Вопросы теории пороков и аномалий развития легких

16 Ноября в 17:29 408 0


Вопрос о врожденной форме хронических заболеваний легких имеет многолетнюю историю (Fontaims, 1638; Bartholinus, 1687; Grawitz, 1880; Kaufmann, 1896; Buchmann, 1911; Koontz, 1925; Sauerbnich, 1926; Norris, Tyson, 1947, и др.). Однако авторы в основном описывали лишь отдельные наблюдения, в большинстве своем касающиеся секционных находок.

Начиная с 40—50-х годов текущего столетия в связи с возникновением учения о сегментарном строении легких, интенсивным развитием прижизненной бронхографии и успехами торакальной хирургии появилась возможность углубленного изучения морфогенеза многих, ранее совсем не известных заболеваний дыхательного тракта (Е. 3. Шпрейрегент, 1938; И. К. Есипова, 1956, 1961, 1962; Е. Г. Гурова, 1957, 1959; Е. В. Рыжков, 1959, 1960, 1968; Е. Т. Иванова, 1962; В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейн, В. А. Сахаров, 1969; Oswald, Parkinson, 1949; Lemoine, Gagnon, 1952;   Saphir,   1958;   McDonald,   1959;   Deenstra,   1960;   Di   Rienzo, Weber, 1960, и др.).

Впервые в литературе наиболее полное обобщение значительного числа наблюдений (108 случаев) врожденных бронхоэктазий сделал Koontz (4925). Автор выделяет две формы врожденных бронхоэктазий. К первой он относит экстазирование отдельных бронхов, ко второй — множественные мелкие вздутия бронхиол.

В работах других исследователей врожденные бронхоэктазий, описанные Koontz, фигурируют под различными названиями: «альвеолярная эмфизема», «врожденная бронхоэктазия», «губчатое легкое», «бронхиолярная эмфизема», «мышечный цирроз» легких (Norries, Tyson, 1947; L. Hyde, В. Hyde, Pokarni,  1951;  Frank,  Sielert, Edwin,  Fischer,   1957, и др.).

По мнению И. К. Есиповой и Е. В. Рыжкова, наиболее авторитетных отечественных патологоанатомов в области изучения пороков легких, две формы бронхоэктазий, выделенные Koontz, мало отличаются друг от друга, так как в первом и во втором случаях речь идет о порочно развитых бронхиолах. В. И. Стручков с соавт. (1969), Д. Ф. Скрипниченко (1955) также не усматривают принципиальной разницы между врожденными бронхоэктазиями и кистами легких, поскольку и те и другие гистологически характеризуются своими причудливыми очертаниями, неправильными развитием и расположением  слоев  бронхиальной стенки.

Следует упомянуть также концепцию о возможности существования наряду с врожденными бронхоэктазами заболеваний, связанных с постнатальным эктазироватшем бронхиальных разветвлений в результате врожденной слабости поддерживающего хрящевого скелета бронхиального дерева и стромы легкого. Такая форма патологии получила в литературе название «идиопатических», «конституционных» бронхоэктазий или «бронхомаляции»   (Bard,  1924; Engel,  1947;  Stutz, Vieten,  1955; Simko, 1962, и др.). В. И. Стручков и его последователи предлагают выделить эти формы бронхоэктазий в клинике, характеризуя их понятием «дизонтогенетические бронхоэктазы»   (Г. Л. Воль-Эпштейн, Л. С. Тапинский, 1963; Е. В. Рыжков, 1964).

Сочетание различных аномалий развития легких с бронхоэктатической трансформацией легочной паренхимы служит особо веским аргументом в пользу врожденной теории бронхоэктатической болезни. Впервые внимание исследователей к таким сочетаниям привлекло сообщение Siewert (1904). Он усматривал принципиальное значение в сочетании обратного расположения внутренних органов и бронхоэктазий, свидетельствующем о врожденном генезе последней.

В дальнейшем в литературе эта аномалия развития получила название «триады» или «синдрома Картагеыера», связанное с именем автора, описавшего сочетание обратного расположения внутренних органов, бронхоэктазов и риносинусопатии (Kartagener, 1933; Kartagener, Horlacher, 1935). Kartagener пришел к выводу, что сочетание бронхоэктазий с обратным расположением органов служит веским подтверждением мнения Sauerbruch (1927) о высоком проценте (80%) бронхоэктазий врожденной природы.



В последующем ряд авторов описывают другие сочетания бронхоэктазий с аномалиями развития легких, сосудов, сердца, других органов и гемофилией (АНх, 1940; Ramsan, Byron, 1953; Bogedain, Carpathions e. a., 1962). По мнению Grawitz (1880), Kerley (1932), Dichl (1934), Conway (1951), сочетание бронхоэктазий и обратного расположения органов у членов одной семьи свидетельствует также о врожденном происхождении заболевания.

Какими же морфологическими признаками характеризуются врожденные пороки развития  бронхо-легочной ткани?  

Согласно данным литературы, единого мнения исследователей по этому вопросу нет. Наиболее частыми морфологическими признаками дизонтогенетических бронхоэктазий являются, но данным Sauerbruch (1927), хаотическое расположение тканевых элементов бронхиальной стенки, неправильная форма хрящевых пластинок, обилие гладких мышечных волокон, бедность соединительной ткани, отсутствие угольного пигмента.

В качестве признаков дизонтогенетических нарушений Е. В. Рыжков (1960, 1968) описал щелевидное спадение просветов крупных бронхов или полное закрытие их при нормальной структуре бронхиальной стенки. Большое внимание автор уделял обнаружению крупного бронха без соответствующей ветви легочной артерии, расположению бронхов в виде пучка или на периферии сегмента под плеврой. Автор, также как и Sauerbruch, обращает внимание на отсутствие или недостаточное развитие хрящевых пластинок в крупных бронхах, на их беспорядочное расположение в стенке бронха н вне ее.

Другие исследователи убедительно доказывают, что в норме во второй генерации внутрилегочиых бронхов хрящевые образования не имеют замкнутой формы и представлены главным образом пластинками, островками хряща (Miller, 1937). При врожденной бропхо:жтазии также противоречивы мнения и о характере взаимоотношений других тканевых элементов, в норме составляющих легочный сегмент: обилие или бедность гладкомышечпых, соединительмошаиных, нервных, альвеолярных и других структур.

Е. В. Рыжков различает три вида врожденной бронхоэктазии: 1) дизоптогенетическую врожденную бронхоэктазию; 2) дизоптогенетические множественные кисты; 3) дизоптогепетические солитарные кисты, не объясняя механизма их возникновения.

И. К. Есипова (1961, 1962) выделяет три морфологических типа пороков легких. К первому относятся крушюкистозные образования, представляющие собой неразделившиеся гшевмомеры, располагающиеся в строме легкого. Эта форма порока характеризуется агенезией альвеолярной паренхимы, бедностью эластическими волокнами и отсутствием угольного пигмента. Второй морфологический тип характеризуется наличием кистозных полостей, располагающихся среди сформированной, но редуцированной в количестве легочной ткани, нередко содержащей много угольного пигмента.

Эти полости представляют собой бронхи атипического строения, имеющие толстые, по порозные мышечные стенки, пропускающие множество бронхиол, открывающихся в просветы бронхоэктазов и за их пределами, переходящие непосредственно в ацинусы. Промежуточные отделы бронхиального дерева отсутствуют. К третьему типу относится так называемое сотовое или мелкокистозное легкое — порок развития внутридольковых бронхов и бронхиол, иначе говоря, порок развития дисталытого отдела бронхиального дерева.

По мнению Е. Г. Гуровой (1959) и И. К. Есиповой (1962), наиболее характерным для врожденной патологии легких является выпадение средних и мелких бронхов. Все остальные признаки имеют второстепенное значение и могут приниматься во внимание лишь при оценке препарата в целом.

Приведенные данные убедительно объясняют механизм происхождения врожденных бронхоэктазии, возникающих в результате остановки ветвления первичных бронхов. Установить причины, вызывающие прекращение ветвления бронхиального дерева, па современном уровне развития эмбриологии пока невозможно.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия