Врожденные пороки развития ребер и грудины. Выраженные деформации и симптомы

10 Ноября в 23:17 347 0


У детей с выраженными деформациями и симптомами «парадокса вдоха» нередко определяются сухие хрипы и участки ослабленного дыхания. При незначительных деформациях и не склонных к прогрессировании патологии в легких обычно нет. Жизненная емкость легких у детей до 9 лет редко бывает сниженной. Наблюдаемое у части пациентов затрудненное дыхание иногда связано с заболеваниями носоглотки или гипертрофией миндалин. Чем значительнее деформация, тем отчетливее смещение сердца влево и кзади. Его положение изменяется постепенно, по мере роста ребенка.

Компенсаторные возможности еще не исчерпаны, и в этой возрастной группе серьезных нарушений сердечной деятельности обычно не отмечается. Лишь у некоторых больных с быстро прогрессирующей деформацией можно уложить акцент II тона на ia.ipulmonalis. Артериальное давление не изменено. У ряда детей отмечается склонность к учащению пульса.

Венозное давление, по данным Becker, Baranofsky (1960), остается в пределах нормы, но Н. И. Кондрашин и Л. Д. Суханов (1964) при тяжелых воронкообразных деформациях у детей старше 5 лет отмечают его повышение, что, по мнению авторов, является одним из проявлений нарушения гемодинамики.

По данным ЭКГ не удается обнаружить серьезных изменений в этом возрасте. Наблюдения показывают, что при симметричной деформации возникает смещение электрической оси сердца влево, а при асимметричных ось может быть не изменена или отклоняться вправо. Ритм синусовый, обычно не изменен, иногда отмечается тахикардия. У одного ребенка мы выявили неполный блок правой ножки пучка Гиса.

Клиническая картина воронкообразной грудной клетки в школьном возрасте. Изменения, вызванные деформацией, с возрастом становятся более выраженными. Ребенок начинает сознавать свой косметический недостаток и старается скрыть его. Чем старше ребенок, тем сильнее развивается сознание физической неполноценности, что при определенных условиях может вести к изменению психики. Это обстоятельство, как указывают многие авторы (Ravitch, 1960; Schmitt, 1962, и др.)» нередко является единственным показанием к оперативному лечению воронкообразной груди.

Нарушение осанки усиливается, отчетливее выражен грудной кифоз, реже его сглаженность. У ряда больных отмечается значительное боковое искривление позвоночника, требующее в ряде случаев специального лечения. Дети с резко выраженными деформациями обычно пониженного питания, с бледными кожными покровами.

В этом возрасте уже сам больной начинает отмечать быструю утомляемость, появление одышки и тахикардии при подвижных играх или физических усилиях. Часты катары верхних дыхательных путей и пневмонии. Отдельные больные предъявляют жалобы на постоянную боль за грудиной, усиливающуюся во время приема пищи. У большинства больных отмечаются ангины, увеличение небных миндалин, нередко с гнойными пробками.

У детей старшего школьного и юношеского возраста деформация становится фиксированной, симптом «парадокса вдоха» обычно не наблюдается, перкуссия и ауокультация изменений со стороны легких обычно не обнаруживают. Определение окружности грудной клетки при вдохе и на выдохе показывает отчетливое уменьшение ее экскурсии. Амплитуда этих колебаний, по нашим данным, у большинства детей колеблется в пределах 2 — 5 см, а у здоровых сверстников - 4—7 см.

Незначительная разница в ширине грудной клетки при вдохе и выдохе также указывает на ограничение ее экскурсии. Размеры деформаций зависят от возраста и, но нашим данным, составляют (8 — 15) X (И — 23) см и бывают глубиной от 2,8 до 7,2 см. Наибольший объем вдавления достигает 250—300 см3.

Увеличивающаяся с возрастом деформация, ограничение экскурсии грудной клетки и склонность к простудным заболеваниям способствуют развитию хронической пневмонии. Ее частые обострения в этих условиях могут привести к развитию бронхоэктазов, что резко ухудшает состояние больного и рано приводит к инвалидности. Жизненная емкость легких заметно снижена (15 — 30%) по сравнению с возрастной нормой (И. А. Маршев, 1968). Время задержки дыхания на вдохе и выдохе резко сокращается.

Бронхоспирометрические исследования больных 17 — 28 лет, проведенные Hansen, Jacoby (1956), показали значительное увеличение после  операции ЖЕЛ, максимальной вентиляции (предел дыхания) и потребления О2.

Нарушение функции  внешнего  дыхания приводит к изменениям окислительно-восстановительных  процессов   в   организме  ребенка: дискорреляции углеводного, белкового, водно-солевого обменов, нарушению кислотно-щелочного равновесия крови  (И. А. Богданович, Н.  И. Кондрашин, 1969).


Смещение сердца влево зависит от выраженности и характера воронкообразного вдавления. При тяжелых деформациях левая граница сердца может заходить за переднюю подмышечную линию. Сердечный толчок разлитой и хорошо виден на боковой стенке вдавлепия. Почти у 2/з больных, оперированпых в клинике в этом возрасте, выслушивается акцепт II тона на a. pulmonalis. У некоторых детей определяется систолический шум.

У детей старшего возраста и особенно у юношей могут наблюдаться приступы пароксизмалыюй тахикардии (Ьогпег, 1950). Артериальное давление обычно не изменено. У некоторых больных мы наблюдали разницу (±10—15 мм рт. ст.) в давлении па правой и левой руке. Венозное давление, шо данным Н. И. Кондрашина и Л. Д. Суханова, у детей старшего возраста с резкими деформациями грудной клетки обычно повышено.

Проводимые электрокардиографические исследования позволяют в значительной степени судить о влиянии воронкообразного вдавления па сердце. Следует отметить, что у детей школьного возраста не всегда можно выявить зависимость между тяжестью деформации и данными ЭКГ. Функциональные нарушения зависят не только от механических факторов сдавления, но и от изменения функции внешнего дыхания и обменных процессов. Чем старше возраст больного, тем более отчетливо проявляются эти изменения.

Проведенные в клинике электрокардиографические исследования выявили у большей половины детей нарушения со стороны сердца. На полученных ЭКГ электрическая ось сердца была чаще смещена влево. У многих больных отмечалось снижение вольтажа зубцов, отрицательный зубец 1/2 в 1/3 и выраженные в различной степени мышечные изменения.

Отмеченные в клинике изменения ЭКГ у детей с воронкообразной грудью совпадают с данными литературы. Н. И. Кондрашин также указывает на частые (83,9%) отклонения оси сердца, нарушения сократительной способности миокарда, синусовую тахикардию и аритмию.

Более отчетливые изменения ЭКГ наступают в юношеском возрасте. Bar, Zeilhofer и Heckel (1958) у половины больных отметили отклонение вектора QRS вправо и неполный блок правой ножки пучка Гиса.  Проведенпоэ авторами зондирование сердца показало повышение давления в правом предсердии и желудочке, а у 5 больных был отмечен диастолоческий спад давления в правом желудочже, патогномоничный для хронического слипчивого перикардита.

Рентгенологическое обследование больных с воронкообразной грудью является важным этапом. По снимкам, произведенным в боковой и передне-задней проекциях, при вертикальном положении ребенка можно определить степень деформации, которую мы высчитываем по методике  Gizycka (1962).

Степень деформации определяют отношением наименьшей высоты ретростернального пространства (видимое на боковых рентгенограммах расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью позвонков) к наибольшей высоте грудной клетки (измеряемой на снимках в передне-задней проекции; рис. 25). Для лучшего контрастирования вдавления на кожу ребенка по средней линии грудины мы наносим тонкую полоску цинковых белил от начала искривления до вершины мечевидного отростка. Полученное при делении частное больше 0,8 характеризует деформацию I степени, II степень — от 0,7 до 0,5 и III степень — менее 0,5.

Определенно степени деформации грудины.
Риc. 25. Определенно степени деформации грудины.

Рентгенологическое исследование больных с воронкообразной грудной клеткой позволяет выявить характер изменений органов грудной полости. У большинства детей с деформацией II степени и во всех случаях деформации III степени отмечается смещение сердца влево и у некоторых больных — поворот по часовой стрелке. Правую границу сердца отметить не удается ввиду наложения ее на ткань позвоночника. Некоторое увеличение поперечного диаметра сердца является, видимо, результатом его смещения.

Изменений со стороны легких у большинства больных не наблюдалось. У некоторых старших детей отмечались участки эмфиземы или пониженной пневматизации. У 3 детей мы обнаружили поликистоз правого легкого. При наличии хронической пневмонии рентгенологические изменения соответствуют степени поражения легких.

Исследование пищевода и желудка с контрастным веществом необходимо только в тех случаях, когда ребенок предъявляет жалобы па затруднение глотания или боли в энигастральной области.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия