Аномалии развития грудного отдела позвоночника

12 Ноября в 18:31 2214 0


Деформация ключицы

Они так же разнообразны, как и деформации ребер.

По данным Е. К. Никифоровой (1960), В. Л. Андрианова (1970), различают следующие пороки развития ключицы: искривления, дополнительные сочленения ключицы с клювовидным отростком, ребрами, полное или частичное отсутствие ключицы, бифуркация ее, череппо-ключичный дизостоз, перфорированная ключица.

Пороки развития ключицы относительно редки. Наибольший практический интерес представляют бифуркации и черепно-ключичный дизостоз, полное или частичное отсутствие ключицы, гипертрофия ее.
Бифуркация ключицы может иметь несколько форм. По данным Е. К. Никифоровой (1960) различают три типа бифуркации: первый тип бифуркации, когда ключица имеет две равные по длине и форме ветви, из них одна образует сочленение с акромионом, другая — с клювовидным отростком; второй — когда ключица разделяется на уровне клювовидного отростка на две ветви, из них ветвь, сочленяющаяся с клювовидным отростком, — более узкая и короткая и иногда заканчивается в мягких тканях; третий — когда ключица разветвляется на две части в середине тела или же у акромиального ее конца.

Черескожно-ключичный дизостоз — врожденное системное недоразвитие ряда плоских костей скелета: черепа, таза, бедер, позвоночника и др., а также ключицы. По сводным статистическим данным, в мировой литературе имеется около 450 наблюдений. Впервые указанное заболевание описал Мартин (1865), затем Barlow (1883). Pierre, Marie и Paul Sainton (1897) указали на семейный характер заболевания, описав 4 случая. Эти авторы назвали заболевание disostosis cleidocranialis.

В отечественной литературе наибольшее количество наблюдений приводит В. А. Арнсон (1939)—7 больных, затем Н. И. Домбровский (1955) — 3 больных. Одним из основных симптомов черепно-ключичного дизостоза является недоразвитие ключицы. Полное отсутствие ключицы встречается редко. Чаще отсутствует акромиалыгый конец, реже — грудной, иногда ключица состоит из нескольких фрагментов, концы которых закруглены, гладкие.

Недостающая часть ключицы представлена соединительнотканным тяжем. При таких дефектах ключицы у больных возникает чрезмерная подвижность плечевого пояса. Больной может сблизить оба плечевых сустава впереди грудной клетки, при этом обе лопатки выстоят кзади. Патологическая подвижность, обнаруживаемая при черепно-ключичном дизостозе у новорожденных, часто ведет к ошибочной диагностике перелома ключицы при родах ((Bessedi, 1953). Не менее характерны при этом изменения в костях свода черепа.

У новорожденного ребенка обращает на себя внимание необычная мягкость головки. Это связано с недостаточным окостенением костей свода черепа, их истонченностью, образованием дефекта в местах перекреста швов. Большой родничок не зарастает и до конца жизни может оставаться перепончатым, так же как и в течение всей жизни сохраняются широкие черепные швы.

Кости лица у больных недоразвиты, кости носа частично или полностью отсутствуют (Eden, 1953). Почти у всех больных отмечается неправильное формирование зубов — выпадение молочных зубов задерживается до 20—25 лет, постоянные зубы появляются с большим опозданием, некоторые из них •остаются ретинированными, прорезавшиеся зубы деформированы, неправильно расположены, часто имеются сверхкомплектные зубы (В. А. Арсон, 1939).

Встречаются также непостоянные аномалии развития различных отделов скелета — таза, бедер, позвоночника и т. д. Таз при этом бывает умепыпен, часто асимметричен, лобковые кости недоразвиты. Позвоночник иногда бывает искривлен, нередко имеются клиновидные позвонки, псевдоэпифизы в пястных и плюсневых костях.

В противоположность черепно-ключичному дизостозу в покровных костях скелета наблюдается гиперпластический процесс. Это заболевание описано В. Дзержинским (1925). Ключица при этом изогнута, местами утолщена, череп деформирован по типу башенного, вследствие преждевременного сращения черепных швов лицевая часть выступает кпереди, образуется так называемый птичий профиль. Гиперпластический процесс в костях черепа ведет к сужению базальных отверстий и сдавлению проходящих через них кровеносных сосудов и нервов, у больных повышается внутричерепное давление, развивается атрофия зрительного нерва.



Больные с пороками развития ключицы обычно в хирургическом вмешательстве ие нуждаются. Только при значительном дефекте ключицы, .а также при резких искривлениях ее, приводящих к косметическим нарушениям, приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Аномалии развития грудного отдела позвоночника

Они являются следствием извращения нормального эмбриогенеза. При нарушении правильного развития позвоночника возникают различного рода искривления, сколиозы, кифозы. Наиболее полно все виды аномалий развития грудного отдела позвоночника представлены в классификации В. А. Днечегако (l949, 1954). Согласно этой классификации, все аномалии развития позвоночника подразделяются следующим образом.

1. Аномалии развития тел позвонков:
а) щели и дефекты в теле позвонка;
б) клиновидные позвонки (боковые и задние);
в) аплазия тела позвонка (азома);
г) другие дефекты развития тел позвонков (платиспопдилия, микроспондилия).

2. Аномалии развития дужек позвонков:
а) щели дужек;
б) недоразвитие половины дужек;
в) аномалии развития отростков;
г) аномалии развития в межсуставном пространстве дужки (спондплолиз).

3. Аномалии развития смешанного характера:
а) аномалии сегментов  (в целых отделах позвоночника и у смежных позвонков — блокирование);
б) недоразвитие отделов позвоночника;
в) недоразвитие отдельных позвонков.

Практически наибольшее значение в клинике имеют аномалии развития тел позвонков,  особенно такие, как боковые и задние клиновидные позвонки (полулоз вошки), аплазия тела позвонка (азома), микроспондилия и аномалии  развития  спешанного характера (рис. 34, 35, 36).

Провиденная деформация тел IX—X грудных позвонков.
Рис. 34. Провиденная деформация тел IX—X грудных позвонков.

Плоский позвонок Д,, на почве эозинофильной гранулемы.
Рис. 35. Плоский позвонок Д,, на почве эозинофильной гранулемы.

Спонтанное рассасывания ребер и позвоночника в грудном отделе.
Рис. 36. Спонтанное рассасывания ребер и позвоночника в грудном отделе.

Вопрос о лечении деформаций, связанных с аномалиями развития позвонков, в литературе освещен недостаточно. Большинство сообщений посвящено применению консервативных методов лечения — массажу, лечебной гимнастике, ношению корсетов. Ряд авторов сообщают (И. А. Мовшович, 1969; Г. А. Баиров, 1970; Я. Л. Цивьян, 1973) об удачных операциях удаления клиновидных полупозвонков.

Необходимо учитывать, что при операциях на грудном отделе позвоночника нужно не только устранить имеющееся искривление, но также зафиксировать ого с помощью переднего или заднего спондилодеза. В более сложных случаях, не поддающихся коррекции путем удаления клиновидного позвонка, целесообразна дополнительная вертебротомия сегментарного характера с последующим спондилодезом.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия