Тератомы. Генетически обусловленные пресакральные тератомы

11 Сентября в 22:22 1504 0


Генетически обусловленные пресакральные тератомы.

Сочетание с сакральными, анальными аномалиями и пороками мочевой системы. В 1906 году было опубликовано наблюдение 2-летнего ребенка с пресакральной, гистологически доброкачественной тератомой, через которую проходил свищ до кожи, покрывавшей крестец. В 1974 году опубликована работа, в которой были представлены 23 пациента из 6 семей, имевшие пресакральные тератомы, унаследованные по пути менделевского генетического доминирования.

Эти опухоли сочетались с одним или более из следующих врожденных пороков: костные аномалии крестца, сакральные кожные углубления в зоне прикрепления тератомы, вовлечение стенки прямой кишки, аноректальный стеноз, аномалии нижних отделов мочевого тракта. Озлокачествление произошло только у одного из 23 больных. Это была 32-летняя пациентка, у которой 10 лет назад был дренирован «сакральный абсцесс». Наследственный характер пресакральной тератомы и высокая частота сопутствующих аномалий в сочетании с преимущественно доброкачественной гистологической картиной, подтверждает, что эти опухоли являются вариантом обычных крестцово-копчиковых тератом.

Аноректальный стеноз часто препятствует адекватному ректальному обследованию, а следовательно и постановке правильного диагноза до тех пор, пока хирург не обследует пресакральное пространство во время анопластики. Костные аномалии крестца при этом обычно такие же, какие бывают при переднем миеломенингоцеле. Иногда пресакральные тератомы непосредственно связаны с мягкими мозговыми оболочками, что требует очень осторожного выделения тератомы и ушивания оболочек после ее удаления.

При пресакральных тератомах практически всегда отмечаются запоры. Однако у многих больных течение этих опухолей бессимптомное, и диагноз порой устанавливается лишь при обследовании данного пациента вместе с другими родственниками пробанда (члена семьи с данной патологией в одном из предшествующих поколений).

Подобные обследования очень важны, однако до настоящего времени единичны. Лечение больных с данным типом тератом заключается в коррекции аномалий анальной области и мочевого тракта вместе с иссечением тератомы. У некоторых пациентов для полноценного удаления опухоли приходится частично иссекать заднюю стенку прямой кишки.

Абдоминальные тератомы. Тератомы, локализующиеся между торакоабдоминальной и тазовой диафрагмой, могут располагаться в забрюшинном пространстве, прикрепляться к желудку, печени, сальнику или имитировать грыжу пупочного канатика.

Тератомы желудка. Тератомы желудка доброкачественны и, за исключением единственного, опубликованного в литературе наблюдения, встречаются только у мальчиков. Причины такого преобладания (у мальчиков) не известны.
Диагностика. Подозрение на тератому желудка может возникать при наличии пальпируемого в животе образования или при желудочно-кишечном кровотечении (рис. 68-11). Правильный диагноз устанавливается при УЗИ, исследовании желудочно-кишечного тракта (верхних отделов) с контрастным веществом и при компьютерной томографии (рис. 68-12).



Ребенок с кальцификацией в тератоме желудка.
Рис. 68-12. Ребенок с кальцификацией в тератоме желудка.

Лечение тератом желудка заключается в их удалении. Размеры стенки желудка, подлежащей иссечению, зависят от глубины ее поражения. В некоторых случаях удаляется лишь небольшой участок серозы, в других — обширное вовлечение стенки требует субтотальной гастрэктомии.

Прогноз при тератомах желудка прекрасный, разумеется, при адекватно проведенном лечении. Если тератома иссечена полностью, то не требуется никакого дополнительного лечения, поскольку эти опухоли доброкачественны.

Забрюшинные тератомы. Забрюшинные тератомы, располагаясь в ретро перитонеальном пространстве, обычно не связаны с прилежащими органами, такими как почка, поджелудочная железа и другие. Они встречаются чаще слева, чем справа.

Хотя в некоторых работах и сообщается о незначительном преобладании забрюшинных тератом у пациентов того или другого пола, однако, в основном, распределение по полу, как правило, одинаковое.

Диагностика. Увеличение в объеме живота или обнаружение в нем опухолевидного образования — вот те симптомы, которыми наиболее часто проявляется забрюшинная тератома и которые требуют обязательного дальнейшего обследования. Опухоль может быть очень большой (рис. 68-13).

Иногда отмечаются тошнота, рвота и потеря массы тела. При обычном рентгенологическом исследовании необходимо исключить опухоль Вильмса, нейробластому и другие опухоли брюшной полости. При наличии забрюшинной тератомы в проекции опухоли обычно выявляются кальцификаты, элементы зубов и костей (рис. 68-14).

Компьютерная томограмма — большая забрюшинная тератома. Обратите внимание на зубы в проекции тератомы.
Рис. 68-14. Компьютерная томограмма — большая забрюшинная тератома. Обратите внимание на зубы в проекции тератомы.

Лечение. Во всех случаях показано удаление опухоли. Оптимальный доступ обеспечивается широким поперечным разрезом над опухолью. Поскольку в большинстве случаев опухоль располагается слева, разрез должен в большей степени «заходить» налево, чем направо. Эти тератомы обычно имеют скудное кровоснабжение, поэтому сосуды, питающие опухоль, довольно несложно перевязать, если при выделении опухоли «откинуть» ее в другую сторону. В редких случаях кровоснабжение очень мощное, кровопотеря при этом может быть значительной.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5105 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4159 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4102 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия