  • Указания на ВСС в семейном анамнезе в возрасте до 35 лет
  • Семейный анамнез заболевания, подтвержденного диагностическими критериями
  • Поздние потенциалы на сигнал-усредненной ЭКГ
  • Инверсия зубца Т в отведениях V2 и V3 без БПНПГ у пациентов в возрасте старше 12 лет
  • Тахикардия с формой комплекса, соответствующей БЛНПГ (устойчивали или неустойчивая) на ЭКГ, при ХМ или во время пробы с физической нагрузкой
  • Более 1 тыс. ЖЭС в сутки при ХМ
  • Небольшая дилатация ПЖ с или без его дисфункции на фоне сохраненной функции ЛЖ
  • Незначительная сегментарная дилатация ПЖ
  • Участки региональной гипокинезии правых отделов
Изменено (с разрешения): McKenna W.J., Thiene G., Nava A. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy // Br. Heart J. - 1994. - Vol. 71. - P. 215-218.

Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss 
Болезни миокарда
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия