Врожденные пороки развития ребер и грудины

10 Ноября в 22:21 1330 0


Врожденные пороки развития ребер и грудины, а также последствия травмы или заболеваний могут сопровождаться различными деформациями и вызывать нарушения функции органов грудной полости. Среди деформаций наиболее часто встречается воронкообразная и килевидная грудь, реже наблюдается врожденное расщепление грудины, сииастозирование или отсутствие части ребер, добавочные или расщепленные ребра.

Воронкообразная грудь

Воронкообразная деформация грудной клетки, как правило, является врожденным пороком. Реже она наблюдается после перенесенных тяжелых плевритов или развивается вследствие системного поражения скелета. В образовании воронкообразной деформации участвуют ребра, грудина, диафрагма и прямые мышцы живота. Термин «воронкообразная грудь» предложил впервые в 1881 г. Ebstein.

Причина образования воронкообразной деформации грудной клетки окончательно не выявлена. Предложенные теории противоречивы и не всегда удовлетворительно объясняют механизм возникновения этого порока. В 1939 г. Brown на основании анатомических исследований показал, что fascia endothoracica, покрывающая заднюю поверхность m. transversus thoracis с вплетающимися волокнами влагалища прямой мышцы живота, образует у места прикрепления диафрагмы к грудине плотный фиброзный тяж, который при дыхании натягивается, как струна, и тянет за собой грудину. Образованию было дано название загрудинной связки lig. substernale.

Исходя из этой теории, автор предложил операцию рассечения связки и у половины oперируемых детей грудного возраста получил полное устранение деформации. Многие хирурги также отмечали наличие этой связки при хирургических вмешательствах.

По мнению Hausmann (1955), усиленный рост реберных хрящей вызывает западение грудины и ведет к развитию воронкообразной груди. Н. И. Кондрашин (1963) полагает, что в основе образования деформаций лежит своеобразная дисхондроплазия реберных хрящей и грудины (задержка развития на стадии эмбрионального периода), что, по мнению автора, ведет к потере «прочности» грудной клетки и развитию воронкообразной груди, чему в значительной степени способствует укорочение «грудино-диафрагмальной» связки.

Не вызывает сомнения, что у некоторой части больных воронкообразная грудь является наследственным пороком развития (Wahren, 1950; Oppolzer, 1960, и др.). Рахит как причина развития воронкообразной груди, полностью исключается почти всеми авторами.

Клиническая картина

У детей с воронкообразной деформацией грудная клетка изменяет свою конфигурацию, объем и обычные размеры. Характерной особенностью является вдавление грудины и ребер в сагиттальной плоскости, что значительно уменьшает грудино-позвоночное расстояние, уплощает грудную клетку. Ребра заметно деформированы и имеют косое направление, вследствие чего изменяется положение мышц передней грудной стенки.

По характеру воронкообразной деформации мы различаем симметричные и асимметричные формы с различной степенью вдавления. Асимметричные пороки встречаются более редко, и как показывают данные операций, они связаны с S-образным искривлением деформированной части грудины или с торсией этого участка. Вдавления могут быть плоскими (грудина и ребра западают равномерно почти иа всем протяжении), щелевидными (узкое, глубокое вдавление расположенное в сагиттальном направлении) и конусовидными (равномерное овальное или округлое заиадение грудины и прилегающих ребер). Воронкообразная деформация грудной клетки сопровождается рядом вторичных изменений осанки и функции внутренних органов.

Длительное наблюдение за течением заболевания у 290 детей различного возраста (от месяца до 14 лет) позволяет отметить некоторые особенности клинической картины, характерные для различных возрастных групп.

Клиническая картина воронкообразной деформации у детей грудного возраста. Деформация чаще проявляется вскоре после рождения в виде малозаметного вдавления. Характерным признаком воронкообразной груди у детей этой возрастной группы является симптом «парадокса вдоха» (западение грудины и ребер при вдохе), который наиболее ярко проявляется при крике и плаче.



Как видно из литературы (Chin, Adler, 1954; Lester, 1957), у ребенка грудного возраста трудно определить, будет ли прогрессировать замеченная деформация и усиливаться симптом «парадокса вдоха». Hausmann, например, считает, что в половине случаев эти явления исчезают в первые месяцы жизни. По нашим данным, почти в половине случаев с ростом ребенка западение увеличивается. «Ямка» на груди становится более заметной (рис. 22).

В этот период начинают обращать на себя внимание выступающие вперед края реберных дуг и образующаяся над ними поперечная борозда. Приподнимаясь, края реберных дуг отодвигают вперед прямые мышцы живота, создавая впечатление его увеличения (особенно заметного при осмотре сбоку). Указанные изменения часто ошибочно трактуют как проявления рахита.

Увеличение деформации, которая постепенно приобретает более выраженный характер, уже в первое полугодие может привести к нарушению функции органов грудной полости, склонности к катарам верхних дыхательных путей,  пневмониям,  стридорозному дыханию.

Ravitch (1956) наблюдал у нескольких детей упорное срыгивание и затруднение при глотании, прошедшее после устранения воронкообразной груди. У детей с выраженной деформацией и резким симптомом «парадокса вдоха» рано развиваются хронические пневмонии, с трудом поддающиеся обычной терапии. У детей грудного возраста изменений со стороны сердца, кроме некоторого смещения его влево, обычно не отмечается.

Следует помнить, что не исключена возможность (Сочетания воронкообразной груди с врожденным пороком сердца. Физическое и психомоторное развитие детей первого года жизни с воронкообразной деформацией грудной клетки обычно протекает без какой-либо видимой разницы по сравнению со здоровыми детьми.

Клиническая картина воронкообразной груди у детей дошкольного возраста. В этот возрастной период обычно заканчивается постепенный переход к фиксированному искривлению грудины и ребер. Внешний облик и осанка больного изменяются, принимая типичный для воронкообразной груди вид (рис. 23). Грудной кифоз усиливается, несколько реже отмечается его сглаживание.

Намечаются боковые искривления позвоночника. По мере роста ребенка эти изменения осанки принимают более выраженный характер. При осмотре сбоку хорошо видны опущенные надплечья, выступающий живот, уплощение грудной клетки и приподнятые края реберных дуг. Над ними четко вырисовывается борозда Гаррисона. Симптом «парадокса вдоха» обычно выражен при глубоком дыхании. При незначительной по величине деформации этот симптом часто отсутствует.

Вдавление грудины и ребер чаще бывает симметричным, конусовидным. В тяжелых случаях искривление грудины начинается в области angulus Lndovici (между II и III ребром), а при незначительной деформации— на уровне IV—V ребра. Боковые стенки вдавления образованы углообразно искривленными ребрами. Уже в этом возрасте при тяжелых деформациях начало искривления ребер может достигать сосковой линии. Нижней границей деформации служит эпигастральная область с выступающим вперед мечевидным отростком.

Вершиной искривления всегда является место соединения мечевидного отростка с грудиной. Это наиболее глубокая часть воронкообразного вдавления. Ее глубина (расстояние от плоскости, соединяющей оба края вдавления, до вершины «воронки») у этой группы детей достигает 3—4 см, а объем воронкообразного вдавления может колебаться от 15 до 100 см3.

В этом возрасте воронкообразная грудь не является еще серьезным косметическим недостатком. Однако изменения со стороны сердца и легких начинают проявляться более отчетливо. У детей чаще отмечается склонность к бронхитам, воспалению легких, ангинам. Наблюдается сравнительно быстрая утомляемость, особепно при подвижных играх. Более старшие дети этой группы иногда отмечают неопределенные болевые ощущения в области вдавления.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия