Кистозная гипоплазия легкого с аортальным кровоснабжением

24 Ноября в 8:53 930 0


Это аномалия развития в литературе встречается под различными терминами — врожденный бронхоэктаз, врожденная бронхо-легочная киста, аберрантная доля, легочная киста с аномальным кровоснабжением. Термин «секвестрация» получил наибольшее распространение, хотя звучит необычно и не определяет характера данного порока. В представлении врачей секвестрация связана с отделением мертвых тканей (в данном случае речь идет об отделении, отграничении образования от легкого) и лишь в какой-то степени характеризует патологоанатомпческую сущность заболевания.

Легочная секвестрация стала известна с 1861 г. после описаний Rokytansky и Reetorzik. Тщательное изучение порока развития связано с именами английских исследователей Агсе (1943), Pryce, Sellors, Brair (1947).

Частота. Этот порок развития встречается довольно часто. По данным В. Р. Ермолаева, Б. С. Впхриева (1964), около 20% всех врожденных кист приходится на кистозшую .шпоплаштю, а по отношению ко 'всем больным с легочными нагноениями — 1,3%.

Наиболее частой локализацией секвестрации является задне-медиальный отдел нижних долей, слева чаще, чем справа. Witten, Clagett, Woolneu (1962) и Porke (1962) сообщают о нахождении секвестрации в верхних долях, что бывает крайне редко.

Этиология и патогенез

Кистозная гипоплазия легкого с аортальным кровоснабжением — это частично и полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза участок доли легкого, сохраняющий элементы эмбрионального кровообращения. Обычно это анатомически и функционально обособленный участок кистозно измененной легочной ткани, снабжаемый артериальной кровью из торакальной или абдоминальной аорты, в единичных случаях из межреберных артерий.

Сосуды идут в легкое обычно через легочную связку, иногда через диафрагму или сращение с костальной плеврой. Они коротки, значительного диаметра, по своему строению близки к легочной артерии. В них часто наблюдаются признаки атероматозной дегенерации. Зоны кровоснабжения аномальными сосудами и легочной артерией четко разграничены. Отток венозной крови происходит в нижнюю легочную вену или в непарную вену.

Бронхи «секвестрированного участка» не сообщаются с основным бронхиальным деревом и только после возникновения воспаления может установиться связь с нормальными бронхами. Отделившийся участок легкого имеет общую с основной долей легкого плевральную оболочку, располагается субплевралыю. Иногда такие кисты могут располагаться и вне легкого — в плевральной полости, в перикарде или в брюшной полости (так называемая внелегочная секвестрация). Такие аномалии нередко сочетаются с другими пороками развития — обычными кистами легких, диафрагмалыюй грыжей, отсутствием перикарда (Berman, 1958; Hardin, I960; Tulalac, 1960).

Кисты при секвестрации могут быть одиночными и множественными, выстланы изнутри кубическим или цилиндрическим эпителием. Стенки их содержат элементы бронхов и фиброзную ткань. Заполнены кисты жидкостью шоколадного цвета, иногда содержат воздух, при нагноении — гной. Легочная ткань, окружающая кисты, может быть неизмененной, при развитии нагноительного процесса в ней имеют место инфильтративные и склеротические изменения.

Вопрос о причинной связи патологических изменений в легких с аномалией кровоснабжения остается до настоящего времени неясным.

Клиническая картина. Кистозная гипоплазия легких не имеет характерных клинических проявлений и часто протекает бессимптомно. Изменения в легких выявляются случайно при диспансеризации, лишь при присоединении инфекции они проявляются в виде хронического легочного нагноения с периодическими обострениями.

Большинство описаний легочной секвестрации посвящено оперативным находкам и только небольшое число случаев распознано рентгенологически до операции (Б. А. Симокань, 1961; В. Р. Ермолаев,  1964; И. X. Рабкин, М. И. Щерельман, 1968; И. И. Платов, 1966; Д. И. Посевин, Б. С. Вихриев, 1966; Г. Л. Воль-Эшптейн, 1966; Sinopoulos, Rosenblum, Mazumdar, Kiely, 1959; Turk, Lindscog, 1961).

Диагностика. При рентгенологическом исследовании в задне-базальном сегменте легкого выявляется плотное, гомогенное, четко очерченное округлой формы образование, ограниченно смещающееся при дыхании. Среди уплотнения нередко определяются шаровидные образования (рис. 45).



Кистозиая гипоплазия легкого (секвестрация)
Рис. 45. Кистозиая гипоплазия легкого (секвестрация), а 1,2 — обзорные (прямая и боковая) рентгенограммы, большая полость с уровнем жидкости в области нижней доли правого легкого

Кистозиая гипоплазия легкого (секвестрация)
Рис. 45. (Продолжение). б1,2 — через 9 мес полость исчезла, по гомогенное образование остается (прямая и боковая проекция)

Кистозиая гипоплазия легкого (секвестрация)
Кистозиая гипоплазия легкого (секвестрация)
Рис. 45. (Продолжение).
в — бронхограмма. Четкого сообщении образовании с бронхом не выявлено; г1,2 — ангиопульмоно-аортография; 1 — артериальная фаза. Легочные артерии средней и отдельных сегментов нижней доли оттеснены кверху: 2 — аортограмма. На уровне перехода грудной части аорты в брюшную от аорты отходит мощный ствол, который направляется к секвестрированному участку. Не доходя до секвестрации, он делится еще на два крупных ствола, а затем и на более мелкие стволики.

При бронхографии устанавливается отсутствие патологических изменений бронхов соседних сегментов, оттеснение их кверху кпереди и кнаружи от области задне-медиального сегмента.

Основным критерием точной диагностики легочной секвестрации является обнаружение аномального сосуда, отходящего от аорты или от одной из ветвей ее. Во всех случаях только аортография уточняет диагноз (Wyman, Eyler, 1952).

В тех случаях, когда устанавливается сообщение между основным бронхиальным деревом и секвестрацией (после нагноения и прорыва секрета в бронхи здорового легкого) в месте секвестрации определяется одна или несколько кист, содержащих жидкость. Характерной особенностью является то,, что в таких случаях кисты расположены среди участков безвоздушной недоразвитой легочной ткани и нет четкой границы между тонкостенной полостью кисты и окружающей тканью (Г. Л. Воль-Эпштейн, 1966). Кисты при этом могут свободно заполняться контрастным веществом.

Трудоемкость и опасность грудной аортографии резко ограничивают применение этого ценного диагностического метода. Однако аномально расположенный артериальный ствол можно выявить на аортальной фазе ангиопульмонографии.

В ряде случаев Номография с шагом томографироваиия в 1 см позволяет обнаружить аберраптный сосуд.

Кроме нагноения кист, при легочной секвестрации может быть кровотечение, разрыв кисты с развитием спонтанного пневмоторакса (Manniv, Haight, 1955; Baumgarte, Gremmel, 1960), злокачественное перерождение (Bergmann, Franc, 1956; Elias, Aufses, 1960).

Лечение

Радикальным лечением легочной секвестрации является операция. Изолированное удаление секвестрации из-за интимного спаяния с окружающей легочной паренхимой технически бывает трудным, редко производится и сегментэктомия, чаще — лобэктомия.

При операции следует искать аберрантный сосуд, после его обнаружения необходимо выделить его возможно дальше, чтобы пресечь и лигировать совершенно отчетливо.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия