Приобретенные заболевания легких и плевры. Кистофиброз

19 Августа в 19:22 1513 0


Кистофиброз

Кистофиброз (КФ) — наследственное нарушение функции экзокринных желез. Заболевание поражает поджелудочную железу и ведет к раннему развитию фиброкистозного ее перерождения. Вовлекаются также железы легкого, секретнрующие слизь. Кроме того, отмечается аномалия экзокринных желез кожи, что приводит к повышению уровня электролитов в поту.

Заболевание передается генетически по аутосомно-рецессивному пути. Ген КФ картирован на длинном плече хромосомы. Частота в обшей популяции приблизительно 1 на 2000 новорожденных. Около 5% всего населения являются носителями гена КФ.

Патология. Изменения в железах организма, продуцирующих слизь, способствуют образованию густого и вязкого секрета, часто вызывающего обструкцию выводных протоков. При рождении легкие ребенка, как правило, интактны, однако на протяжении первого года жизни развивается клиническая симптоматика поражения легких. Именно легочная недостаточность — наиболее частая причина смерти.

Возникающая вначале обструкция бронхиол вязкой слизью приводит к ателектазам, сепсису, бронхиту, перибронхиту, бронхоэктазам с образованием полостей и абсцессов.

Клинические аспекты. Респираторные проявления КФ у маленьких детей связаны с обструкцией мелких бронхиол, являющейся причиной ателектазов в этих участках и эмфизематозных изменений в прилежащих отделах легкого.

Развивается острый и хронический сепсис, поскольку деструкция бронхов и бронхиол приводит к формированию бронхоэктазов и абсцессов. У старших детей возникает расширение грудной клетки в передне-заднем направлении и барабанообразное утолщение пальцев. Часто развивается пневмоторакс, требующий экстренного дренирования грудной клетки. В терминальной стадии отмечается кровохарканье, гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), субплевральное скопление выпота в виде пузырьков, пневмоторакс и дыхательная недостаточность.

На рентгенограммах отмечается преимущественное поражение правого легкого, особенно верхней его доли.
Диагностика. КФ следует подозревать у детей с повторной инфекцией дыхательных путей, астмой в раннем возрасте, синуситами, хроническим кашлем, бронхитом, пневмонией. Любые очевидные проявления недостаточности поджелудочной железы, кишечная непроходимость или мекониевый илеус подтверждают подозрения. Наиболее важный диагностический тест — потовая проба, которая показывает при КФ увеличение уровня натрия и хлора выше 60 ммоль/л.

Лечение легочной формы заключается прежде всего в поддерживающей терапии, которая «смягчает» или замедляет развитие осложнений инфекции. Цель лечения — обеспечить ребенку относительно активную нормальную жизнь и возможность посещать школу. Основные компоненты этой терапии — перкуторный массаж грудной клетки, постуральный дренаж, дыхательная гимнастика (глубокое дыхание), применение механических вибраторов. Очень важно периодически использовать аэрозольные ингаляции в сочетании с антибиотиками.

У более тяжелых больных нередко показана длительная терапия антибиотиками широкого спектра. При пневмотораксе необходимо дренирование грудной клетки, причем дренаж оставляют надолго (много дней), ибо нередко пневмоторакс возникает повторно. Иногда возникают показания к абразивному плевродезу с резекцией апикальных пузырьков. Однако если пациент является кандидатом на трансплантацию комплекса сердце/легкие, то следует ограничиться только апикальным нлевродезом.

Резекция легкого обычно не показана, поскольку поражение почти всегда диффузное и двустороннее. Однако в некоторых случаях, в частности при массивном кровохарканьи, локализованных бронхоэктазах, длительно существующих сегментарных ателектазах или абсцессах, резекция может потребоваться.

Результаты. В настоящее время дети с КФ обычно доживают до 15—20 лет, хотя некоторые умирают в раннем возрасте, а иные живут (в редких случаях) дольше 30 лет.

Легочный туберкулез

Туберкулезная инфекция преимущественно бывает легочной, вызывается туберкулезной палочкой и перелается от больных с активной формой туберкулеза.

В большинстве случаев первичная инфекция не оставляет после себя следов поражения легкого. Достаточно быстрое заживление первичного очага, по-видимому, связано с положительным микробным балансом в организме человека, что объясняется как естественной его устойчивостью, так и проводимой вакцинацией.

Первичный туберкулез обычно следует подозревать по данным проводимых рутинно туберкулиновых кожных проб или при наличии в анамнезе контакта с туберкулезными больными. Рентгенограмма грудной клетки помогает выявить первичный процесс. У детей обычно отмечается типичная картина уплотнения паренхимы в сочетании с увеличением лимфоузлов в области ворот легкого. Окончательно диагноз легочного туберкулеза устанавливается, когда из мокроты или промывных вод желудка высевается туберкулезная налички.



Лечение детей с первичным легочным туберкулезом начинают с изониазида в дозе 10— 20 мг/кг/сут. Кроме того назначают этамбутол и рифампин. Уменьшить продолжительность необходимой медикаментозной терапии позволяет пиразинамид, максимальная общая суточная доза которого составляет 400 мг. При активной форме первичного легочного туберкулеза у детей пораженные участки легкого расплавляются и подвергаются казеозному некрозу.

В ряде случаев может произойти лиссеминация процесса с распространением по бронхам и возникновением новых очагов легочного туберкулеза. Однако это случается редко, если при первичном поражении ребенок получаст полноценную медикаментозную терапию.

Необходимость в хирургическом лечении возникает в настоящее время значительно реже, чем в прошлом, поскольку современная антибактериальная терапия достаточно эффективна. Тем не менее при тяжелом поражении легочной ткани может потребоваться оперативное вмешательство, которое должно быть максимально щадящим. Обычно предпринимается клиновидная или сегментарная резекция, а иногда — лобэктомия.

Поражение, вызванное атипичной микобактерией

Легочные инфильтраты и нагноение лимфоузлов, особенно подчелюстных, могут быть вызваны атипичной микобатерией.

Клинические проявления. Хотя наиболее типичная форма данного заболевания протекает с поражением преимущественно подчелюстных лимфоузлов, однако иногда может быть вовлечено и легкое. У детей эта патология встречается очень редко.

Диагностика. Диагноз устанавливается только на основании неоднократных высевов атипичных бактерий из мокроты, промывных вод желудка или из ткани.

Лечение. Противотуберкулезная лекарственная терапия обычно достаточно эффективна. Однако, к сожалению, возбудители часто не чувствительны к ней. При лечении шейных лимфаденитов, вызванных атипичными микобактериями, с успехом применялся рифампин. Если показано хирургическое вмешательство, то инфицированные лимфоузлы иссекают полностью, после чего рану ушивают наглухо. При легочном поражении, даже если произведено хирургическое вмешательство, все же главную роль играет антимикробная терапия. У детей необходимость в резекции легкого возникает очень редко.

Актиномикоз

Актиномикоз и нокардиоз (атипичный актиномикоз), в прошлом рассматривавшиеся как грибковые инфекции, на самом деле по своей природе являются бактериальными.

Клинические проявления. При наиболее распространенной форме данной инфекции поражаются преимущественно лицо и шея. Однако легочная форма встречается с неменыпей частотой. Общие проявления такие же, как при остром легочном сепсисе, включая бронхопневмонию и образование острых легочных абсцессов. На рентгенограммах грудной клетки картина напоминает таковую при легочных абсцессах. Дети с ослабленным иммунитетом должны быть отнесены в группу риска.

Диагностика часто трудна, поскольку и у здоровых людей в мокроте и слюне могут обнаруживаться актиномицеты. При высеве возбудителя из легочной ткани или плевральной полости производят микроскопическое исследование с целыо обнаружения зеленовато-желтых зерен. Хотя это и не главный диагностический признак актиномикоза, однако наличие зерен в значительной мере подтверждает диагноз.

Лечение пенициллином является методом выбора. При вовлечении грудной стенки может понадобиться иссечение пораженных тканей на фоне применения больших доз пенициллина. В редких случаях показана декортикация или дренирование эмпиемы или абсцесса.

Нокардиоз (атипичный актиномикоз)

Возбудитель хронического нокардиоза Nocurtlia asteroides поражает, как правило, легкие. Nocardia часто встречается как условно патогенная флора у больных ослабленных или с иммунной недостаточностью. Поэтому при лечении именно таких пациентов, особенно лихорадящих и имеющих изменения на рентгенограмме грудной клетки, следует помнить о нокардиозе.

Клинические проявления. У детей данное заболевание встречается редко. Клиническое течение, так же, как и данные рентгенологического исследования грудной клетки, напоминает картину легочного туберкулеза.

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании высева возбудителя из мокроты, биоптата (берется путем соскоба специальным катетером) или аспирата, взятого из легкого чрескожно или транстрахеально. Иногда требуется и открытая биопсия легкого, если все другие попытки установить диагноз оказываются безрезультатными. Считается, что Natardia не может примешиваться во время исследования, поэтому диагноз часто устанавливают по результатам рутинного посева на грибковые или микобактериологические среды.

Лечение и прогноз. Лечение начинают с сульфонамидов. Редко возникающая эмпиема требует дренирования, а абсцесс грудной клетки — иссечения.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия