Патогенетические механизмы возникновения и классификация детских церебральных параличей

29 Мая в 18:53 1084 0


Под термином «детские церебральные параличи» (ДЦП) понимают группу заболеваний, возникающих вследствие повреждений головного (реже спинного) мозга, во время внутриутробного развития плода, в момент родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57% случаев заболевание является врожденным, в 10 % — обусловлено патологическими родами и только у 3 % детей связано с инфекционными заболеваниями, черепно-мозговой травмой или другими патологиями, развившимися уже после рождения.

Детские церебральные параличи — относительно частое заболевание, которое встречается в среднем у двух из 1000 детей. Его основная характерная черта — нарушение развития психомоторных функций.

Двигательные расстройства проявляются в виде параличей, парезов, насильственных движений, нарушений координации движений. Эти симптомы нередко сопровождаются задержкой психоречевого развития вплоть до глубокой дебильности и полного отсутствия речи, судорожными припадками, нарушениями зрения, слуха, чувствительности и другими патологиями.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся параличами, были известны еще во времена Гиппократа и Галена. Однако используемый в настоящее время термин — детские церебральные параличи — появился впервые в обиходе врачей в первой половине XIX века.

Основоположником изучения ДЦП считают английского хирурга-ортопеда Литтла. По его мнению, причиной врожденных параличей являются аномально протекающие или преждевременные роды и асфиксия плода. Литтл подробно описал одну из форм ДЦП, при которой руки поражаются меньше, чем ноги. Позднее эта форма получила название болезнь Литтла. Английский хирург описал и некоторые другие формы врожденных параличей, например гиперкинетическую, разработал и широко применил некоторые виды хирургического лечения при ДЦП.

Известный австрийский врач З.Фрейд в середине XIX в. проанализировал формы заболевания, описанные Литтлом, с позиции невропатолога и предложил названия для некоторых из них — диплегия, двусторонняя гемиплегия.

До середины XX в. считалось, что основными причинами заболевания являются асфиксия плода во время родов, вызванная обвитием пуповины вокруг шеи ребенка или попаданием околоплодных вод в его дыхательные пути, а также механическая родовая травма и кровоизлияние в мозг. Однако более поздние наблюдения заставили ученых изменить эту точку зрения. Выяснилось, что, помимо вышеуказанных причин, не меньшее значение имеют: интоксикация плода во время беременности в результате болезни матери; неправильное питание женщины во время беременности, стрессовые состояния, наличие у нее хронических заболеваний сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Сейчас становится все более ясной роль внутриутробной нейроинфекции, т.е. поражения нервной ткани во время беременности инфекционным агентом. Это могут быть вирусы гриппа, краснухи, простого герпеса, возбудители листерелеза, токсоплазмоза, кишечная палочка, стрептококки. Инфицирование плода происходит через плаценту или из инфицированных родовых путей матери. Будущая мать может быть носителем того или иного инфекционного возбудителя, не подозревая об этом, т. к. не всегда при наличии хронической инфекции имеются клинические симптомы заболевания или же они проявляются нечетко.

Инфекционный возбудитель, попав в кровь ребенка, при определенных условиях может вызвать поражение нервной системы в виде энцефалита или менингоэнцефалита. В первом случае поражаются нервные клетки головного мозга, а во втором — к этому добавляется воспаление мягкой мозговой оболочки. Исследования ученых свидетельствуют, что процесс, начавшийся на внутриутробном этапе жизни ребенка, может продолжаться годами, приобретая характер вялотекущего воспалительного заболевания. Если инфекция попадает в кровь плода в период органогенеза, когда закладываются и формируются его органы (это первые недели беременности), то могут возникнуть пороки развития мозга с тяжелыми последствиями вплоть до внутриутробной гибели плода.

Одной из причин патологии нервной системы может стать иммунологическая несовместимость матери и плода, в частности, при резус-конфликте, который часто возникает, если кровь матери резус-отрицательная, а кровь ребенка резус-положительная. У последнего в этом случае после рождения возникает желтуха, которая носит название гемолитической. Эритроциты ребенка подвергаются гемолизу (разрушению), а высвободившийся из них билирубин проникает в ткани нервной системы, оказывая на нее токсическое действие. В результате повреждаются кора головного мозга, подкорковые ядра, ядра ствола мозга, что в последующем нередко приводит к развитию церебрального паралича, характеризующегося гиперкинезами.



Отрицательно сказываются на развитии нервной системы ребенка прием женщиной во время беременности некоторых лекарственных препаратов (например, кортикостероидов, барбитуратов), токсикоз беременности, угроза выкидыша, маточные кровотечения, возникающие в случае преждевременной отслойки плаценты при ее предлежании, недоношенная беременность, работа будущей матери с вредными химическими веществами.

Органическое повреждение клеток головного мозга приводит к повышенному потреблению кислорода, вследствие чего возникает кислородный дефицит в большинстве структур центральной нервной системы, а это в итоге приводит к нарушению обменных и тропических процессов как автономно в зоне поражения, так и генерализованно для всего организма плода в целом. Последнее обстоятельство  значительно ослабляет иммунные и другие важные гомеостатические механизмы, что вызывает системное повреждение организма плода,  и это особенно проявляется в постнатальном, т. е. следующим  непосредственно  за рождением, периоде развития ребенка. Независимо от причины повреждения нервной ткани во время беременности происходит ее гипоксия — недостаточное   снабжение кислородом.

В результате нарушаются обменные процессы в метках мозга, прежде всего кислородный обмен, наблюдается сбой в развитии жизненно важных нервных центров и сосудистой системы головного мозга, целый ряд других патологических изменений. Все это, в свою очередь, является причиной нарушения нормального хода родового акта: возникает асфиксия плода или он получает черепно-мозговую травму. Тяжесть и характер изменений в нервной системе определяются не столько свойствами самих факторов, вызвавших эти изменения, сколько периодом внутриутробного развития плода, в который они действуют. Наиболее тяжелые пороки развития мозга возникают тогда, когда время влияния вредных факторов совпадает с периодом органогенеза и формирования плаценты.

Остается недостаточно изученным вопрос о влиянии этиологического (причинного) фактора на характер последующих двигательных и психических нарушений при ДЦП.

Течение заболевания при всех его формах подразделяется на три стадии:
- раннюю,
- начальную резидуальную (восстановительную),
- позднюю резидуальную.

Ранняя стадия заболевания — первые 3-4 недели периода новорожденности. Уже в первые дни жизни у ребенка обнаруживается ряд симптомов, свидетельствующих о поражении головного мозга: повышенная температура, синюшность кожи лица, косоглазие, дрожание (тремор) конечностей, нистагм, судороги, резкое повышение или, наоборот, понижение тонуса мышц (гипертонус или гипотонус), отсутствие или слабая выраженность врожденных рефлексов (поискового, сосательного, хватательного, подошвенного и др.).

В случаях, когда родовую травму получает здоровый плод, т.е. когда церебральная патология возникает по причине слабости родовой деятельности роженицы, стремительных или затяжных родов, неправильного анатомического строения родовых путей и т.п., перечисленные симптомы исчезают относительно быстро, и чаще всего бесследно.

Если родовая травма или асфиксия осложнили уже имеющиеся заболевания мозга плода, то такие симптомы, как повышенная температура, приступы асфиксии, тремор конечностей, общее тяжелое состояние, проходят, а нарушения тонуса мышц и движений продолжают развиваться. С этого времени наступает вторая стадия заболевания — начальная резидуальная, для которой характерны задержка и нарушение первых этапов развития двигательных навыков.

Третья стадия, поздняя резидуальная, характеризуется наличием типичных изменений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями (как обратимыми, так и необратимыми) и диагностируется обычно после 3-4 лет жизни ребенка.

Считается, что ДЦП — не прогрессирующая патология, в отличие от прогрессирующих наследственных заболеваний ЦНС и некоторых заболеваний спинного мозга и периферических нервов. Однако иногда может возникнуть впечатление, что процесс со временем прогрессирует. Это объясняется тем, что мозг, развивающийся в патологических условиях, оказывается не в состоянии удовлетворить потребности растущего организма.

Выделяются следующие формы ДЦП:
- спастическая гемиплегия,
- спастическая диплегия (синдром Литтла),
- двусторонняя (двойная) гемиплегия,
- атактическая (мозжечковая) форма,
- атонически-астатическая форма,
- гиперкинетическая форма,
- смешанные формы.

А.С. Левин, В.В. Николаева, Н.А. Усакова
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия