Тератомы. Прогноз

11 Сентября в 22:23 2500 0


Прогноз

От 6 до 10% забрюшинных тератом злокачественные.

Ограничиться хирургическим лечением можно лишь при доброкачественных опухолях. Гистологическое выявление малигнизации требует активной послеоперационной химиотерапии, которую следует проводить так же, как при других злокачественных тератомах.

Тератомы яичников

Эмбрионально-клеточные опухоли яичников встречаются у детей с такой же частотой, как и крестцово-копчиковые тератомы. Однако опухоли яичников чаще выявляются не в раннем возрасте, а в более старшем, в том числе в подростковом.

Диагностика

Наиболее часто тератомы яичников проявляются наличием опухолевидного образования над лоном, что и заставляет подозревать именно эту опухоль. По непонятным причинам многие пациенты откладывают обращение к врачу до тех пор, пока опухоль не достигает больших размеров, порой распространяясь до пупка и даже выше (рис. 68-15). Контуры живота вызывают ассоциацию с беременностью.

В одной из работ указывалось, что у трети больных тератомы яичника проявлялись острыми болями в животе, причиной которых был заворот ножки опухоли и прилежащей к ней фаллопиевой трубы. Перекрут опухоли может сопровождаться рвотой. Все это нередко вызывает подозрение прежде всего на аппендицит. Я считаю необходимым во всех случаях, когда берут на операцию девочку с диагнозом «острый аппендицит», сразу, как только ребенок введен в наркоз, обследовать (пропальпировать) живот и провести ректальное исследование. При выявлении опухолевидного образования следует изменить тактику и сделать разрез Пфанненштиля (поперечный над лоном), а не аппендикулярный, что позволяет тщательно ревизовать тазовые органы.

Поскольку опухоли яичников наиболее часто встречаются в подростковом возрасте и опухолевидное образование в животе нередко напоминает беременность, то при первом же осмотре таких пациентов прежде всего следует исключить беременность путем определения уровня хорионического гонадотропина. Альтернативный путь — провести ультразвуковое исследование, что позволяет, с одной стороны, исключить беременность, с другой — определить характер опухоли.

В опухоли иногда выявляются отложения кальция и зубы без корневых каналов (рис. 68-16). До операции рекомендуется также определить альфафетопротеин для исключения карциномы из желточного мешка. Необходимо при этом помнить, что хорионический гонадотропин может выявляться как при эмбриональной карциноме, так и при беременности.

Лечение

Хирургическое вмешательство — основной метод лечения пациентов с эмбрионально-клеточными опухолями яичников. Обычно опухоль состоит преимущественно из эктодермальных элементов, и часто ее называют дермоидом яичника. Эти опухоли, как правило, кистозные, большие, односторонние. Они смещают и разрушают прилежащую ткань яичника (рис. 68-17). Если хирург убежден в том, что опухоль представляет собой доброкачественную дермоидную тератому, то в таком случае следует удалить опухоль, стараясь оставить интактной паренхиму яичника.

Если же имеется перекрут и некроз, то единственно возможная тактика — удаление некротизированной опухоли вместе с некротизированной фаллопиевой трубой. Если фаллопиева труба выглядит жизнеспособной, ее не следует удалять. В редких случаях встречаются двусторонние опухоли яичников, возникающие одновременно. В такой ситуации желательно, если только это возможно, убрать опухоль с двух сторон, оставив ткань яичников.

Двусторонние опухоли, появляющиеся в разное время, по характеру своему подобны односторонним тератомам, то есть прилежащая ткань яичника обычно разрушена.

Некистозные (солидные) опухоли, в отличие от кистозных, чаще злокачественные. Злокачественный компонент бывает представлен в них карциномой из желточного мешка, эпидермальной карциномой, дисгерминомой или хориокарциномой. Опухоль может содержать злокачественные клетки одного вида или комбинацию злокачественных тканей разного вида.

Если опухоль злокачественная, то необходимо убрать всю опухоль вместе с яичником, не предпринимая никаких попыток оставления функционирующей ткани яичника. Необходимости в таких случаях в удалении матки и придатков с противоположной стороны нет, если, разумеется, они не вовлечены в злокачественный процесс (рис. 68-18).

Глиоматоз брюшины

В 1946 году был опубликован случай опухоли яичника, сочетавшейся с диффузным обсеменением брюшины. После овариэктомии (без какой-либо дополнительной терапии) больная выздоровела.

Этот случай вселил необоснованный оптимизм по отношению к пациентам с тератомами яичников и сочетанным глиальным обсеменением брюшины. Хотя у некоторых больных брюшинные очаги исчезают, однако в ряде случаев злокачественный процесс не останавливается в своем развитии после овариэктомии. Прогноз зависит от гистологического строения глиальных элементов. Если они имеют доброкачественный характер, то овариэктомии бывает достаточно, однако при наличии гистологических признаков малигнизации показана послеоперационная химиотерапия.


Тератомы яичек

На опухоли яичек приходится 7% эмбриональных опухолей. Тестикулярные опухоли встречаются намного реже, чем опухоли яичников.

Клинические проявления

Тестикулярная тератома обычно проявляется опухолевидным образованием в области яичка. Это образование иногда может быть принято за водянку. В литературе опубликован случай заворота неопустившегося яичка, содержавшего тератому.

Дооперационное обследование

До операции необходимо определить уровень альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Рентгенография или УЗИ иногда выявляют в опухоли включения кальция (рис. 68-19). Если подозреваются метастазы, то необходимо провести компьютерную томографию или МРТ грудной клетки и живота.

Лечение

Лечение тератом яичка только хирургическое. В большинстве случаев показаны высокая перевязка семенного канатика на уровне внутреннего кольца пахового канала и удаление канатика и опухоли. У некоторых пациентов, однако, если опухоль доброкачественная, ткань яичка может быть оставлена. Если опухоль злокачественная, показана послеоперационная химиотерапия.

Тератомы шеи

Тератому шеи часто называют «тиреоидной тератомой» в связи с ее близостью к щитовидной железе. Просто ли прикрепляется тератома к щитовидной железе или исходит из нее или из окружающих тканей — вопрос очень спорный. Срединно расположенная опухоль может быть принята за зоб. Тератома шеи часто встречается у новорожденных детей и может осложняться тяжелыми нарушениями дыхания в связи со сдавлением трахеи (рис. 68-20).

При наличии опухоли шеи, расположенной по боковой поверхности и имеющей большие размеры и солидную (некистозную) консистенцию, следует подозревать тератому. Большие шейные тератомы могут быть причиной многоводия, вызывая обструкцию дыхательных путей. В литературе существует описание случая сочетания субмандибулярной тератомы с тератомой языка.

Шейные тератомы, хотя и имеют большие размеры, но, как правило, бывают единичными. Известен случай антенатальной ультразвуковой диагностики тератомы шеи. Предполагалось, что опухоль может вызвать постнатальную обструкцию дыхательных путей, что и произошло. Пациент был интубирован вскоре после рождения и произведено удаление тератомы.

Лечение

Лечение тератом шеи только хирургическое и заключается в полном удалении опухоли. Если имеется обструкция дыхательных путей, то операция должна производиться в экстренном порядке. Иногда может понадобиться временная трахеостомия для обеспечения проходимости дыхательных путей во время операции и после нее.

Эпигнатус

Термин «эпигнатус» (epi — над, gnathos — нижняя челюсть) применяется по отношению к тератомам, которые выдаются наружу изо рта (рис. 68-21). Лечение и прогноз определяются тем, откуда исходит опухоль, и характером ее прикрепления. В некоторых случаях эпигнатус имеет небольшую зону прикрепления, исходя из слизистой щеки. В подобной ситуации удаление опухоли не представляет сложностей, а прогноз прекрасный. Но, к сожалению, бывают эпигнатусы с вовлечением в опухолевый процесс основания черепа, включая гипофизарную ямку, что делает удаление опухоли не только трудным, но и невозможным, а выживание - маловероятным. Эти тератомы гистологически доброкачественны, но вид пациента ужасен.

Внутричерепные тератомы

Внутричерепные тератомы проявляются такими симптомами, как головная боль, рвота, желудочно-кишечные язвы и кровотечения. Известен случай, когда тератома содержала хориоэпителиому, которая секретировала хорионический гонадотропин, что привело к преждевременному половому созреванию. Опубликовано также наблюдение пренатальной ультразвуковой диагностики интракраниальной тератомы.

Диагностика

Интрацеребральная тератома может быть заподозрена при рентгенографии черепа, но окончательный диагноз устанавливается с помощью компьютерной томографии.

Лечение

Церебральные тератомы устойчивы к лучевой терапии и очень трудны для удаления, поэтому выживаемость при этих опухолях очень низкая. Описан случай успешного удаления тератомы лобно-теменной области у 5-месячного ребенка. Если удаление тератомы невозможно и при этом имеется вторичная гидроцефалия, то может быть предпринято паллиативное вмешательство — шунтирование.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5030 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4122 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4073 27
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия