Гипоплазия легкого

16 Ноября в 20:06 3181 0


Гипоплазия легкого — недоразвитие всех элементов легкого (бронхов, сосудов и легочной паренхимы). Различают гипоплазию всего легкого, доли легкого, сегмента. Гипоплазия бывает одно- и двусторонней.

Данные о частоте развития гипоплазии легкого среди других пороков развития легкого чрезвычайно разноречивы, так как само понятие «врожденный порок легкого» не все авторы трактуют одинаково. Г. А. Романов (1974) указывает, что из 211 аномалий развития легких, которые оп наблюдал, гипоплазия легкого выявлена у 9 больных (4,2%).

Приблизительно такой же процент выявили В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейн, В. А. Сахаров (1969). Эти авторы из 215 больных с пороками развития легкого у 10 больных (4,6%) обнаружили одностороннюю гипоплазию бронхов и легкого.

В мировой литературе к 1970 г. описано 300 наблюдений гипоплазии легкого и бронхов (В. И. Стручков и др., 1969). Изучению клиники, диагностики, течения и терапии гипоплазии легкого и доли легкого посвятили свои исследования В. И. Колосов (1960), С. Я. Долзцкий, И. Г. Климкович (1963), Г. Л. Воль-Эпштейн (1973), Engel (1947), Boyden (1955) и др.

Клиника

Гипоплазия одного — двух сегментов может практически ничем себя не проявить и быть случайной находкой во время профилактических осмотров. В случаях присоединения инфекции развивается клиническая картина, сходная с бронхоэктатической болезнью. При гипоплазии всего легкого клиническая картина иная. Она в основном выражается в признаках (скрытых или явных) дыхательной недостаточности, еще до присоединения нагноения.

Гипоплазия целого легкого

При осмотре больного обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки, что особенно выражено при осмотре больного со стороны спины. Последнее дало основание В. И. Стручкову с соавт. (1969) специально выделить этот симптом и назвать его симптомом задней асимметрии. Необходимо указать, что этот симптом не является патогномоничным только для гипоплазии всего легкого, его наблюдают при агенезии легкого, врожденном или приобретенном массивном ателектазе легкого, после перенесенной пневмопэктомии и т. д.

Вместе с тем при наличии положительного симптома задней а-отмметрии каждый врач обязан провести внимательное углубленное обследование конкретного ребенка.

При перкуссии на стороне гипоплазированного легкого определяют укорочение перкуторного звука. Средостение при этом, как правило, смещено в сторону больного легкого. Дыхание со стороны гипоплазированного легкого ослаблено.

Однако перкуссия и аускультация, особенно в верхней половине грудной клетки, могут не дать отчетливых данных, так как при гипоплазии одного из легких наступает компенсаторное увеличение другого с образованием медиастинальной грыжи и пролабированием здорового легкого в больную сторону. Поэтому иногда, особенно в верхних отделах грудной полости, достаточно хорошо прослушивают дыхание и при перкуссии перкуторный звук близок к нормальному. Одновременно со смещением средостения и пролабированием здорового легкого в больную сторону определяют высокое стояние купола диафрагмы со стороны патологии и сужение межреберных промежутков.

При хорошей компенсации признаки дыхательной недостаточности в покое и при небольших физических нагрузках могут отсутствовать. Однако углубленное наследование футакшии внешнего дыхания указывает на наличие скрытой дыхательной недостаточности одновременно с напряжением функции сердечно-сосудистой системы. Такие дети даже при отсутствии признаков воспаления в легком не могут считаться здоровыми. Выше была описана так называемая сухая форма гипоплазии легкого.

Другой тип клинического течения связан с наличием расширенных недоразвитых бронхов и нагноением в них. У таких детей клиническая картина болезни практически ничем не будет отличаться от клинической картины бронхоэктатической болезни. Характерными будут кашель с мокротой, периодические обострения с подъемами температуры и т. д. В отличие от бронхоэктатической болезни врач может не прослушивать влажные хрипы в легком со стороны порока развития в связи с отсутствием достаточной аэрации пораженных отделов.

При двусторонней гипоплазии легкого дети, как правило, нежизнеспособны.

Гипоплазия доли. Клиническая картина гипоплазии доли легкого в основном зависит от того, имеется ли в доле нагноение или нет. В случаях отсутствия нагноения гипоплазироваиная доля легкого может продолжительное время ничем не проявить себя и оказаться только случайной находкой при рентгенологическом исследовании, во время операции или на аутопсии.



При внимательном обследовании ребенка определяют укорочение перкуторного звука в области гипоплазировапной доли и ослабление дыхания. В некоторых случаях наблюдают смещение средостения в больную сторону
(рис.40).

 Гипоплазия левого легкого с развитием поликистоза
 Гипоплазия левого легкого с развитием поликистоза
Рис. 40. Гипоплазия левого легкого с развитием поликистоза. а — обзорная прямая рентгенограмма. Смещение средостения в левую сторону. В нижнем легочном поле отчетливо определяются округлые воздушный тени; б — бронхограмма. Резко выражена Деформация бронхиального Дерева с наличием «альвеолярных» полостей; в ангиопулбномогрпмма. Почти полное отсутствие кровотока в левом легким. Дуга аорты развернута. Сердце резко смещено в левую сторону; г — селективная ангиография. Резкое истончение и деформации легочных артерий нижней доли.

Воспалительный процесс в гипоплазированпой доле резко меняет ее клиническую картину. Количество и характер мокроты зависит от патоморфологических изменений, происшедших в легком. В отличие от взрослых кровотечение из гипоплазированной доли у детей наблюдается редко.

Диагностика представляет определенные трудности. На основании проведенного клинического обследования и обзорной рентгенографии чрезвычайно трудно поставить диагноз гипоплазии легкого или его доли. При обзорной рентгенографии (рентгеноскопии) на стороне гипоплазированного легкого (доли) определяют гомогенное затемнение легочного поля, сливающегося, как правило, с тенью сердца и диафрагмы.

Объем тени зависит от объема гипоплазированной легочной ткани. Одновременно с этим отмечают смещение средостения в сторону поражения, с этой же стороны — вышестоящий купол диафрагмы и сужение межреберных промежутков, если речь идет о гипоплазии всего легкого или двух долей. Иногда отчетливо видна медиастинальная грыжа. При подозрении на гипоплазию применяют бронхологические методы диагностики.

При бронхоскопии можно выявить слепое окончание или резкое сужение аномально или нормально отходящих от основного ствола долевых или сегментарных бронхов. При наличии воспаления обнаруживают характерную картину эндобронхита.

Одним из основных методов диагностики гипоплазии является бронхография. Бронхографическая картина пе однотипна и зависит от степени гипоплазии главного, долевых и сегментарных бронхов. При гипоплазии легкого определяют деформированные и укороченные долевые и сегментарные бронхи. Число бронхов может не соответствовать норме. Бронхи могут заканчиваться расширениями в виде бронхоэктазов или кист. Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют.

Представление о патологии значительно расширяет ангиопульмопография, при которой выявляют особенности, варианты и аномалии сосудистой системы гипоплазированпого легкого.

Несмотря на ряд описанных выше характерных для гипоплазии симптомов, установить правильный диагноз до операции не всегда возможно. Нередко диагноз гипоплазии подтверждается только после произведенного гистологического исследования удаленного во время операции участка легкого.

Лечение

В. И. Колесников (1960) считает, что при отсутствии в недоразвитом легком воспалительных изменений больной не нуждается в лечении. Присоединение гнойно-воспалительных изменений в рудиментарном легком может служить показанием к его удалению. Подобного же мнения придерживается В. И. Стручков с соавт. (1969).

Вместе с тем категорическую точку зрения о необходимости операции при односторонней гипоплазии легкого (доли легкого) независимо от того, имеются или нет признаки воспаления в недоразвитом легком, высказывают И. Г. Климкович, С. Я. Долецкий (1970), Г. А. Романов (1974). Авторы подчеркивают, что с возрастом число осложненных форм гипоплазироваиного легкого (доли легкого) возрастает, что является основанием к проведению операции в спокойный период, когда осложнения еще не наступили. Дети с гипоплазией легкого нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия