Болезнь отложения пирофосфата кальция. Патогенез

14 Июля в 13:00 1034 0


Причина образования кристаллов пирофосфата кальция не установлена. Возможно, кристаллы образуются вследствие нарушения метаболизма в клетках суставных тканей, что приводит к местному накоплению неорганического пирофосфата, который принимает участие в регуляции кальцификации минерализованных тканей. Поскольку пирофосфатная артропатия является клинически гетерогенным заболеванием, можно предполагать, что в отдельных случаях преобладают различные механизмы, которые предрасполагают к кристаллообразованию.

При идиопатической и семейных формах системных нарушений метаболизма компонентов, входящих в состав кристаллов, не наблюдается.

Возникновение псевдоподагры связывают с переходом кристаллов пирофосфата кальция из участков скопления в хряще в синовиальную жидкость и развитием острого синовита. Кристаллы из хряща в синовиальную жидкость проникают под влиянием механических и метаболических факторов. Механическим фактором является микротравматизация сустава, приводящая к появлению микротрещин суставного хряща и переходу кристаллов из него в синовиальную жидкость.

Согласно метаболической теории, происходит частичное растворение кристаллов с уменьшением их объема, что позволяет им проникнуть в полость сустава. Это частичное растворение кристаллов может быть спровоцировано уменьшением содержания ионизированного кальция, что подтверждается возникновением псевдоподагрических приступов при вторичной гипокальциемии, паратиреоидэктомии, переливании цитратной крови, хирургических операциях.

Согласно другой точке зрения, количество пирофосфата кальция в синовиальной жидкости увеличивается вследствие его острой кристаллизации под влиянием, например, избытка железа, которое служит ядром кристаллизации или, ингибируя пирофосфатазу, может увеличивать местную концентрацию пирофосфатов и приводить к их острой кристаллизации. Это подтверждается возможностью развития псевдоподагрического приступа после лечения анемии препаратами железа, а также наличием подобных приступов при гемохроматозе.



Хроническая пирофосфатная артропатия развивается вследствие дегенерации суставного хряща, фиброза синовиальной оболочки и околосуставных мягких тканей в результате их длительной импрегнации кристаллами пирофосфата кальция и вторичных воспалительных изменений.

Патологоанатомические изменения в хряще характеризуются отложением кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в суставной капсуле, синовиальной оболочке, сухожилиях и связках, в средней зоне суставного гиалинового хряща и диффузным отложением их в волокнистом хряще. Как правило, эти кристаллы откладываются на мениске коленных суставов.

Кристаллы можно обнаружить на границе разрушающегося хряща и окружающей лакуне хондроцитов, где они выявляются раньше, чем при поражениях какой-либо иной локализации. Отложение кристаллов варьирует от микрокристаллических агрегатов до крупных масс (от 15 мкм до 0,6 см), перемешанных с фиброзной тканью.

Синовиальная оболочка при остром артрите отечна и содержит большое количество полиморфно-ядерных лейкоцитов, кристаллы обычно расположены в поверхностном слое. Для хронического артрита характерна ее инфильтрация нейтрофилами и мононуклеарными клетками и фибробластическая пролиферация; кристаллы обнаруживаются редко.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология