Формы детских церебральных параличей. Гиперкинетическая форма

30 Мая в 15:32 5392 0


Эта форма встречается реже, чем остальные. Ее характерной особенностью являются периодически возникающие у ребенка насильственные движения — гиперкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхивается. Глотание нарушено.

«Дистонические атаки» появляются в возрасте 2-3 месяцев. У больного внезапно повышается тонус мышц во время движений, при громком звуке, ярком свете, эмоциональном возбуждении. Часто такая реакция возникает, когда голова запрокинута назад. При этом происходит разгибание всего тела, ребенок становится беспокойным, кричит, его кожные покровы краснеют, усиливается потоотделение, учащается пульс. Все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания.

Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.

Различают следующие типы гиперкинезов:
- двойной атетоз,
- хореоатетоз,
- торсионная дистония.

Чаще других бывает двойной атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах, возникающими одновременно в сгибателях и разгибателях. Их сила очень велика. Тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом другой.

Двойной атетоз при гиперкинетической форме ДЦП
Двойной атетоз при гиперкинетической форме ДЦП

Гиперкинезы типа атетоза в основном возникают в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта — тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.

Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

Хореоатетоз характеризуется преимущественно более быстрыми насильственными движениями в проксимальных и дистальных суставах; червеобразные движения в пальцах минимальные.

Хореоатетоз при гиперкинетической форме ДЦП
Хореоатетоз при гиперкинетической форме ДЦП

Как при атетозе, так и при хореоатетозе наблюдаются непроизвольные движения мышц лица.

Торсионная дистония — возникающие приступообразно медленные вращательные движения шеи и туловища, сопровождающиеся поворотом головы и другими изменениями позы. Голова запрокидывается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище поворачивается вокруг вертикальной оси.

Торсионная дистония может сочетаться с другими формами гиперкинезов, обычно с двойным атетозом. В результате повторяющихся торсионных спазмов мышц у ребенка возникают порочные позы туловища, а со временем развивается сколиоз или


кифосколиоз.

Торсионная дистония при гиперкинетической форме ДЦП
Торсионная дистония при гиперкинетической форме ДЦП

Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит,  но усиливаются при
различных движениях, при положительных и отрицательных эмоциях. Они меньше выражены в
положении ребенка на животе, чем в положении на спине и стоя. Если ребенок пытается что-то сказать, на лице возникают гримасы, иногда резко выраженные.

Гиперкинезы лица
Гиперкинезы лица

Произвольные движения некоординированные, скачкообразные, размашистые. Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть. В этом положении они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Ходить без помощи ребенок начинает в 6-8-летнем, а иногда и в более старшем возрасте. При этом ему очень трудно сохранять равновесие, но стоять на месте самостоятельно еще труднее.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60-70 % случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкая моторика, как правило, существенно нарушена.

Смешанные формы

К ним относятся случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей. Встречаются следующие смешанные формы:
- спастико-атаксическая,
- спастико-гиперкинетическая,
- атактико-гиперкинетическая.

Они формируются обычно в более старшем возрасте на основе перечисленных выше основных форм. Появление новых, отсутствующих ранее симптомов обусловлено тем, что в связи с патологическим развитием мозга с возрастом более отчетливо начинает выявляться имевшийся ранее дефицит той или иной функции. Иногда вновь появившиеся симптомы, если они нерезко выраженные, расценивают не как наличие смешанной формы заболевания, а как возникновение на фоне основного заболевания сопутствующего синдрома.

Если в клинической картине доминирует спастическая симптоматика и имеется нерезко выраженная гиперкинетическая активность, можно говорить о спастической форме ДЦП с гиперкинетическим синдромом, причиной которого является недостаточность подкорковых ядер. В тех случаях, когда при наличии выраженных гиперкинезов, т.е. при острой недостаточности подкорковых ядер, имеет место повышение тонуса по пирамидному типу, ребенку ставят диагноз «гиперкинетическая форма ДЦП со спастическим синдромом».

В других случаях наблюдается, наоборот, понижение мышечного тонуса, нарушение равновесия; одновременно периодически возникают насильственные движения, которые у данного больного не являются превалирующим симптомом, т. е. атонически-астатическая форма сочетается с гиперкинетическим синдромом.

А.С. Левин, В.В. Николаева, Н.А. Усакова
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия