Рабдомиосаркома у детей. Поражения вульвы

13 Сентября в 18:17 749 0


Поражения вульвы. У пациентов с рабдомиосаркомой первичная опухоль может располагаться в области вульвы. В сообщениях IRS описано 9 подобных случаев. Три из них были включены в группу I, два — в группу II и три — в группу III. У одного ребенка уже при постановке диагноза выявлены метастазы. В 5 случаях гистологически опухоль была эмбриональной, в двух — альвеолярной, в одном — полиморфной и еще в одном — недифференцированной.

Локальное иссечение и химиотерапия оказались успешными у 5 детей из 9, включая троих с гемивульвэктомией. У троих пациенток были взяты паховые и бедренные лимфоузлы, опухоль обнаружена только у одной из них. Одна пациентка умерла в связи с отдаленными метастазами, одна жива, но у нее имеется резидуальная опухоль, у 7 из 9 детей (77%) резидуальной опухоли и рецидивов нет.

Опухоли матки. Рабдомиосаркома матки встречается у девочек старшего возраста. Почти все случаи этой опухоли отмечались в подростковом и предподростковом возрасте. Клинически опухоль бывает двух видов. Во-первых, она может быть в виде единичного большого пролабирующего полипа, располагающегося в области шейки матки и выполняющего влагалище. Второй вид характеризуется инфильтративным интрамуральным ростом, при этом опухоль более массивна и может пенетрировать в брюшную полость.

По данным одной из публикаций, из 10 пациенток у 6 опухоль была представлена полипами матки и у 4 — инфильтративным вариантом.

Точный диагноз устанавливается с помощью трансвагинальной биопсии (при наличии полипоидного типа) или дилатации шейки матки с кюретажем (ДК) для биопсии при инфильтративной опухоли. Абдоминальное КТ-сканирование с внутривенным введением контрастного вещества часто позволяет очертить распространенность внутрибрюшного поражения, выявить подозрительные тазовые и парааортальные лимфоузлы, а также обструкцию мочевого тракта в результате сдавления мочеточников. Рентгенография грудной клетки, исследование костного мозга и радиоизотопное сканирование костей тоже помогает в выявлении отдаленных метастазов. Около 80% опухолей матки эмбриональные по своей природе и в 20% случаев имеются метастазы.

Наилучший прогноз отмечается при полипоидных опухолях. 5 девочек в IRS выжили. Троим из них была произведена обычная полипэктомия с ДК, одной — частичная полипэктомия и одной — радикальная гистерэктомия. Все 5 пациенток получали курсы химиотерапии, но без облучения. Из 4 девочек с инфильтративной опухолью (двое из них имели метастазы) не выжила ни одна. Общая выживаемость через 3 года была 58%. У девочек с опухолями матки, к сожалению, отмечаются не столь благоприятные исходы, как при первичном поражении влагалища или вульвы. У этих пациенток должна применяться более агрессивная программа терапии, включающая облучение, особенно при инфильтративном субмукозном поражении.

Опухоли мочевого пузыря и предстательной железы. У пациентов с рабдомиосаркомой мочевого пузыря обычно отмечаются частое и затрудненное мочеиспускание, гематурия, острая задержка мочи и наличие пальпируемого в животе образования (рис. 70-6). В результате обструкции опухолью мочеточников может развиться гидронефроз и поражение почки. При опухоли предстательной железы отмечаются дизурия, напряжение во время мочеиспускания и подтекание мочи.

Первичные опухоли предстательной железы почти всегда могут быть пропальпированы при ректальном исследовании. Диагноз обычно подтверждается с помощью ультрасонографии, КТ-сканирования с контрастным веществом, микционной цистоуретрографии, цистоскопии и биопсии. Цистоскопия позволяет эндоскописту оценить степень вовлечения стенки мочевого пузыря и взять достаточное количество ткани для биопсии. Большинство опухолей мочевого пузыря располагается в заднем его отделе, в зоне мочепузырного треугольника. В некоторых случаях первичная опухоль поражает свод пузыря.

Тазовые лимфоузлы могут быть визуализированы при КТ-сканировании. Они бывают вовлечены в опухолевый процесс в 24% случаев при опухоли мочевого пузыря и в 41% случаев — при опухоли предстательной железы. При КТ можно выявить и метастазы в печень, если они имеются. Рентгенография грудной клетки позволяет исключить метастазы в легкие. Исследование аспирата костного мозга и радиоизотопное сканирование костей помогает в определении распространенности заболевания.

В некоторых случаях первичная опухоль может быть настолько большой, что определение точной ее локализации (мочевой пузырь или предстательная железа) вызывает трудности. Порой тазовая опухоль располагается вне мочевого пузыря или предстательной железы, и тогда ее называют «немочеполовой» тазовой рабдомиосаркомой. Течение этих опухолей менее благоприятно, чем первичных опухолей мочевого пузыря или предстательной железы.



Лечение тазовых рабдомиосарком у мальчиков вызывает споры и противоречия. В конце 1960-х годов и в начале 1970-х появился ряд сообщений о прекрасных показателях выживаемости, которые могут быть достигнуты в таких случаях, благодаря передней тазовой экзентерации с последующей химио- и лучевой терапией. Эти наблюдения были подтверждены в IRS-I, где из 19 мальчиков с первичной опухолью мочевого пузыря/предстательной железы выжили после передней экзентерации, химио- и лучевой терапии 18 (91 %).

Этот комбинированный метод лечения стал методом выбора, если говорить о выживаемости пациентов. Однако подобная терапия несла в себе тяжкий груз неблагоприятного' влияния на качество жизни в плане наличия мочевых, а иногда и каловых стом, утраты половых функций и задержки роста таза. Целью исследований мультидисциплинарных онкологических групп стало стремление избежать «калечащих» операций.

Если подобный подход вполне оправдывал себя при вагинальных опухолях у девочек (как было сказано выше), то у большинства мальчиков с рабдомиосаркомой мочевого пузыря и предстательной железы попытки в последующие 15—20 лет осуществлять первичные химиотерапевтические программы без лучевой терапии или со сниженными дозами облучения, а также с более щадящими хирургическими вмешательствами, не привели к улучшению результатов и не позволяли достичь таких же показателей, как у девочек.

Ранние данные IRS показывали 71%-ную выживаемость и наличие интактного мочевого пузыря в 38% случаев. В последующем результаты применения этих программ вызывали глубокое разочарование, ибо показатель 3-летней выживаемости (без резидуальной опухоли и метастазов) составлял всего 46%. В 58% случаев возникали локальные метастазы, а в 23% — региональные. Мочевой пузырь удавалось «спасти» только у 25% мальчиков. Подобные результаты были получены и в Англии, где средняя выживаемость составила 55% (с интактным мочевым пузырем у 30%) в Лондоне и 54% в Манчестере. В лондонской серии только 20% мальчиков (2 из 10) с первичной опухолью предстательной железы или шейки мочевого пузыря имели после лечения интактный мочевой пузырь.

В противоположность приведенным данным Hays с соавторами сообщали, что частичная резекция от 15 до 80% стенки мочевого пузыря при первичной опухоли, локализующейся в области его свода или боковых стенок, т. е. в отдалении от мочепузырного треугольника, оказалась эффективной у 26 из 33 пациентов. Рецидив возник у 6 больных, все они умерли. Из выживших пациентов у 25 пузырь был интактным.

В 14 случаях выполнено также удаление тазовых лимфоузлов и в 4 — абдоминальных забрюшинных узлов, причем только в одном случае гистологически подтверждено поражение лимфоузлов. При лапаротомии сальник был припаян к опухоли в 20% случаев, а обсеменение брюшины отмечено в 15%. Данные наблюдения позволили утверждать, что частичная резекция мочевого пузыря вполне оправдана в отдельных случаях, когда опухоль располагается в области свода мочевого пузыря и интраоперационная ревизия показывает, что опухоль может быть удалена полностью. Иногда могут понадобиться реимплантация мочеточников и аугментация (наращивание) мочевого пузыря. Как химио-, так и лучевая терапия, должны применяться в качестве вспомогательных методов лечения.

Обзор данных, касающихся опухолей мочевого пузыря и предстательной железы, показывает, что проводимая после агрессивной первичной химиотерапии обширная резекция локальной опухоли, включающая иногда переднюю тазовую экзентерацию, с последующей лучевой терапией и пролонгированными курсами химиотерапии приводит к повышению показателей выживаемости мальчиков с локализованной рабдомиосаркомой. Очень важно и необходимо оценить ответ на первичную химио- и лучевую терапию.

У пациентов, которые отреагировали на лечение частично или вообще не отреагировали (т. е. остается опухоль или сохраняется микроскопически резидуальная опухоль), затем проводится соответствующее хирургическое вмешательство. В тех случаях, когда все же потребовалась резекция мочевого пузыря, отведению мочи в петлю подвздошной кишки следует предпочесть отведение в нерефлюксирующий изолированный толстокишечный сегмент или постоянный илеоцекальный сегмент с аппендикостомой.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5152 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4168 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4110 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия