Лобарная эмфизема

16 Ноября в 21:05 1162 0


Первые наблюдения этого заболевания были описаны патологоанатомами Whithered (11897), Royes (1938), Oberstrut (1939). В 50-х годах XX столетия появились сообщения еще о 4 наблюдениях над детьми с локализованной эмфиземой, которая случайно была выявлена во время операции. Эти наблюдения и послужили толчком к изучению заболевания в клинике и разработке его прижизненной диагностики.

Наиболее плодотворным в исследовании врожденной эмфиземы   был период с 1950 по 1960 г. За эти годы были изучены основные симптомы болезни. Так как в клинической картине на первый план выступали расстройства дыхания, было предложено называть данное   заболевание   лобарной эмфиземой (Robertson, 1951).

В период с 1961 по 1970 г. наметился качественно иной подход к изучению локализованной эмфиземы. Большое внимание уделяется вопросам патофизиологии, морфологии и диагностики заболевания.

Частота. Относительно небольшое количество наблюдений локализованной эмфиземы не позволяет установить закономерности в частоте заболевания, но попытки в этом направлении исследователями предпринимались. Так, Tischer, Rucido (1958) отмечали, что локализованная эмфизема встречается у одного новорожденного на 100 000 родившихся. Ниже приводим сводные данные о числе больных с лобарной эмфиземой.

Этиология и патогенез. Долгие годы локализованная эмфизема рассматривалась как приобретенное заболевание. Так, по мнению Royes (1938), Gross, Lewis (1945), гипертрофический эндобронхит приводит к обструкции бронхов и образованию игокализоваиной эмфиземы. Giraud, Bernard (1950), Thomson (1958), White, Temple (1954) связывали возникновение эмфиземы с реанимационными мероприятиями, выполняемыми при оживлении новорожденных.

В эти же годы ряд авторов высказали предположение о врожденном генезе развития эмфиземы. Одни из них основной причиной считают аплазию хрящевых элементов легкого (Oberstrut, 1939, Samsbury, 1955; Cottom, Myes, 1957; Stovik, 1955, и др.), другие — аплазию ретикулярных клеток (Christiansen, 1954), гипоплазию эластичных волокон (Epps, Divies, 1955), гиперплазию альвеол (А. Хура, 1967; Homilton, 1958, и др.). По данным Hendren (1966), только у 25% больных выявляется патология хрящевых структур, у 50% больных он не установил причины заболевания, а у 25% больных были обнаружены различные изменения в паренхиме легкого. Представленный автором анализ свидетельствует о больших трудностях в вопросах изучения этиологии данного заболевания.

Авторы и годы наблюдения

Первые морфологические исследования эмфиземы доли легкого были произведены и описаны патологоанатомами Whethered (1897) и Royes (1938). В обоих случаях авторы обнаружили гипертрофию слизистой оболочки бронхов эмфизематозной доли, что и послужило для них основанием считать эмфизему приобретенным заболеванием вследствие внутрибронхиальной обструкции.

В последующие годы при гистологическом изучении препаратов эмфизематозных легких в сегментарных и субсегментарных бронхах многими авторами были обнаружены измененные деформированные хрящевые пластинки причудливой формы (Oberstree, 1939; Nelson, Reye, 1954; Dufrac, Mortih, 1959; Stovin, 1959; Joseph, 1959; Moyson, 1962; Kuffer, 1965, и др.). Такая структура хрящевых элементов рассматривалась как гипоплазия хряща врожденного генеза.

Однако подобная морфологическая картина обнаруживалась не во всех наблюдениях. Так, Solmo и Torbes (1947) описали случай гибели ребенка с эмфиземой, у которого не были обнаружены какие-либо морфологические признаки обструкции бронхов. При гистологическом исследовании была найдена «гипертрофическая эмфизема», но причина ее не установлена. Только на основании клинической картины авторы высказали предположение о врожденном характере заболевания. Причина эмфиземы и в ряде других наблюдений также не была установлена (Neimann, Kochard, 1954; Lee, Briard, 1956; Sauty, 1957; Kort, 1964, и др.).

При гистологическом исследовании авторы находили растяжение альвеол с истончением их стенок, принимая эти изменения за порок развития паренхимы легкого, который впоследствии получил название гипертрофической эмфиземы. Однако дальнейшее изучение локализованной эмфиземы показало, что «гипертрофическая эмфизема» является не причиной заболевания, а следствием изменения различных структур паренхимы легкого, причина которого осталась невыясненной.

По данным Ю. А. Водолазова (1970), у одной группы больных морфологические изменения локализовались в бронхиоляриом дереве и характеризовались атрофией и аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол. Изменения в легких заключались в эмфизематозном вздутии доли с истончением межальвеолярных перегородок, обеднением их сосудистой сетью, гипертрофическими и гиперпластическими процессами в эластических образованиях и появлении множества нежных эластических волоконец в стенках альвеол.

Среди полей эмфиземы в легких автор обнаружил мелкие участки ателектаза и пневмосклероза. Стенка кровеносных сосудов в этих отделах была резко утолщена за счет гипертрофии и гиперплазии ее волокнистых структур. Многие артериальные ветки легочной и бронхиальной артерий оказались построенными по типу замыкательных сосудов, и периваскулярная ткань подвергалась склерозу. В гладких мышцах и эластических волокнах крупных бронхов обнаружены гипертрофические процессы. Грубых воспалительных изменений в большинстве наблюдений автору выявить не удалось.

Образование эластических волокон в стенке альвеол, гиперэластоз в бронхиолах, в мелких и средних бронхах и гипертрофия с гиперплазией мышц крупных и средних бронхов являются -компенсаторным механизмом при врожденной локализованной эмфиземе легких. Формирование их идет, по-видимому, двумя путями и предопределяет два вида патофизиологических сдвигов (Ю. А. Водолазов, 1970).

При первом пути первично развиваются гипертрофические и гиперпластические процессы в эластических структурах респираторного отдела, и в дальнейшем к ним присоединяются гипертрофические процессы в гладких мышцах бронхов. Такой путь формирования обусловливает существование компенсированных форм заболевания, при котором не наблюдается явлений компенсации. При втором пути процессы компенсации начинаются с гипертрофии мышц бронхиального дерева, и лишь в дальнейшем появляются изменения в эластических структурах. При втором пути формируются нестойкие 'механизмы компенсации, обуславливающие существованию субкомпенсироваиных л декомпенсиршаипых форм эмфиземы.



У другой группы больных морфологические изменения в легких характеризовались отсутствием промежуточных генераций бронхов п эмфизематозным вздутием окружающей легочной паренхимы. В органе констатировалось резкое расширение просветов некоторых внутридольковых бронхов и отсутствие их последующих генераций: от внутридольковых бронхов начиналась эмфизематозная паренхима.

Бронх сообщался с ней через короткую извитую трубку, выстланную цилиндрическим эпителием, лежащим на соединительнотканной основе. Гладкомышечные структуры в подобных образованиях отсутствовали, признаков воспаления не отмечалось. Наряду с этим в доле имелись небольшие участки пневмосклероза. Просветы мелких бронхов были причудливо извиты. Стенка их в одних участках утолщена за счет гипертрофии гладких мышц и перибронхиалыюго склероза, а в других — истончена из-за дистрофических, атрофических и некротических изменений в указанных структурах и грубого перпбронхиалыюго склероза.

Слизистая оболочка во многих местах лишена эпителиального покрова. Подслизистып, мышечный п адвентициальный слои бронхиального дерева инфильтрированы лейкоцитами с расплавлением гладкомышечных и эластических структур. Межальвеолярные перегородки утолщены за счет пролиферации в них соединительнотканных клеточных элементов и волокнистых структур, инфильтратов из сегментоядерных и мононуклеарных лейкоцитов. В просвете альвеол обнаруживался фибринозно-гнойный экссудат. Поля эмфиземы преобладали над полями ателектаза.

Причиной эмфиземы у больных второй группы является гипоплазия мелких бронхов с отсутствием промежуточных генераций (терминальных и респираторных бронхиол). Эти изменения, вероятно, возникли в результате нарушения эмбриогенеза на 16—17-й неделе внутриутробного развития легких в период формирования мелких бронхов. Остановка эмбриогенеза не была окончательной, что подтверждается наличием альвеолярных мешочков и альвеол.

У больных третьей группы морфологические изменения характеризовались отсутствием внутридольковых бронхов, терминальных и респираторных бронхиол и альвеол. В легких обнаруживалось множество атипических микроскопических полостей, выстланных изнутри высоким цилиндрическим эпителием.

Стенка указанных образований представлена мощными соединительнотканными прослойками с проходящими в них сосудами. В этих участках легкого совершенно отсутствовали мелкие бронхи и сопровождающие их кровеносные сосуды. Наряду с указанными изменениями в легких обнаруживались множественные ателектазы и воспалительные очаги в виде серозно-фибринозного или фибринозпо-гпойного воспаления.

У больных третьей группы имеются нарушения эмбриогенеза, выражающиеся в своеобразной ампутации ветвления бронхов, которая, по-видимому, появилась на 14—15-й неделе внутриутробного развития в период формирования средних и мелких бронхов. Эта патология описана Koonts (1925), Gonrales (1963), В. И. Тонконоженко (1965) и названа «пузырьковым легким». Детально она изучена И. К. Есиповой и Е. Н. Нестеровым (1962, 1963), которые предложили называть ее «микрополикистозным легким» или «бронхиолярной эмфиземой».

У ряда больных изменения характеризуются хроническим воспалительным процессом в мелких бронхах с эмфизематозным вздутием окружающей паренхимы. Альвеолы имеют неправильную форму и неравномерную величину. Некоторые альвеолярные перегородки утолщены и рыхлы, пронизаны лимфоидпыми клетками. В альвеолярных перегородках выявляются хорошо развитые эластические волокна. Вокруг измененных бронхиол обнаруживаются мелкие пневмонические фокусы с обилием лейкоцитов п в просвете альвеол.

В мелких бронхах и бронхиолах имелось хроническое воспаление с инфильтрацией всех слоев стенки и перибронхиальной ткани лимфоцитами и гистиоцитами с примесью лейкоцитов. Мышечные пучки и эластические волокна хорошо выражены и расположены кольцевидно, местами гипертрофированы. В просвете бронхов и бронхиол обнаруживался экссудат с большим количеством лейкоцитов. Наблюдался склероз периваскулярной ткани.

В другой доле легкого отмечались явления склероза. Средние и мелкие бронхи были сближены, легочная паренхима между ними замещена фиброзной тканью. В рубцовой ткани много сосудов и артерио-венозных анастомозов с явлениями продуктивного васкулита. По-видимому, причиной эмфиземы в подобных наблюдениях являются бронхиолы.

Таким образом, гистологические исследования многих авторов свидетельствуют о том, что локализованная эмфизема легких у большинства детей является врожденным полиэтиологичным заболеванием. Аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол, гипоплазия терминальных и респираторных бронхиол и агенезия всего респираторного отдела приводят к развитию врожденной локализованной эмфиземы легких.

При первых двух видах нарушения онтогенеза развивается истинная эмфизема, а при последнем — ложная, т. е. эмфизема представляет собой не растяжение альвеол, а мелкие полости из недоразвитых внутридольковых бройхов.

Несмотря на разный патогенез развития, эти заболевания характеризуются однотипностью клинико-рентгенологической картины. Поэтому с позиций практической медицины в настоящее время эти разные заболевания целесообразно рассматривать с единой клинико-рентгенологической картиной, что оправдывается и единой тактикой в отношении диагностики, лечения и выбора сроков оперативного вмешательства.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия