Патоморфологические свидетельства наличия дисплазии соединительной ткани у детей

15 Апреля в 22:53 2279 0


Теория миграции мезодермы (R.B. Stark, 1971), объясняющая развитие щелинных дефектов лица, позволяет сделать вывод о том, что возникновение врожденных расщелин верхней губы (РВГ) и/или нёба напрямую связано с дисплазией соединительной ткани. Вероятность наличия полиорганных отклонений у данной категории пациентов достаточно велика, что обусловлено единым механизмом поражения соединительнотканного каркаса всего организма в целом.

Морфологические аспекты межсистемных взаимосвязей при врожденной патологии челюстно-лицевой области и сердца до сих пор не исследованы.

Целью нашей работы явилось гистологическое исследование слизистой оболочки рта и кожи губ у детей с врожденной РВГ и нёба, а также изучение характера структурных изменений сердечной мышцы пациентов с данной врожденной патологией, которые осуществлялись во время проведения плановых операций или в течение 1-х суток после них.

Для проведения гистологического исследования образцы тканей 15 детей, взятые при проведении плановых операций по устранению врожденной РВГ и нёба, окрашивались гемотоксилином-эозином по методу ван Гизона, применялись дополнительные окраски по Гейденгайну, Маллори, Вейгерту. В качестве контроля исследовали 5 препаратов слизистой оболочки рта и кожи губ детей, которые поступали в стационар на оперативное лечение по поводу заболеваний, не имеющих врожденный характер. Было изучено 5 секционных случаев врожденной РВГ и нёба в возрасте от 6 мес до 3 лет. Патологоанатомические диагнозы содержали указание на наличие кардиомиопатии по типу фиброэластоза. Срезы миокарда окрашивались гематоксилином-эозином и пикрофуксином по ван Гизону.

Строение слизистой оболочки рта у детей с врожденной РВГ и нёба отличается от нормального за счет огрубения соединительной ткани, вплоть до развития очагового склероза, значительного преобладания коллагеновых волокон неравномерной толщины. В коже губ у этой группы пациентов определяется избыточное разрастание грубоволокнистой соединительной ткани с фиброзом волосяных сумок и утолщением волосяных фолликулов, имеются участки гиалиноза с полным отсутствием эластических волокон и придатков кожи. Вокруг сохранившихся местами гипертрофированных сальных желез наблюдается разрастание соединительной ткани. В миокарде умерших детей с врожденной РВГ и нёба выявлены отклонения в ориентации мышечных волокон, повышенное содержание зрелой соединительной ткани, которая имела местами сетчатый характер, а местами располагалась более компактно в виде мелких очажков или полосок. Причем более всего указанные изменения тяготели к субэндокардиальному отделу миокарда, переходя в утолщенный, грубый эндокард.



Таким образом, в структуре соединительной ткани слизистой оболочки рта, кожи губ и миокарда у детей с РВГ и нёба отмечаются идентичные нарушения. Их формирование в столь отдаленных друг от друга системах позволяет расценивать указанные изменения как проявления единого, генетически детерминированного процесса дисплазии соединительной ткани. Параллельное поражение соединительнотканных структур сердца формирует риск развития тяжелых кардиальных осложнений, вплоть до летальных случаев. Это диктует необходимость раннего привлечения кардиолога к ведению детей с такой врожденной патологией, особенно в период их предоперационной подготовки, с целью своевременного выявления очень вероятной патологии сердца и максимальной ее коррекции.

М.П. Водолацкий, М.Е. Евсевьева, С.З. Чуков, З.А. Реквава, Н.А. Пашкова
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия