Рабдомиосаркома у детей. Опухоли грудной стенки и параспинальные

13 Сентября в 18:22 815 0


Опухоли желчного протока. Рабдомиосаркома у детей иногда возникает в виде первичной опухоли желчного протока, проявляясь клинически болями, лихорадкой и желтухой, часто имитируя кисту общего желчного протока. Исследования показывают, что опухоль может развиваться из общего желчного протока, общего печеночного протока или из Фатеровой ампулы.

Опухоль часто имеет полипоидный характер, перекрывая просвет общего протока. Желтуха иногда исчезает, поскольку часть опухоли может отрываться и проходить через Фатерову ампулу, в связи с чем временно устраняется полная обструкция. Клинические проявления иногда осложняются холангитом и абсцессом печени. Диагноз рабдомиосаркомы начинают подозревать, когда при ультразвуковом обследовании, которое проводится в связи с предполагаемой кистой общего желчного протока, выявляется солидная опухоль.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХП) помогает произвести биопсию и осуществить холангиографию. Если не удается сделать ЭРХП, то эффективной может быть транспеченочная холангиография. Необходимо также произвести КТ, которая позволяет исключить метастазы в печень или идентифицировать подозреваемые на метастазы лимфоузлы в воротах печени. Осуществляют также рентгенограмму грудной клетки, аспирацию костного мозга и радиоизотопное сканирование костей, что помогает достоверно оценить до операции наличие (или отсутствие) метастазов.

Ко времени установления диагноза опухоль часто имеет широкое распространение. Несмотря на проведение химиотерапии, обычное ее течение характеризуется локальными рецидивами и последующей смертью ребенка. Это фатальное поражение, как правило, является эмбрионально-ботриоидной опухолью, которая, по данным электронной микроскопии, содержит незрелые волокна скелетных мышц. В связи с плохим прогнозом необходимо проводить особенно активное хирургическое лечение.

В некоторых исследованиях утверждается, что повышение выживаемости может быть достигнуто с помощью радикальной хирургической экстирпации (панкреодуоденэктомия и Py-Y-образная гепатоеюностомия) в сочетании с химиотерапией и локальным облучением. В настоящее время именно такая программа рекомендуется при лечении рабдомиосарком желчного протока.

Перианальные и промежностные опухоли. Рабдомиосаркома может возникать на промежности или в перианальной области возле анального отверстия, вовлекая наружный сфинктер и мускулатуру тазового дна (рис. 70-8). Иногда она развивается в виде безболезненного или болезненного опухолевидного образования под кожей или в виде бородавчатой поверхностной опухоли.

Диагноз порой устанавливается поздно, поскольку при наличии опухолевидного образования покрывающая и окружающая его кожа обычно эритематозно изменена, в связи с чем, как правило, подозревается перианальный абсцесс. В некоторых случаях бородавчатый внешний вид опухоли может быть основанием для подозрений на вирусную кондилому. Иногда отмечаются запоры и дизурия. Опухоль может определяться уже при рождении ребенка, что подтверждает эмбриональную ее природу.

Исследования IRS-1 и II, включающие 36 случаев промежностных опухолей, показывают, что чаще всего гистологически опухоль была альвеолярной (56%) или эмбриональной (30%). Поданным IRS-регистра, на промежностные опухоли приходится 2% всех рабдомиосарком у детей. Возраст детей колебался от 1 до 19 лет, в среднем — 6 лет. Различий по полу в плане частоты поражения выявлено не было.

В 15 случаях произведена полная резекция (группа I —4 ребенка, группа II — 11), у 15 детей опухоль была очень большой (группа III), у 6 пациентов уже ко времени постановки диагноза имелись метастазы (группа IV). Распространение в региональные лимфоузлы отмечалось в 6 случаях, при этом пациенты I группы получали только химиотерапию без лучевого лечения, больным II, III и IV групп проводились оба вида лечения. 3-летняя выживаемость составила 42%. Этот показатель соответствует выживаемости при опухолях туловища и конечностей. Среди пациентов I группы, кому была произведена полная резекция, выживаемость составила 100%, во II группе —64%.

Наш опыт лечения опухоли этой локализации показывает такую же выживаемость — 3 из 4 детей. Двоим выжившим (возраст 3 месяца и 3 года) была произведена брюшнопромежностная резекция и наложена постоянная сигмостома с последующей химио- и лучевой терапией. Оба этих ребенка являются долгоживущими (11 и 18 лет после лечения). Третьему выжившему 6-летнему ребенку осуществлялись биопсия, полихимиотерапия и облучение.

При повторной (second-look) операции выявлен фиброз, но без признаков опухоли. У этого пациента через 2 года не было признаков болезни, однако ребенок страдал от радиационного проктита. У одного ребенка, которого лечили более консервативно, болезнь прогрессировала, и ребенок умер. Эти данные и показатели IRS четко говорят о том, что у детей с промежностной/ перианальной рабдомиосаркомой без метастазов полное хирургическое удаление первичной опухоли должно быть произведено в любом случае, где только это возможно. Наиболее высокая выживаемость отмечается при полном иссечении опухоли с последующей химио- и рентгенотерапией.

Опухоли грудной стенки и параспинальные. Первичные опухоли грудной стенки, как правило, исходят из скелетных мышц и быстро инфильтрируют окружающие ткани контактным путем. Обычно отмечаются боли в области грудной клетки, опухолевидное образование, плевральный выпот и иногда одышка. Из-за инфильтративного характера опухоли бывает трудно определить до операции истинную ее распространенность, даже с помощью томографии и КТ.



Опухоль может вовлекать диафрагму и прорастать в брюшную полость. Ультразвуковое исследование позволяет определить поражение (или отсутствие поражения) диафрагмы. Опухоли грудной клетки гистологически часто являются альвеолярными, что определяет их течение и исход. 3-летняя выживаемость при рабдомиосаркомах туловища, куда входят и опухоли грудной стенки, составила 44%. Несмотря на активное хирургическое лечение, включая резекцию грудной стенки, диафрагмы и легких, с последующей химио- и рентгенотерапией, у нас не было ни одного выжившего ребенка среди 15 детей с поражением грудной стенки и троих — с параспинальной рабдомиосаркомой. К сожалению, довольно постоянно возникали как локальные, так и отдаленные метастазы.

Опухоли передней брюшной стенки. Мы лечили двух детей с опухолями передней брюшной стенки, исходившими из скелетных мышц. Оба ребенка длительно живут после широкого локального иссечения опухоли с последующей химио- и рентгенотерапией. У одного пациента (8-летняя девочка) операция заключалась в повторном иссечении опухоли, неадекватно удаленной во время первой операции, произведенной в другом лечебном учреждении (до обращения в наш Центр). Это наблюдение не было включено в 116 случаев из James Whitcomb Riley детского госпиталя.

Забрюшинные опухоли. На рабдомиосаркому забрюшинного пространства приходится приблизительно 8% этих опухолей у детей. Ко времени постановки диагноза опухоль уже, как правило, широко распространена. Не считая болей, она проявляется наличием опухолевидного образования и сдавлением окружающих органов. Иногда отмечается распространение в кости. Опухоли могут имитировать нейробластомы, возникающие в области чревной артерии (в ретрогастральной или перипанкреатической области). Средняя выживаемость детей с забрюшинными рабдомиосаркомами составила 28%.

Мы лечили 3 пациентов с забрюшинными опухолями. Ни один ребенок не жил длительно. Один больной дал полный ответ на химиотерапию и облучение после диагностической биопсии. Во время повторной (second-look) операции опухоль не обнаружена, однако возникли отдаленные метастазы, и больной умер. Вторая пациентка не ответила на проводившееся лечение. Больная умерла на фоне быстрого прогрессирования болезни вскоре после постановки диагноза. Третьему ребенку была произведена резекция опухоли, распространявшейся в правую подвздошную кость. Через 9 месяцев, несмотря на трехкомпонентную химиотерапию (VAC) и облучение, возникли локальный рецидив и метастазы в печень, легкие и кости.

Опухоли ягодиц. В James Whitcomb Riley детском госпитале первичные опухоли, исходящие из ягодичных мышц, обнаружены у 3 пациентов. У двоих из них уже ко времени постановки диагноза были широко распространенные метастазы (группа IV). У одного опухоль прорастала в таз через пресакральное пространство, поражая кости таза (группа III). Несмотря на химио- и лучевую терапию, все трое умерли. В последнем случае при посмертном исследовании опухолевое поражение обнаружено как в тазу, так и в паховых лимфоузлах.

Метастазы. Пациенты, у которых уже ко времени постановки диагноза определяются метастазы, имеют очень плохой прогноз. 5-летняя выживаемость среди таких больных была 18% по данным IRS, и 7% в наших наблюдениях. Метастазы возникали как лимфатическим, так и гематогенным путем, поражая лимфоузлы, легкие, кости, костный мозг, печень и мозг. Появление локальных и региональных метастазов — очень грозный признак, если не считать вагинальных опухолей. Эти наблюдения подтверждают, что всегда предпочтительнее производить адекватную резекцию в пределах здоровых тканей, не оставляя ни микро-, ни макроскопически резидуальной опухоли.

Удаление солитарных или небольшого числа легочных метастазов с последующей химио- и лучевой терапией также может в некоторых случаях обеспечить выживание пациентов. Некоторые больные с метастазами, доступными удалению (например, в костный мозг или легкие с «очищением» после химиотерапии), могут быть кандидатами на повторное (second-look) вмешательство, во время которого оценивают локальный статус, чтобы подтвердить клинический ответ на терапию и удалить любую резидуальную опухоль, если только это осуществимо, с целью достижения полного локального излечения.

Такой подход особенно целесообразен во всех случаях поверхностного расположения первичной опухоли (туловище, промежность, конечности и определенные локализации в области головы и шеи). Поскольку у больных с метастазами прогноз очень плохой, то при отсутствии эффекта от применения современных программ с новыми химиопрепаратами, приходится рассматривать вопрос об использовании более интенсивного лечения с полихимиотерапией в сублетальных дозах и о спасении ребенка с помощью аутотрансплантации костного мозга.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5105 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4159 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4102 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия