Вопросы теории пороков и аномалий развития легких. Трудности клинической диагностики врожденных пороков легких

16 Ноября в 17:42 529 0


Трудности клинической диагностики врожденных пороков легких, так же как и гистологической, связаны прежде всего с отсутствием четких признаков для их правильной оценки. Именно этими обстоятельствами следует объяснить причину разногласий исследователей по вопросу возможности существования врожденной формы бронхоэктазии и ее удельном весе среди других форм хронических заболеваний легких. Так, по И. К. Есиповой (1962), врожденный порок развития в виде кистозных бронхоэктазий наблюдается в 24%, по Е. В. Рыжкову (1962) —в 40% случаев. Среди детских патоморфологов есть представители, которые считают, что хронические нагпоительные заболевания легких имеют в своей основе те или иные врожденные нарушения (Л. О. Вишневецкая, 1961).

Другие авторы считают врожденную бронхоэктазию большой редкостью или полностью отрицают возможность ее существования (А. П. Колесов, В. Л. Тулуоаков, 1953; ,М. Г. Щеглов, 1964; С. А. Гаджиев, В. Н. Васильев, 1968).

Мелкокистозную бронхоэктазию эти авторы определяют понятием «ателектатическое легкое» и относят ее к приобретенным страданиям. Однако под этим термином, применяемым для обозначения конечной, морфологически необратимой стадии различных по характеру патологических процессов, по данным М. Г. Щеглова (1964), в половине наблюдений скрываются те или иные врожденные морфологические отклонения.

Среди детских патоморфологов, хирургов и педиатров преобладает мнение, что 10—20% хронических пневмоний наслаиваются на врожденно-порочную морфологическую основу, а 80—90% хронических заболеваний легких связаны с другими этиологическими и патогенетическими механизмами (И. К. Есипова, С. Я. Долецкий, И. Г. Климкович, Т. Н. Горбулева, 1967).

А. И. Струков (1933, 1950, 1970) указывает, что любой патологический процесс, возникающий в легком, может влиять на процесс дифференцировки и способствовать возникновению патологических структур, нередко принимаемых за проявление врожденных аномалий. Отсюда следует, что Б вопросах клипико-морфологической характеристики врожденных аномалий легких следует учитывать патологическую перестройку легочной ткани и не принимать ее за врожденные нарушения. Тем самым вопрос о частоте врожденных пороков должен рассматриваться лишь на основе совокупности клипико-рентгеноморфологических сопоставлений.

Таким образом, диагностика врожденных пороков развития легких представляет для клиницистов и морфологов известные трудности. Клииикорентгенологически лишь в 10—20% случаев диагностируются явные пороки развития, а большая часть их (около 40%) относится к скрытым аномалиям, определяемым лишь морфологически. Отдельные элементы бронхиальной стенки или альвеолярной ткани в процессе хронического воспаления могут претерпеть настолько резкие изменения, что становятся весьма схожими с врожденными аномалиями.

Среди морфологов пет единого понимания сущности структуры нарушений и в отношении постнаталыюго происхождения бронхоэктазий. Материалы исследований И. С. Дергачева, А. Г. Пугачева, О. А. Спорова, Э. А. Гайдашева (1967) не дают основания подтвердить данные других aBTopofB о наиболее частом развитии бронхоэктазий, поскольку пороки развития легких наблюдаются нередко и у новорожденных. В то же время врожденный ателектаз новорожденного, являясь относительно редким структурным нарушением, так же как полное или почти полное отсутствие угольного пигмента в легких детей раннего и дошкольного возраста, не может считаться надежным морфологическим признаком врожденных бронхоэктазий.

Итак, не подлежит сомнению, что пороки бронхо-легочной системы имеют определенное значение в развитии хронических заболеваний легких у детей. Однако клинико-рентгеноморфологическая диагностика, механизм возникновения врожденных бронхоэктазий, так же как и их роль в патогенезе хронических заболеваний легких, остаются все еще мало изученными. Существующие различия в терминологии и во взглядах на характер происхождения врожденных аномалий легких с нарушениями, возникающими на разных этапах эмбриогенеза, сложностью их дифференцировки в результате присоединения в постнатальном периоде гнойного воспаления.

Общим для большинства существующих взглядов является представление о врожденных бронхоэктазиях как о результате остановки деления первичных бронхиальных зачатков.

Суммируя данные литературы, следует выделить две морфологические формы порока развития бронхиального дерева, на почве которых возможно формирование бронхоэктазий.

К первой форме относят порок развития проксимального отдела бронхиального дерева (главных, долевых, сегментарных или субсегментарных бронхов, слепо заканчивающихся в интерстициальной ткани) (И. К. Есипова, 1962; Sauerbruch, 1927; Saphir, Farber, Wilson, 1933; L. Hyde, B. Hyde, Pokorni, 1951).

Первая форма порока отражает процесс нарушения онтогенеза и возникает в результате редукции деления пневмомеров, вследствие чего бронхиальное дерево перестает делиться в первых генерациях.

Ко второй форме относят достаточно выраженное развитие проксимального и недоразвитие среднего и дистального отделов бронхиального дерева (И. К. Есипова, 1962; Frank, Siber, Edwin, Fischer, 1957).

Вторая форма порока отражает процесс нарушения онтофилогенеза. Она характеризуется упрощенным строением бронхиального дерева в результате редукции средних генераций бронхиального дерева и альвеолярной ткани.

Разновидностью второй формы пороков легких являются нарушения, связанные с врожденной слабостью хрящевого скелета бронхиального дерева при нормально сформированном органе в целом (дизоптогенетические отклонения).

Проявление «дизонтогенетической» формы бронхоэктазий   возможно   на  протяжении  жизни   больного   (Е.   В. Рыжков, В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейн, В. А. Сахаров, 1969; Mounior—Kuhn, 1932; Simko, 1960, и др.). Раннее проявление дизонтогенетической формы бронхоэктазий клинически выражается в форме врожденного ателектаза.



Легкое при этом может быть сформировано правильно, без кистозных полостей, но альвеолярная ткань не расправляется в результате каких-то внутриутробных или постнатальных причин (И. К. Есипова, 1962; Heller, 1885; Mac Масо, .1948). Некоторые авторы допускают также сочетание негаолн-аценьюсти хрящевого скелета с различными аномалиями легких (Е. В. Рыжков, 1960, 1968; (В. И. Стручков и др.,  1969; Grawitz, 1880; Kerley, 1932; Alix, (1940; Ramsay, Byron, 1953; Bogedain, Garpatkms e. a., 1962).

Проанализировав клипико-рентгенологические данные, касающиеся 253 детей, оперированных по поводу различных форм хронических заболеваний легких, и сопоставив их с результатами патоморфологического исследования, И. С. Дергачев, А. Г. Пугачев, О. А. Споров, Э. А. Гайдашев (1967—1972) полагают, что такие пороки развития, как «сотовое» или «поликистозное» легкое (доля, сегмент), одно- и многокамерные кисты, «дизонтогенетические» бронхоэктазий и некоторые другие аномалии легких, могут быть диагностированы современными клинико-рентгенологическими методами приблизительно в 20—23,3% случаев.

Данные же патологоанатомического исследования свидетельствуют о том, что 57,2% тех или иных нарушений строения легких могут трактоваться как порок развития (И. С. Дергачев, 1967). Этот довольно высокий процент патоморфологического подтверждения структурных нарушений врожденного характера и сравнительно меньший процент их клинико-рентгенологического влияния не обусловлен выборочным исследованием, а свидетельствует о трудности диагностики.

На основании всесторонних клинико-рентгепоморфологических исследований авторы считают, что описанные выше две морфологические формы пороков развития легких у детей имеют своеобразные клинические варианты течения, знание которых может значительно улучшить диагностику и лечебную тактику при этой тяжелой легочной патологии.

По мнению исследователей, первая морфологическая форма может быть представлена тремя вариантами.
Первый вариант первой морфологической формы пороков легких характеризуется агенезией магистральных отделов бронхиального дерева. При этом варианте может наблюдаться агенезия (аплазия) легкого, доли, сегмента; как редкое исключение— агенезия обоих легких.

Второй вариант первой морфологической формы конгенитальных нарушений характеризуется агенезией бронхиальной и респираторной ткани более дистальных отделов легких (начиная с сегментарных и субсегментарных бронхов). Он известен в литературе под названием кистоэного легкого (рис. 38)   (Е.  Г.   Гурова, 1959; И. Г. Климкович, С. Я. Долен,-кий, 1970; Boyden, 1958; Spenser, 1963).

Тотальный поликистоз правого легкого (врожденный).
Рис. 38. Тотальный поликистоз правого легкого (врожденный).

Особенностью второго варианта первой морфологической формы в отличие от приведенного выше варианта агенезии всех структурных элементов легкого или его доли является раннее клиническое проявление порока в виде вюпышек пневмонии и бронхитов в первые годы жизни ребенка.

Возможен и третий вариант первой морфологической формы пороков развития легкого, к которому относятся так называемые кисты легких.

По мнению И. С. Дергачева, А. Г. Пугачева, О. А. Спорова, Э. А. Гайдашева (1967—1972), вторая морфологическая форма пороков развития легких может быть представлена- по меньшей мере тремя клиническими вариантами.

Первый вариант второй морфологической формы пороков легких описан в литературе под названием идиоматических (Bard, 1924), конституциональных (Stutz, Vieten, 1955) или. дизонтотенетических бронхоэктазов   (Г. Л. Воль-Эиштейн, Л. С. Топинский, 1964). В отличие от приобретенных они обнаруживаются среди малоизменеиной легочной ткани.

Второй вариант (третий тип по И. К. Есиповой) второй морфологической формы порока развития легких характеризуется теми же морфологическими нарушениями, что и первый. Изменения заключаются в недоразвитии или неправильной закладке хрящевых пластинок, эластического каркаса, кровеносной и лимфатической систем.

Качественным отличием от крупнокистозных форм порока служит полностью сформированный проксимальный отдел бронхиального дерева и наличие большого числа мелких кистозных полостей на фоне частичной, а иногда полной редукции альвеолярной паренхимы. Клиническое проявление порока, заключающегося в агенезии альвеолярной паренхимы, зависит от объема легочной ткани, вовлеченной в патологический процесс.

Нарушения, ограниченные 1—2 сегментами, могут вообще не иметь клинических признаков или обнаружиться в зрелом возрасте при наслоении воспалительного процесса. Более распространенные формы описываемой патологии выявляются рано и имеют тяжелое клиническое течение. Характерные симптомы порока отсутствуют. Обычно заболевание протекает в форме хронического бронхита или бронхоэктазии.

К третьему варианту второй морфологической формы порока развития легких относят лобарную эмфизему.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия