Реабилитация детей co сложными синдромами в черепно-челюстно-лицевой области с использованием новых технологий

23 Сентября в 21:46 1988 0


Частота таких пороков, как расщелина губы и неба, хорошо изучена, их описанию и методам лечения детей посвящено большое количество литературы. Исторически сложилось так, что яркость проявлений и значительный удельный вес этих типов врожденной патологии отодвинули на второй план другие проявления врожденной патологии лица и черепа, хотя суммарный удельный вес аномалий и пороков в черепно-челюстно-лицевой области значительно превышает число расщелин губы и неба.

Больные со сложными синдромами требуют повышенного внимания со стороны врачей различных специальностей и специальной подготовки профессионалов. В связи с поражением нескольких органов и систем организма нередко упускают из вида те или иные проявления синдромов. В результате больные не получают адекватной помощи.

Опыт реабилитации более 1 600 детей в Московском центре детской челюстно-лицевой хирургии и Институте нейрохирургии с различными видами врожденной патологии, половину из которых составляют дети со сложными черепно-челюстно-лмцевыми заболеваниями, позволил нам создать программу реабилитации, которая в процессе работы подвергалась изменениям и совершенствованию. В основе этой программы лежит идея ранней комплексной поэтапной медицинской реабилитации, что создает условия для формирования полноценной личности с равными возможностями со сверстниками, снятие с инвалидности и включение бывшего пациента в нормальную социальную сферу жизни.

Опыт, накопленный в нашей стране, где в различных вариантах и объеме такая помощь оказывалась, и изучение опыта передовых центров за рубежом позволяет сформулировать программу помощи детям со сложными черепно-челюстно-лицевыми синдромами и дизостозами. Одним из главных пунктов этой программы является возраст больных, в котором можно начинать применять хирургические методы реабилитации. Этот вопрос постоянно дискутируется.

Показания к ранним операциям можно подразделить на:
• операции по жизненным показаниям (нарушения функции дыхания при синдроме Пьера-Робена, Крузона, лимфангиоме подчелюстной области и шеи, угрожающих кровотечениях — сосудистые мальформации, опухоли врожденного генеза и пр.);
• операции по нормализации резко нарушенных функций (устранение гипертензии в первые месяцы жизни при краниосиностозах, микростома, различные формы неподвижности языка, атрезия хоан, искривление перегородки носа, расщелина губы, неба и пр.);
• операции, связанные с устранением обезображивания лица, приводящего к социальной дизадаптации (неврофиброматоз, аплазия носа, ушной раковины, гемиатрофия, некоторые черепно-лицевые дизостозы и пр.);
• операции, направленные на нормализацию нарушенных функций (устранение дизокклюзий, небно-глоточной недостаточности и пр.);
• операции по эстетическим показаниям (устранение остаточных Рубцовых деформаций, контурная пластика, различные виды коррекции внешнего вида).

В мировой практике четко прослеживается тенденция к снижению возрастного ценза для операции и расширению их объема в раннем возрасте. В нашей стране по этим вопросам в целом имеется существенное отставание. Концепция, разработанная в Центре, подразумевает максимальный объем выполняемых в раннем детском возрасте хирургических вмешательств и поэтапность лечения. При этом используются все новейшие достижения в области челюстно-лицевой хирургии и медицины. Понятие этапность и ее суть следует рассматривать с двух позиций.

Первая — это этапность, обусловленная методическим подходом к лечению. Примером может служить операция на мягком небе при обширной расщелине и отсроченная окончательная реконструкция неба или операция фронто-орбитального выдвижения при синдроме Крузона и следующая за ней операция по выдвижению средней зоны лица. При этом алгоритм поэтапной помощи строится таким образом. Например, дистракционный остеосинтез нижней челюсти у больного с синдромом Пьера-Робена по жизненным показаниям (дыхательная обструкция) после рождения и операции уранопластики после одного года. Другой аспект этапности лечения обусловлен тем, что в раннем возрасте не всегда можно решить все проблемы, возникающие с ростом и развитием тканей челюстно-лицевой области.

Возможности ранней реабилитации детей со сложными видами врожденной патологии значительно увеличились после освоения краниофациальными хирургами метода дистракционного остеосинтеза (КДО).

В последнее десятилетие во всем мире, в том числе и в нашей стране, этот метод активно разрабатывается.

Использование КДО позволяет избежать недостатков, присущих методам костной пластики с использованием различных видов трансплантатов и имплантатов. Устранение дефектов и недоразвития костей лицевого скелета достигается восстановлением структур собственной костной тканью ребенка. Положительные результаты стабильные в большинстве случаев.

Метод КДО применяется в челюстно-лицевой хирургии для устранения таких поражений, как дефекты и недоразвития нижней и верхней челюсти, недоразвитие средней зоны лица, в целом это довольно широкий спектр заболеваний.

Последние разработки в этом направлении позволяют осуществлять одномоментные операции при сложных синдромах, сопровождающихся краниостенозом и недоразвитием средней зоны лица (синдром Крузона, Аперта, Пфайфера), направленные на устранение краниостеноза и применения КДО средней зоны лица (рис. 1). Такие операции проводятся при участии нейрохирурга. В последние годы начала проводиться так называемая моноблоковая дистракция, когда дистракционным методом устраняется недоразвитие фронто-орбитального блока и средней зоны лица.

Пациент К., 7 лет . Д-з: синдром Крузона. а — внешний вид до операции; б — через 1 год после фронто-орбитального выдвижения и дистракции средней зоны лица; в — телерентгенограмма пациента в боковой проекции до операции; г — обзорная рентгенограмма черепа в боковой проекции после операции в процессе дистракции с использованием RED-аппарата.
Рис. 1 (а, б, в, г). Пациент К., 7 лет . Д-з: синдром Крузона. а — внешний вид до операции;
б — через 1 год после фронто-орбитального выдвижения и дистракции средней зоны лица;
в — телерентгенограмма пациента в боковой проекции до операции; г — обзорная рентгенограмма черепа в боковой проекции после операции в процессе дистракции с использованием RED-аппарата.

Общие хорошие и удовлетворительные результаты составили 96 %. При хороших и удовлетворительных результатах длина костного регенерата составила от 13 до 40 мм. Все дети находились под наблюдением от 3 до 4 лет. Достигнутые хорошие косметические и функциональные результаты сохранились, кроме того, важно отметить, что у ряда детей определяется рост нижней и верхней челюсти соответственно возрасту.

Для устранения дефектов лицевого и мозгового черепа в последние годы начали широко применяться различные конструкции из титана и различных синтетических композитов. Одни из них готовятся стандартным методом (заготовки из титана, медицинской керамики), другие формируются во время операции (Палакос, Кодубикс, другие полиамидные композиты, Медкам, силикон, углеродистые материалы), из некоторых материалов до операции готовятся индивидуальные эндопротезы (ПолиГАП, силикон, титан). Это расширило возможности устранения дефектов, что особенно важно в детской практике, когда стандартные заготовки нередко нельзя использовать (рис. 2).

Стереолитографическая модель (FDM-технология) пациентки 15 лет. Д-з: гемифациальная микросомия справа (а). Произведено планирование операции реконструкции лобно-орбитальной области справа (б).
Рис. 2 (а, б). Стереолитографическая модель (FDM-технология) пациентки 15 лет. Д-з: гемифациальная микросомия справа (а). Произведено планирование операции реконструкции лобно-орбитальной области справа (б).

Большие трудности отмечаются в хирургическом лечении пациентов с различными синдромальными формами синостозов (148 наблюдений). Это связано с поздним обращением пациентов в клинику. У 90 % из них были выраженные признаки внутричерепной гипертензии, зрительные нарушения. Пациентам с черепно-лицевыми дизостозами проводилось двухэтапное лечение: первым этапом проводилась реконструкция свода черепа, вторым — выполнялась остеотомия верхней челюсти по Le Fort III с последующим её выдвижением и фиксацией.

Катамнестическое наблюдение за пациентами данной группы выявило относительно удовлетворительные результаты, связанные с отсутствием адекватного роста костей средней зоны лица. В связи с этим для коррекции недоразвития средней зоны лица всё шире используется дистракционный метод.



Новой хирургической тактикой является также выполнение моноблокового выдвижения одновременно лобно-орбитального комплекса и средней зоны лица, что в большей степени обеспечивает гармоничное развитие. Данные операции выполняются с 3-5-летнего возраста.

У детей с сочетанием краниостеноза и орбитального гипертелоризма хороший косметический результат можно получить в случае одномоментной хирургической коррекции свода черепа и реконструкции орбитального комплекса. Группе больных с орбитальным гипертелоризмом (37 наблюдений) операции проводились с двухлетнего возраста. Объем операции был максимальный. Одновременно выполнялось: удаление грыжи или её остатков, реконструкция глазниц, пластика носа. Одна из особенностей этих операций у детей раннего возраста состоит в том, что остеотомию верхней челюсти удается выполнить из коронарного доступа, то есть операционная рана не сообщается с полостью рта, что значительно уменьшает риск инфицирования.

За последние годы расширены показания к удалению патологических очагов фиброзной дисплазии с одновременным устранением дефектов свода и основания черепа. Оперировано 69 пациентов, у которых в 46 % наблюдений произведено тотальное удаление патологических очагов, в 44 — субтотальное и в 10 % — частичное. Устранение дефектов основания черепа производилось при помощи пластики местными тканями (свободные фрагменты жировой ткани, надкостнично-апоневротический лоскут, лоскут височной мышцы на ножке и пр.). Устранение костных дефектов осуществлялось расщепленной аутокостью свода черепа, полимерными материалами (Палакос, Кодубикс, титановыми конструкциями).

В последние годы за рубежом в медицину внедряются различные технологии стереолитографического биомоделирования. В их основе лежат технологии быстрого прототипирования, с помощью которых стало возможно получение пластиковых копий костных структур пациента как всего черепа, так и отдельных костей. Данные о трехмерной структуре этих объектов получают с помощью послойной компьютерной томографии необходимого участка тела пациента.

Далее с помощью специального программного обеспечения создается файл трехмерного формата, который может быть использован в установке быстрого прототипирования для получения пластиковой модели.

Нами использованы технологии быстрого прототипирования — лазерная стереолитография (LS) (на базе ИПЛИТ РАН, г. Шатура) и технология укладывания расплавленной пластиковой нити (FDM) (на базе ЦНИИС МЗ РФ, г. Москва).

Получаемые модели были сравнены с размерами костей пациента путем нативных измерений во время операций. В среднем разница между размерами костных структур и их стереолитографическими копиями составила 0,72+0,35 мм.

Такая точность признана нами достаточной для использования моделей в планировании операций в челюстно-лицевой области.

Стереолитографические модели использовались в диагностических целях для уточнения анатомической картины и характера патологии (63,6 %), для изготовления индивидуальных эндопротезов при контурной пластике опорных тканей лица и пластике дефектов нижней челюсти (48,5 %), для планирования и проведения симуляции операции на модели (36,4 %), для проведения измерений и расчетов на модели (30,3 %), для припасовки индивидуальных конструкций, КДА и др. (15,2 %). Модели использовались во время операции в 63,6 % (рис. 3).

Пациент Д., 7 лет. Д-з: синдром I—II жаберных дуг справа. а — 1 этап операции: костная пластика нижней челюсти; б — тот же пациент, 9 лет. 2 года после операции; в — ортопантомограмма того же пациента 11 лет. Очередной этап лечения: дистракция нижней челюсти.
Рис. 3 (а, б, в). Пациент Д., 7 лет. Д-з: синдром I—II жаберных дуг справа.
а — 1 этап операции: костная пластика нижней челюсти; б — тот же пациент, 9 лет. 2 года после операции;
в — ортопантомограмма того же пациента 11 лет. Очередной этап лечения: дистракция нижней челюсти.

Тот же пациент 13 лет. Перед последним этапом лечения. г, д — внешний вид (фас, профиль); е — прикус; ж — изготовлена силиконовая бимаксилярная шина для фиксации челюстей в правильном положении; з — стереолитографическая модель челюстей пациента (FDM-технология). Проведено планирование операции; и — изготовлены индивидуальные конструкции: эндопротез для контурной пластики нижней челюсти (ПолиГАП), титановый сустав, воспринимающая площадка из высокомолекулярного полиэтилена
Рис. 3 (г, д, е, ж, з, и). Тот же пациент 13 лет. Перед последним этапом лечения.
г, д — внешний вид (фас, профиль); е — прикус; ж — изготовлена силиконовая бимаксилярная шина для фиксации челюстей в правильном положении; з — стереолитографическая модель челюстей пациента (FDM-технология). Проведено планирование операции; и — изготовлены индивидуальные конструкции: эндопротез для контурной пластики нижней челюсти (ПолиГАП), титановый сустав, воспринимающая площадка из высокомолекулярного полиэтилена

Тот же пациент через 5 месяцев после операции. Внешний вид. Ортопантомограмма.
Рис. 3. Тот же пациент через 5 месяцев после операции. Внешний вид. Ортопантомограмма.

Технология стереолитографического биомоделирования позволяет заранее разработать индивидуальный план оперативного вмешательства, получить индивидуальные эндопротезы и провести индивидуальную коррекцию используемых во время операций конструкций и аппаратов. Всё это способствует сокращению времени операции (до 2-3 часов экономии в некоторых случаях), а также позволяет получить предсказуемые косметические и функциональные результаты. Всего с марта 1999 года изготовлено 102 стереолитографические модели различных отделов лицевого скелета для 90 пациентов. Опрос хирургов показал, что стереолитографические модели были признаны полезными в 93% случаев их использования.

Последние разработки в области трехмерного моделирования позволяют построить индивидуальную модель всех анатомических структур пациента на основе данных КТ, МРТ и УЗИ. Построение виртуальной модели головы включает костные ткани и всю толщу мягких тканей. Современные системы автоматизированного проектирования (САПР) позволяют производить любой вид моделирования и симуляции операции на трехмерных компьютерных данных. Нами освоены такие новые методы, как ЗД-цефалометрия, которая позволяет проводить измерения взаимоотношения костных структур при сочетанной деформации челюстей на трехмерных данных.

Такая методика позволяет получать более точные данные по сравнению с использующимся анализом телерентгенограмм. Применение метода конечных элементов позволяет вычислять изменения, которые произойдут во внешнем облике пациента при проведении того или иного типа оперативного вмешательства. Эта новейшая методика используется нами при планировании операции контурной пластики опорных тканей лица и изменения взаимоотношения челюстей при сочетанных деформациях.

Таким образом, в деле реабилитации данного контингента больных можно выделить главные направления:
• организационные (создание центров, подготовку специалистов);
• методические (создание концепции помощи, программы-алгоритмы ее выполнения, разработка методик операций);
• медико-технические (информация о биосовместимых и дистакционных материалах, об ортодонтической технике, их применение).
• социальные (решение социальных вопросов: от возможности посещать обычную школу до трудоустройства).

Решение этих вопросов можно осуществить уже в настоящее время, о чем свидетельствует опыт Московского центра детской челюстно-лицевой хирургии, центра Бонум и др.

Рогинский В. В., Иванов А. Л., Сатанин Л. А., Комелягин Д. Ю., Арсенина О. И., Старикова Н. В., Дубин С. А.
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия