Рабдомиосаркома у детей. Опухоли головы и шеи

13 Сентября в 18:20 1402 0


Опухоли головы и шеи. Рабдомиосаркома у детей часто локализуется в области головы и шеи. Опухоли этой локализации обычно первоначально принимаются за инфекционные или воспалительные заболевания, ребенку назначают антибиотики, что обусловливает запоздалую диагностику. Из опухолей с локализацией в области шеи рабдомиосаркома стоит на третьем месте по частоте после болезни Ходжкина и не-ходжкинской лимфомы. В IRS-I опухоли головы и шеи встречались наиболее часто, составляя 36% всех рабдомиосарком.

По данным других исследований, первичные рабдомиосаркомы у детей располагались в области головы и шеи в 46 из 109 случаев (42%). Опухоли головы и шеи удобно подразделять на три категории: (1) орбитальные; (2) непараменингеальные (например, щека, шея, височная область, волосистая часть головы, околоушная область, ротоглотка, гортань); (3) краниальные параменингеальные (носоглотка, среднее ухо, полость носа, параназальные синусы, область сосцевидного отростка, крылонебная и нижневисочная ямки).

При орбитальных опухолях отмечается очень благоприятный прогноз (выживаемость 89%), при непараменингеальных опухолях прогноз плохой, но лучше (выживаемость 55%), чем при параменингеальных (47%). Около 31% параменингеальных неоплазм относятся к III группе из-за трудностей широкой резекции опухоли, что связано с особенностями анатомической области, где они располагаются. Согласно новой классификации по стадиям для IRS-IV, орбитальные опухоли относятся к I стадии, непараменингеальные — ко II или III, в зависимости от изначальных показателей TNM, и параменингеальные — к IV стадии.

Клинические проявления очень разнообразны и определяются локализацией опухоли. При назофарингеальных опухолях обычно отмечаются локальные боли, обструкция дыхательных путей, синуситы, носовые кровотечения и иногда дисфагия. Могут возникать заложенность носа (вследствие застоя и гиперемии) или паралич черепных нервов.

У детей с опухолью среднего уха часто в наружном слуховом проходе определяется полипоидное образование в сочетании с болями и наличием в анамнезе хронического рецидивирующего среднего отита. При вовлечении лицевого нерва могут отмечаться боли, выделения из уха или паралич Белла. Орбитальные опухоли проявляются отеком века, проптозом, птозом, головными болями, снижением остроты зрения, иногда асимметрией экстраокулярных мышц и другими расстройствами зрения. У пациентов с фасциальным поражением обычно имеется болезненная припухлость с тризмом (тоническое сокращение мышц с судорожным смыканием челюстей в связи с вовлечением жевательной и крыловидной мышц) и может также отмечаться целлюлит над опухолью.

Наличие у детей в области щеки или шеи болезненного опухолевидного образования, сочетающегося с тризмом, редко бывает обусловлено доброкачественными заболеваниями. В таких случаях прежде всего следует подозревать рабдомиосаркому. Опухоли, локализующиеся в гортани, могут проявляться коклюшеподобным кашлем и охриплостью в связи с вовлечением голосовых связок и возвратного нерва.

Рабдомиосаркома головы и шеи часто очень быстро растет, а поэтому при запоздалой диагностике в процесс могут вовлекаться жизненно важные структуры, такие как череп, нижняя челюсть, шейный отдел позвоночника или легкие, что резко затрудняет лечение этих опухолей. Параменингеальные опухоли склонны распространяться в структуры центральной нервной системы, в результате чего присоединяются паралич черепных нервов, менингеальные симптомы, а при поражении ствола мозга — паралич дыхательной мускулатуры.

Клиническое обследование пациентов с симптоматикой со стороны головы и шеи должно включать: (1) рентгенограммы грудной клетки и черепа с прицельными проекциями для визуализации синусов и среднего уха; (2) полное обследование рото- и носоглотки, в том числе и с применением волоконного назофарингоскопа; (3) прямую и непрямую ларингоскопию; (4) КТ головы и позвоночника; (5) МРТ черепа и мозга; (6) радиоизотопное сканирование костей; (7) исследование черепных нервов; (8) люмбальную пункцию для цитологического исследования спинномозговой жидкости (СМЖ).

Опухоли орбиты успешно лечатся путем диагностической биопсии с последующей комбинированной химио- и лучевой терапией, что позволяет в большинстве случаев избежать орбитальной экзентерации. Прогноз у таких пациентов хороший. Однако, несмотря на длительную выживаемость, отмечается ряд поздних осложнений, связанных с лечением. Они включают в себя: образование катаракты у 90% выживших, снижение зрения, изменения в роговице и сетчатке или и то и другое вместе — у 20% пациентов, костную гипоплазию орбиты и асимметрию лица у 50% больных, проблемы, связанные с обучением и поведением, у 10% детей. Что же касается поздних вторичных неоплазий, то в IRS-I лишь у одного пациента развился лейкоз.



У пациентов с непараменингеальными опухолями головы и шеи (щека, скальп, околоушная область, полость рта, гортань, ротоглотка) следует иссекать первичную опухоль, если только это возможно. Однако убрать опухоль в пределах здоровых тканей удается лишь в отдельных случаях при поверхностном расположении опухоли. У большинства же пациентов прекрасные результаты достигаются путем биопсии с последующей химио- и лучевой терапией.

Вторичное вмешательство обычно позволяет полностью иссечь опухоль и сопровождается наименьшим косметическим ущербом. Частота вовлечения шейных лимфоузлов низкая, поэтому в большинстве случаев в диссекции шейных узлов нет необходимости. Однако все подозрительные по внешнему виду и увеличенные шейные лимфоузлы должны быть взяты на биопсию.

Первичные параменингеальные опухоли редко могут быть полностью удалены. В IRS-I у 20 из 57 больных (35%) опухоль, несмотря на химиотерапию, распространилась на оболочки мозга. Из 20 пациентов с данным осложнением 18 умерли. С тех пор, как всем больным с параменингеальным поражением стали применять краниоспинальное облучение с профилактическим (в некоторых случаях) введением химиопрепаратов в спинномозговой канал, частота менингеального распространения опухолей уменьшилась до 6%, однако общая частота осложнений при использовании этой программы остается неприемлемо высокой.

В настоящее время лечение определяется наличием или отсутствием вовлечения оболочек мозга и интракраниального поражения на момент постановки диагноза. Если нет явного интракраниального распространения, вовлечения костей, основания черепа или поражения черепных нервов, производят облучение непосредственно самой первичной опухоли с захватом зоны в 2,0 см вокруг нее. У пациентов с интракраниальным поражением производят облучение первичной опухоли и всего мозга в 1-ый день лечения.

У больных с отрицательными данными исследования СМЖ, с вовлечением костей, основания черепа, поражением черепных нервов или ограниченным распространением на оболочки мозга облучение всего мозга не применяют. Лучевую терапию при интракраниальном распространении опухоли начинают с 9-й недели лечения.

Лучевую терапию проводят обычным или гиперфракционным методом. К интракраниальному облучению прибегают также в тех случаях, когда при цитологическом исследовании СМЖ выявляются опухолевые клетки. Для интратекальной химиотерапии (введение препаратов в спинномозговой канал) используют метотрексат, гидрокортизон и цитозин арабинозид (cytosine arabinoside — Ara-С).

Для профилактики неблагоприятных эффектов метотрексата применяют лейковорин (leucovorin). Три препарата, вводимые интратекально, предварительно разводят в растворе Эллиота, в результате получается жидкость, напоминающая по составу СМЖ. Интратекальная терапия должна быть прекращена, если возникают спутанное сознание, судорожные припадки, повышение давления в спинномозговом канале или арахноидит. Описаны случаи поражения ЦНС (лейкоэнцефалопатия) при проведении интратекальной химиотерапии в сочетании с краниальным облучением и системной химиотерапией.

Гиперфракционную лучевую терапию не проводят у пациентов, получающих химиопрепараты в спинномозговой канал. В таких случаях может быть использован единственный препарат — изофосфамид, иногда дающий нейротоксический эффект (церебральные симптомы, спутанность сознания, слабость, периферическая нейропатия), который может быть неправильно расценен как результат прогрессирования опухоли.

Другим серьезным осложнением лечения является тяжелый мукозит. Если он возникает, то химиотерапию прекращают, как и кормление через рот, переходя на зондовое питание. Если возникают сложности с зондовым питанием (больной не переносит зонда), то переходят на тотальное парентеральное питание через центральный венозный катетер. От химиотерапии воздерживаются до тех пор, пока не купируется мукозит.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5080 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4148 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4084 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия