Агенезия и аплазия легкого

16 Ноября в 17:44 1715 0


Отсутствие легкого или его части одновременно с отсутствием главного или дренирующего бронха называют агенезией. Под аплазией понимают отсутствие легкого или его части при наличии сформированного или рудиментарного главного (дренирующего) бронха. Дети, родившиеся с двусторонней агенезией (аплазией) легкого, нежизнеспособны.

В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейп, В. А. Сахаров (1969) собрали сведения в отечественной и зарубежной литературе о 143 наблюдениях односторонней агенезии и аплазии легкого. Этот порок часто сочетается с другими аномалиями развития (врожденный порок сердца, атрезия пищевода, диафрагмальная грыжа, незаращение боталлова протока). Дети с агенезией легкого в комбинации с другими пороками обычно рано погибают.

Причиной смерти детей с агепезией является легочная инфекция (Putney, Bottzell, 1952). Наиболее часто погибают дети с агенезией правого легкого, так как в единственном левом легком чаще возникает воспалительный процесс. И. А. Тихомиров, К. С. Шапкин (1964) наблюдали больных с агенезией легкого, доживших до глубокой старости.

Клиническая картина порока легкого определяется уровнем остановки деления первичных пневмомеров. Клинически при агенезии легкого в результате смещения органов средостения отмечаются значительные расстройства сердечной и дыхательной деятельности (Schaffer, Rider, 1957). Больные жалуются на одышку. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании одной ее половины. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого.

Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

Диагноз агенезии (аплазии) легкого ставят на основании комплекса клинических рентгенологических и бронхологических данных, среди которых важную роль играет бронхоскопия, бронхография и аигиопульмонография.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают сужение межреберных промежутков, высокое расположение купола диафрагмы и затемнение соответствующей половины грудной клетки. Рентгенологические исследования подтверждают клинические признаки перемещения здорового легкого is другую половину грудной полости (медиастинальная грыжа).

Сердце располагается на стороне отсутствующего легкого, позвоночник «оголей». При бронхоскопическом исследовании агене-зии легкого отмечают отсутствие главного бронха и бифуркацию трахеи. Трахея непосредственно переходит в главный бронх нормально сформированного легкого.

В случаях аплазии легкого определяют бифуркацию и уменьшенный в диаметре главный бронх (рудимештарный) аплазированного легкого.



По данным Г. И. Лукомского (1963), Soulas, Mounier-Kuhn (1956), бифуркация трахеи легкого при аплазии дугообразно изогнута, вогнутостью обращена в сторону функционирующего бронха. Диаметр культи рудиментарного бронха значительно меньше, чем нормально развитого бронха,  могут отсутствовать хрящевые кольца.

При бронхографическом исследовании определяются все признаки отсутствующего легкого, что позволяет констатировать его агенезию или аплазию.

Агенезия на уровне долевых, сегментарных и субсегментарных бронхов обычно клинически ничем себя не проявляет.

При рентгенографическом исследовании обнаруживаются необычное топографическое соотношение органов грудной клетки, указывающее на уменьшение объема легкого. Определяют уменьшение объема легкого за счет отсутствующей доли, срединная тень и трахея смещены в сторону агенезии,   находят   понижение   прозрачности   легочной ткани.

При бронхографическом исследовании выявляют отсутствие бронхов, изменение топографии сохранившихся бронхов. Просветы и контуры их обычные. Углы их ветвления развернуты, бронхи компенсаторно занимают ноле (всеопо уменьшенного в объеме легкого.

На месте предполагаемого отхождения агенезированных бронхов нередко определяется небольшое дивертикулообразное выпячивание с четкими контурами (рис. 39).

Агенозия IV—V сегментов левого легкого. Стрелкой обозначено выпячивание в месте предполагаемого отхождеиия бронха.
Рис. 39. Агенозия IV—V сегментов левого легкого. Стрелкой обозначено выпячивание в месте предполагаемого отхождеиия бронха.

При бронхоскопическом исследовании более полно подтверждается диагноз. Часто главный бронх короче обычного, концентрически сужен. На месте расположения агенезированного бронха определяется кратерообразное углубление, на дне которого могут быть опухолевидные образования, представляющие собой кистозные полости. Топография устьев сохраненных сегментарных бронхов необычна: углы их отхождения развернуты.   Слизистая   оболочка  без   патологических изменений.

Таким образом, комплексное применение современных бронхологических методов  обеспечивает высокий уровень диагностики подобных аномалий развития легкого и позволяет избежать совершенно излишнего при описанном виде патологии оперативного вмешательства.

Дети с установленным диагнозом агенезии (аплазии) легкого должны находиться на постоянном диспансерном наблюдении.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия