Диагноз и дифференциальный диагноз ревматоидного артрита. Характеристика различных заболевании

15 Июня в 12:19 925 0


Характеристика различных заболевании, объединяемых этим понятием, представлена в табл. 3.4. Из таблицы ясно, что РФ-позитивный «хронический ювенильный» артрит пол­ностью соответствует классическому РФ-позитивному РА взрос­лых и должен иметь такое же название. Речь идет об одной и той же болезни, несмотря на некоторые клинические особенности (у детей течение доброкачественнее, чаще развиваются ремис­сии).

Важно отметить, что и у взрослых, и у детей среди больных отмечается характерное преобладание HLA—DR4. Аналогичным образом РФ-негативный полиартрит детей соответствует РФ-негативному РА взрослых. Интересно, что при этом заболевании независимо от возраста обнаружен однотипный дефект В-клеток, продуцирующих IgM—РФ [Fong S. et al., 1982].

Олигоартрит II типа представляет собой детский (или подростковый) вариант серонегативных спондилоартритов и прежде всего болезни Бехте­рева. Действительно детским хроническим артритом, эквивалент которого практически не встречается у взрослых, является только олигоартрит I типа, который явно не следует называть PA — он представляет собой в большей степени офтальмологическую, чем артрологическую, проблему.

Таблица 3.4 Характеристика различных вариантов ювенильного хронического артрита

Вариант хроническо­го артрита

Соотноше­ние полов

Возраст к моменту начала болезни

Характер артрита

Внесуставные проявления

Прогноз

Начало

Равное или

Любой

Обычно по­

Высокая ли­

Деформиру­

с систем­

преоблада­

Детский

лиартрит

хорадка,

ющий арт­

ных про­

ние маль­



кожная сыпь,

рит у 25%

явлении

чиков



гепатоспле


(синдром




номегалия,


Стилла)




серозиты,






лейкоцитоз,






анемия


РФ-позитив­

Преоблада­

Поздний

Симметрич­

Ревматоид

Деформиру­

ный поли­

ние дево­

Детский

ный поли­

ные узелки,

ющий арт­

Артрит

чек


артрит

похудание

рит у 50%

РФ-негатив­

То же

Любой

То же

Возможны

Деформиру­

ный поли­


Детский


слабо выра­

ющий арт­

Артрит




женные си­

рит у 10—





стемные про­

15%





явления


Олигоартрит,

Преоблада­

Ранний

Поражено

Хронический

Стойкий

тип I

ние девочек

Детский

лишь не­

иридоциклит

артрит не­




сколько су­

с риском

характерен.




ставов; тазо­

слепоты

Остаточные




бедренные и

у 30—50%

изменения




крестцово


глаз у 10—




подвздошные


20% (в том




не вовлека­


числе слепо­




ются в про­


та)




цесс



Олигоартрит,

Преоблада­

Поздний

Отдельные

Острый ири­

Частое раз­

типа II

ние маль­

Детский

крупные су­

доциклит

витие спон


чиков


ставы, пре­

У 510%.

дилоартрита




имуществен­

Возможны





но ног. Ча­

признаки





стое пораже­

синдрома





ние тазобед­

Рейтера,





ренных и

псориаза,за­





крестцово

болеваний





подвздошных

кишечника





суставов



Синдром Стилла более всего соответствует серонегативному РА с системными проявлениями. Однако своеобразие клинической картины позволяет считать его достаточно четко очерченным синдромом. Обращает внимание, что если классический РА впер­вые был описан интернистами и стал известен педиатрам значи­тельно позже, то синдром Стилла, напротив, пришел во «взрослую» ревматологию из педиатрии.

В настоящее время не вызывает сомнений, что он может встречаться у взрослых людей в возрасте по крайней мере до 40 лет. Первые подобные описания появились в 70-х годах. Синд­ром Стилла часто бывает источником диагностических ошибок, чему особенно способствует тот факт, что системные проявления болезни нередко предшествуют артриту за несколько месяцев.

Кроме того, умеренно выраженный артрит и тем более артралгии на фоне других, более выраженных симптомов часто не обнаружи­ваются или недооцениваются. Поэтому в связи с наличием высо­кой лихорадки, резкого похудания, увеличения печени, селезенки и лимфатических узлов, анемии и лейкоцитоза у многих больных ошибочно диагностируется лимфосаркома или лимфогранулематоз, а при обнаружении серозитов и сыпи — СКВ.

Для правильного диагноза, помимо адекватной оценки суставного синдрома, боль­шое значение имеет характер кожных высыпаний — нестойкие в течение дня, быстро возникающие и исчезающие розовые или кра­сные пятна и полосы различной величины, иногда очень обильные. Основная локализация—туловище (чаще передняя поверхность), плечи и бедра.

Особого рассмотрения заслуживает истинно серонегативный РА, который полностью соответствует представлениям о классиче­ском РА по критериям АРА, но при котором не обнаруживается РФ. Отграничила этот вариант Л. Г. Гроппа (1985—1987), которая правильно отметила, что если вначале РФ воспринимался лишь как характерный, но не обязательный лабораторный признак РА, то в последующем он объективно оказался одним из важных факторов дифференциальной диагностики ревматических заболе­ваний.

Благодаря ему из группы РА были выделены такие само­стоятельные болезни, как анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, синдром Рейтера, энтерогенные артриты. На первых этапах такого разграничения исследователи обращали внимание преимущественно на отсутствие РФ при данных вариан­тах «ревматоидного артрита».

В дальнейшем, однако, оказалось, что им свойственны глубокие клинические, рентгенологические, иммунологические и генетические особенности, свидетельствующие об истинно нозологических различиях. Ретроспективно оценивая процесс разделения этих заболеваний, можно заключить, что раз­личия по РФ во всех перечисленных случаях сочетались с сущест­венными различиями в основных патологических процессах. В связи с этим возникает естественный вопрос о значении серонегативности у больных собственно РА.

При этом следует заметить, что речь идет о большой группе больных: по данным большинства авторов, среди лиц с РА около 20% не имеют РФ.

Представления о серонегативном РА до последнего времени остаются весьма противоречивыми: от отрицания каких-либо раз­личий по сравнению с серопозитивным РА до признания его отдельной нозологической единицей. Ряд авторов считали серонегативный РА лишь доброкачественным вариантом серопозитивного РА.

Различия во взглядах на серонегативный РА прежде всего были связаны с отсутствием достаточно строгого отбора обследуе­мых больных, в связи с чем в эту группу включались лица с иными заболеваниями суставов. Кроме того, данная проблема ранее рас­сматривалась недостаточно комплексно. Практически все работы касались только частных вопросов — клинических, рентгенологи­ческих и т. д., что в связи с неоднородностью клинического ма­териала приводило к противоречивым результатам. Отсутствовали сравнительные исследования, посвященные таким важным аспек­там, как морфологические особенности серонегативного и серопозитивного РА.

В результате целенаправленных исследований Л. Г. Гроппа, использовавшей строгие диагностические критерии и многосто­роннее комплексное обследование больных, стало очевидным, что серонегативный РА имеет существенные отличия от серопозитивного РА, касающиеся как клинико--рентгенологических прояв­лений, так и общих особенностей иммуно-воспалительного про­цесса.

Основные отличительные клинические признаки серонегативно­го РА — острое начало суставного синдрома с моноартрита круп­ного сустава (преимущественно коленного или лучезапястного), сменяющегося развитием симметричного полиартрита в течение первого года, редкость утренней скованности, быстро прогресси­рующее вовлечение в процесс суставов запястья с частым рецидивированием и ранним нарушением функции на фоне относительно редкого и мало выраженного поражения межфаланговых, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов, преобладание фиброз­ных изменений над экссудативными с частым возникновением контрактур.

Характерной чертой может считаться также частое поражение тазобедренных суставов, заканчивающееся в большин­стве случаев развитием асептического некроза головки бедрен­ной кости. Значительные отличия суставного синдрома у больных серонегативным РА выявляют при рентгенологическом исследовании: преобладание анкилозирования над эрозивным процессом, менее выраженный остеопороз, диссоциация (на 2—3 стадии) между тяжестью поражения суставов запястья и скромными измене­ниями пястно-фаланговых и межфаланговых суставов кистей, не­значительные изменения суставов стоп.

Внесуставные проявления серонегативного РА характеризуются значительной частотой генерализованной лимфаденопатии, выра­женной амиотрофии и поражения почек (в том числе вторичного амилоидоза). В то же время полинейропатия обнаруживается очень редко, а подкожные узелки вообще не встречаются.

Одной из наиболее ярких отличительных черт серонегативного РА оказалась плохая переносимость больными препаратов золота и D-пеницилламина.

Иммунологически серонегативный РА характеризуется повы­шенным содержанием в крови IgA, с уровнем которого коррели­руют активность заболевания, типичные рентгенологические признаки поражения суставов запястья и содержание циркулирую­щих иммунных комплексов.

К особенностям патологического процесса при серонегативном РА относится слабая выраженность местных иммуноморфологических проявлений (отсутствие макрофагальной инфильтрации, скудная плазмоцитарная реакция) на фоне преобладающих из­менений сосудов (фибриноидные изменения стенок, продуктив­ные эндоваскулиты, тромбоваскулиты) и преимущественного активирования фибробластических элементов.

Перечень наиболее существенных отличий серонегативного РА от серопозитивного завершают иммуногенетические данные, сви­детельствующие о преобладании у серонегативных больных локуса DR1. В то же время DR4, встречающийся более чем у поло­вины страдающих серопозитивным РА, при серонегативном РА об­наруживают не чаще, чем в общей популяции (приблизительно в /4 случаев).

Приведенные данные свидетельствуют о глубоких различиях между серонегативными и серопозитивными РА. Эти различия ка­саются клиники, течения, реакции на терапию, рентгенологиче­ской картины, морфологии, генетической предрасположенности, т. е. тех кардинальных аспектов, на которых базируется разгра­ничение разных заболеваний. Нельзя исключить поэтому, что серопозитивный и истинно серонегативный РА в действительности являются разными болезнями.

В то же время весьма интересно, что существует небольшая группа больных с так называемым скрытым РФ, при котором классический IgM—РФ, вырабатываемый в небольших количест­вах, блокирован в иммунных комплексах и поэтому не обнару­живается обычными методами (для его обнаружения при этом необходима предварительная специальная диссоциация иммунных комплексов). Такие больные по основным признакам заболевания обнаруживают тесную близость с больными типичным серопозитивным РА и должны рассматриваться в общих нозологических рамках.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология