Атрезия пищевода у детей

11 Ноября в 20:59 3232 0


Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах утробной жизни плода и, по нашим данным, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей один рождается с патологией пищевода). Сходные цифры приводят Haight (1944), Sulamaa (1951) и др.

Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода.

Основные варианты атрезии пищевода (а—е)
Основные варианты атрезии пищевода (а—е)

Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжем без просвета, встречается крайне редко, так же как и его изолированная атрезия, когда отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе).

В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний — несколько расширенный, нижний — заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдается слепо закапчивающийся верхний сегмент пищевода и нижний отрезок, сообщающийся с дыхательными путями (90 — 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, по чаще бывает на 1 —1,5 см выше бифуркации трахеи, по задне-правой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редки другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями. Возможны переходные формы (Dafal, Rose, 1960; Tugon, 1962, и др.).

Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей,, образуя трахео-пищеводный свшщ. Понятно, что пища, которую ребенок должен получать после рождения, не может попасть в желудок и накапливается вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию — жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирациоиной пневмонии и голода. Детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.

Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Leven, 1941; Ladd, 1944). С тех лор постепенно увеличивается количество сообщений об успешно выполненных операциях (Hofmann, 1960; Sanderung, 1960; Richardson е. а., 1963; Desj ardins e. a., 1964, и др.).

Благоприятный прогноз хирургического лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда — от рациональной предоперационной подготовки и оптимальных условий проведения операции. При своевременном начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до первого кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии. Однако врачи-педиатры родильных домов недостаточно знают первые клинические симптомы врожденной непроходимости пищевода. Так, например, среди оперированных нами за период с 1955 по 1970 г. 179 детей только 26 были направлены на операцию в 1-е сутки после рождения, а остальные поступали в сроки от 1 до 23 дней.

Общее состояние больного и степень поражения легких находятся в прямой зависимости от времени поступления: в группе детей, поступивших в 1-е сутки (26), только у 6 клинически определялась пневмония; у 68 детей, поступивших на 2-е сутки, состояние расценивалось как тяжелое и была диагностирована двусторонняя пневмония; среди тех новорожденных, которые были направлены в возрасте старше 2 сут (85), почти у всех имелся более тяжелый процесс в легких (у 7з новорожденных) : пневмонии и ателектаз различной степени с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений из рта и носа. Этому признаку, который отмечен в историях болезни родильных домов почти у всех детей, к сожалению, редко придают должное значение и дают правильную оценку. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи она продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода.

У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1-х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания — аритмию, одышку; при аускультации в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют после рождения. Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов — зондирования пищевода или вдувания в него воздуха.

Схема определения атрезии пищевода путем его катетеризации (проба Элефанта)
Схема определения атрезии пищевода путем его катетеризации (проба Элефанта)

Для зондирования пользуются обычным тонким резиновым катетером (№ 8—10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10—12 см от края десен). Если пищевод не изменен, катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое, и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка.

Кроме того, для выявления атрезии Elefant (1960) советует пользоваться простым приемом — вдуванием воздуха 10-граммовым шприцем и через катетер, введенный в пищевод на 8—10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. Мы неоднократно проверяли этот простой симптом, и во всех случаях он был точен.

При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Всю выпитую жидкость (1—2 глотка) ребенок сразу же срыгивает. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2—3 до 15—20 мин, а затруднение и аритмия дыхания — еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, больше справа. Ухудшение общего состояния ребенка прогрессирует.

С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства.

Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с просвечивания и обычной рентгенографии грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких). Затем в верхний слепой сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вливают 1 мл липоидола (йодолипола). Введение большего количества йодированного масла может привести к переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева.



Снимки производятся в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после снимков тщательно отсасывают. Применение бария сульфата как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает пневмонию. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившись в слепом верхнем отрезке пищевода, катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии.

Следует помнить, что три грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тоща создается ложное впечатление о низком расположении препятствия (атрезии).

Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренпо расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода.

Контрастная рентгенограмма при атрезии пищевода
Контрастная рентгенограмма при атрезии пищевода:
а — прямая проекция;  б — боковая проекция

Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. В половине наших случаев он проецировался на высоте I—II грудных позвонков, а в остальных доходил до III—IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями.

Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в (желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Наличие фистулы между сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ вдыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции.

При нарушении техники проведения рентгенологического контрастного   исследования нередко возникает воспаление легких. Поэтому некоторые авторы рекомендуют проводить бесконтрастное рентгенологическое исследование новорожденных с подозрением на атрезию пищевода (Д. Е. Бабляк, 1974). Через нос ребенку в верхний сегмент пищевода вводят эластический резиновый катетер (№ 8—10). Рентгеновские снимки грудной клетки производят (в специальном фиксаторе) в левом боковом положении или в косой проекции, а органов грудной клетки и живота — в передней.

При анализе клинико-рентгенологических данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетайных пороках развития, которые, по нашим данным, встречаются почти в половине случаев: 1) врожденные пороки сердца (тетрада Фалло — 6, болезнь Эйденлингера — 4, болезнь Толочинова — Роже — 7; 2) пороки развития почек (отсутствие одной почки — 8, подковообразная почка — 4); 3) другие пороки развития (гемолитическая желтуха новорожденных — 3, атрезия двенадцатиперстной кишки — 3, меккелев дивертикул — 6, атрезия анального отверстия — 10, расщелина верхней губы и неба — 6, косолапость и косорукость — 9).

Многие из сочетанных пороков развития оказывают существенное влияние на прогноз. Спорным остается вопрос о совместимости с жизнью атрезии пищевода и сочетанных недоразвитии кишечника (включая атрезию заднепроходного отверстия).

Новорожденному трудно перенести повторную тяжелую операцию, по в литературе есть несколько сообщений об успешной торакотомии и создании анастомоза пищевода С последующей абдоминальной операцией по поводу атрезии подвздошной кишки (Gross, 1953). Мы также располагаем подобными наблюдениями.

Крайне сложно обследование и лечение недоношенных детей, процент которых среди направленных в нашу клинику достигал 25. До последних лет прогноз при лечении новорожденных этой группы считают наиболее тяжелым. Быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость ребенка и своеобразная реакция на хирургическое вмешательство создают иногда непреодолимые трудности в лечении.

Предоперационная подготовка

Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства, антибиотики и витамин К. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают каждые 10—15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано.

Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Из отдаленных районов и областей детей доставляют самолетом; полет ребенок переносит относительно удовлетворительно.

Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также от характера патологических изменений в легких.

Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не нуждаются в длительной предоперационной подготовке (достаточно 1 1/2—2 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10—15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. ВВОДЯТ антибиотики, сердечные средства и витамин К. Предварительно, за 45 мин до операции, проводят медикаментозную подготовку к наркозу.

Детей, поступивших в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии, готовят к операции от 12 ч до 3 сут. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Каждые 10—15 мин отсасывают слизь (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию с щелочными растворами и антибиотиками.

Парентеральное питание проводят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг массы ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 40% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора кальция хлорида 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствор глюкозы) ребенок получает капельно внутривенно (в три приема). Обязательно вводят витамины К, С, принты В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состоянии ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.

Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не дает заметного успеха, надо предположить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, и необходимо переходить к оперативному вмешательству.

Некоторые авторы рекомендуют специальные схемы основный вариантов предоперационной подготовки в зависимости от состояния ребенка, наличия осложнений и сочетанных пороков развития. Приводим схему Д. Е. Бабляк (1974).

Первый вариант применяется у доношенных новорожденных, поступивших в 1—2-е сутки жизни, второй и третий — у новорожденных с аспирационной пневмонией, при недоношенности и наличии сочетанных пороков развития, четвертый и пятый варианты — у новорожденных с тяжелой формой аспирационной пневмонии, при серьезной сочетанной патологии, выраженной недоношенностью, а также у новорожденных с большим диастазом между сегментами пищевода.

Схема основных вариантов ведения предоперационного периода у новорожденных с атрезией пищевода (Д. Е. Бабляк)

Схема основных вариантов ведения предоперационного периода у новорожденных с атрезией пищевода (Д. Е. Бабляк)

Г.А. Баиров, А.Г. Пугачев
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия