Рабдомиосаркома у детей. Паратестикулярные опухоли

13 Сентября в 18:19 726 0


Паратестикулярные опухоли. Рабдомиосаркома семенного канатика и паратестикулярных тканей часто проявляется в виде одностороннего, плотного, слегка подвижного образования, обычно безболезненного. Иногда имеется сочетанная водянка, которая может «скрыть» опухоль и таким образом обусловить позднюю диагностику.

Поражение, подобное рабдомио-саркоме семенного канатика и паратестикулярных тканей у мальчиков, может возникнуть и у девочек с локализацией опухоли вдоль круглой связки. Эти опухоли распространяются по лимфатическим путям в парааортальные лимфоузлы по ходу семенного канатика в забрюшинное пространство.

Метастазы в паховые лимфоузлы нехарактерны для данной опухоли, если только нет поражения опухолью мышц мясистой оболочки (tunica dartos) и кожи мошонки (рис. 70-7). Шести мальчикам из семи, лечившихся в James Whitcomb Riley детском госпитале, было произведено следующее вмешательство: (1) доступ через паховый разрез, (2) первичная высокая перевязка семенного канатика на уровне внутреннего пахового кольца и (3) мобилизация опухоли и орхиэктомия.

У одного 18-месячного мальчика с вовлечением в опухоль кожи мошонки и мышц мясистой оболочки в дополнение к вышеописанному вмешательству произведена гемискротэктомия. Среди наших больных была одна девочка с первичной рабдомиосаркомой круглой связки. Ей произведена высокая перевязка круглой связки и резекция опухоли у внутреннего пахового кольца. У шести из 7 мальчиков и у девочки выделены также забрюшинные лимфоузлы с одной стороны. Поражение узлов выявлено в двух случаях (25%), в том числе у мальчика, у которого и клинически отчетливо определялось увеличение паховых и бедренных лимфоузлов.

Одностороннее выделение забрюшинных лимфоузлов несет в себе незначительный риск повреждения симпатических нервов и нарушения эякуляции. Четкое знание и определение во время операции анатомии сети симпатических нервов вентральнее аорты и дистальнее нижней брыжеечной артерии позволяют адекватно выделять лимфоузлы, применяя приемы, направленные на сохранение нервов и позволяющие предотвратить проблемы, связанные с эякуляцией.

Во время этого вмешательства проводят осторожную ревизию лимфоузлов с противоположной стороны, при этом любой узел, вызывающий малейшее подозрение, должен быть подвергнут биопсии. У мальчиков рекомендуется временно перемещать контралатеральное яичко к бедру на той же стороне, чтобы предотвратить поражение яичка, если предполагается применение лучевой терапии (при стадиях II, III и ГУ). При I стадии у мальчиков лучевая терапия не проводится. При отрицательных результатах исследования забрюшинных лимфоузлов от облучения забрюшинного пространства можно воздержаться.

Из наших 8 пациентов семь (6 мальчиков и одна девочка) выжили. И по данным IRS-I, у пациентов с паратестикулярными опухолями прогноз хороший. На паратестикулярные опухоли приходилось 7% всех случаев рабдомиосарком. Всего лечились 20 пациентов, средний возраст был 9 лет. В 13 случаях опухоль локализовалась слева и в 7 — справа. Вовлечение забрюшинных лимфоузлов (документально подтвержденное) отмечено в 40% случаев.

Двое мальчиков (11%), у которых к моменту постановки диагноза уже были метастазы, умерли на фоне прогрессирования болезни. Остальные 18 (89%) выжили. Только у трех пациентов отмечена венозная инвазия опухоли. Это подтверждает, что метастазирование опухоли происходит значительно более часто по лимфатическим путям, чем по кровеносным.

В последующем (IRS-III) у мальчиков с I стадией заболевания была достигнута 95%-ная выживаемость при использовании двух химиопрепаратов (актиномицин D и винкристин). Это лишний раз позволяет подчеркнуть, что в подобных случаях необходимости в лучевой терапии нет. Большинство паратестикулярных опухолей гистологически относятся к эмбриональным, некоторые могут иметь смешанный характер или быть недифференцированными. Альвеолярный тип редко встречается при паратестикулярном поражении.

Опухоли конечностей. Рабдомиосаркома конечностей отмечалась у 18% больных в James Whitcomb Riley детском госпитале и у 23% (94 из 409), по данным IRS. Поражение обычно проявляется в виде опухолевидного образования, иногда болезненного. В некоторых случаях, когда в анамнезе отмечалась травма, диагноз устанавливался поздно, поскольку припухлость расценивалась как результат травматического повреждения. Первичные опухоли локализуются чаще в области нижних конечностей.

Рабдомиосаркома конечностей хорошо определяется при магнитной резонансной томографии (МРТ). В настоящее время МРТ является лучшим методом диагностики опухолей конечностей, который часто позволяет оценить и распространенность поражения. КТ лучше, чем МРТ, демонстрирует вовлечение костей. В этом отношении полезной может быть и сцинциграфия скелета. Вовлечение лимфоузлов выявляется с помощью сканирования с галлием. Необходимо выполнить также рентгенограмму грудной клетки, чтобы исключить метастазы в легких.



Значительное число пациентов с опухолями конечностей относятся к более старшим детям в предподростковой и подростковой группах. По данным 1RS-I и Н, у 56% детей с поражением конечностей была I или II группа заболевания, 16% имели значительную резидуальную опухоль и отнесены к 111 группе. Отдаленные метастазы (группа IV) выявлены при постановке диагноза у 27% пациентов с опухолями конечностей, что выше частоты метастазов при опухолях другой локализации в IRS-I и II (18%).

Частота альвеолярного типа намного выше при опухолях конечностей во всех клинических группах, чем при рабдомиосаркомах другой первичной локализации. Если сравнивать альвеолярный тип с операбельными рабдомиосаркомами конечностей (группа I и II) других гистологических типов, то при альвеолярном типе прогноз наихудший. Размеры опухоли (>5,0 см) и инвазивность также были показателями плохого прогноза. Вовлечение региональных лимфоузлов отмечено в 12% случаев рабдомиосарком конечностей и имело неблагоприятное влияние на выживаемость в противоположность опухолям другой локализации, по данным IRS-II. 5-летняя выживаемость при опухолях конечностей составляет 46%.

До наступления эры комбинированной химиотерапии рака основным методом лечения рабдомиосарком конечностей была ампутация, при этом лучевая терапия применялась лишь в отдельных случаях. Безусловным достижением в хирургическом лечении опухолей конечностей стал переход на полное удаление пораженной группы мышц, от их начала до места прикрепления, что позволило воздерживаться от ампутации. В конце 1960-х — начале 1970-х годов стали применяться химио- и лучевая терапия, в связи с чем иссечение пораженных мышц перестало быть абсолютной необходимостью.

Данные более поздних исследований показывают, что большинство опухолей конечностей могут быть успешно излечены без ампутации, особенно когда используются методы, предполагающие тщательное и осторожное иссечение лишь самой опухоли в пределах пораженного участка мышц. В настоящее время только 5% опухолей конечностей требуют ампутации.

Хороший ответ на химиотерапию и уменьшение в размерах опухолей других локализаций позволили многим исследователям попытаться применить первичную химиотерапию рабдомиосарком конечностей у детей. Эта попытка привела к тому, что у многих пациентов с резецируемыми опухолями, которые могли бы быть отнесены по IRS классификации к группам I и II, лечение проводилось с применением биопсии для подтверждения диагноза.

Это искусственно заставляло переводить пациентов в группу III, поскольку определялись значительные остатки опухоли и соответственно такие пациенты получали в последующем химио- и лучевую терапию. К сожалению, подобный подход обусловил очень высокую частоту рецидивов (71%) и существенное повышение летальности.

Дальнейший анализ случаев опухолей конечностей в IRS-I и II позволил прийти к следующим заключениям: (1) оптимальным подходом является тотальная обширная резекция опухоли, независимо от того, возможно ли удалить ее так, чтобы по краям не оставалась опухолевая ткань, или нет, причем данное вмешательство целесообразно выполнять даже в тех случаях, когда по логике требуется более калечащая операция; (2) поскольку вовлечение лимфоузлов неблагоприятно влияет на выживаемость и, кроме того, определяет лечебную тактику, то должна быть произведена биопсия или диссекция (удаление вместе с капсулой) лимфоузлов; (3) если опухоль явилась случайной находкой во время операции и поэтому произведено простое, «незапланированное» ее иссечение в пределах пораженных тканей или осуществлена «неонкологическая» (не по законам онкологии) операция, то необходимо предпринять повторное иссечение первичной опухоли, чтобы попытаться удалить ее в пределах здоровых тканей.

У пациентов с опухолями конечностей, подвергавшихся повторному иссечению первичной опухоли в IRS, отмечались более высокая выживаемость и снижение частоты локальных рецидивов. Несмотря на известную эффективность и ценность дополнительных методов лечения (химиои лучевая терапия) у пациентов с рабдомиосаркомой многих локализаций, при опухолях конечностей у детей результаты лучше при хирургическом удалении первичной опухоли.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5087 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4149 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4091 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия