Доброкачественные опухоли и кисты печени у детей

11 Сентября в 20:44 1903 0


Не считая небольших опухолей, обнаруживаемых на аутопсии или случайно во время операции, доброкачественные опухоли печени встречаются значительно реже (или во всяком случае о них сообщается менее часто), чем злокачественные, как у взрослых, так и у детей. С 1970-х годов частота аденом и отчасти гемангиом печени стала возрастать, особенно у женщин, что, возможно, связано с использованием лекарственных контрацептивов.

За исключением этой группы пациентов, большинство доброкачественных опухолей печени диагностируется в течение первых 6 месяцев жизни, в то время как злокачественные опухоли обычно выявляются у детей в более позднем возрасте.

Гемангиома и гемангиоэндотелиома. Хотя множественность некоторых гемангиом может быть поводом для того, чтобы считать их метастазами, однако большинством морфологов эти опухоли расцениваются как доброкачественные. Ангиосаркомы или гемангиосаркомы, являющиеся высокозлокачественными саркомами у взрослых, в детском возрасте диагностируются редко, однако подобные случаи с первичной локализацией в печени у детей описаны.

На гемангиомы приходится более 50% доброкачественных опухолей печени. Как только возникло подозрение на гемангиому печени, необходимо провести тщательное обследование для подтверждения диагноза изотопными и радиологическими методами, включая допплеровскую сонографию, динамическую компьютерную томографию (КТ), сканирование с внутривенным болюсным введением контрастного вещества (рис. 67-1), а также магнитно-резонансную томографию (МРТ), ангиографию и обследование с мечеными технецием-99т эритроцитами.

Гемангиома. Аксиальная компьютерная томограмма после болюсной инъекции контрастного вещества показывает увеличение печени по периферии за счет гемангиомы со снижением плотности изображения в центральной части.
Рас. 67-1. Гемангиома. Аксиальная компьютерная томограмма после болюсной инъекции контрастного вещества показывает увеличение печени по периферии за счет гемангиомы со снижением плотности изображения в центральной части.

Многие гемангиомы печени остаются нераспознанными в течение всей жизни. За исключением гемангиом, проявляющихся различными симптомами у маленьких детей, большинство этих сосудистых опухолей протекает доброкачественно и лишь в редких случаях возникают такие тяжелые осложнения как внутрибрюшное кровотечение (имеется в виду «спонтанно» возникающее кровотечение, а не после биопсии).

При больших размерах гемангиомы могут отмечаться неприятные ощущения и боли в верхних отделах живота. В клинике Мауо проводилось наблюдение за 36 пациентами разного возраста с опухолью, максимальный диаметр которой был больше 4 см. На протяжении нескольких десятилетий не отмечено никаких симптомов ни у одного из пациентов.

Серьезные клинические проблемы чаще всего возникают при больших гемангиомах, особенно у грудных детей, когда на гемангиому приходится значительная часть сосудистого русла. К таким проблемам относятся: (1) хроническая или подострая сердечная недостаточность, связанная с артериовенозным шунтированием через сосудистое русло опухоли, и (2) тромбоцитопения и ангиопатическая анемия, возникающие в результате депонирования тромбоцитов и эритроцитов в капиллярах опухоли. И то и другое осложнение могут потребовать срочного вмешательства.

Лучшим способом лечения солитарных гемангиом, окруженных нормальной печеночной тканью, является их удаление. При наличии тяжелой сердечной недостаточности иногда рационально понаблюдать за больным, проводя лечение препаратами наперстянки и диуретиками, чтобы стабилизировать состояние ребенка, после чего порой отпадает необходимость в оперативном вмешательстве. Относительно лечения гемангиом печени стероидами существуют разнообразные мнения.

Длительное введение стероидов отрицательно влияет на рост и развитие маленьких детей. Перевязка печеночной артерии непосредственно возле чревной артерии или дистальнее способствует значительному снижению кровотока в гемангиому и может быть произведена без осложнений, поскольку печень имеет двойное кровоснабжение. Это вмешательство, однако, активно вытесняется методом эмболизации сосудов.

Эмболизация гемангиом, для которой используются разнообразные препараты и вещества, дает хороший эффект в плане уменьшения размеров гемангиомы и ликвидации ее осложнений (сердечная недостаточность, тромбоцитопения, анемия). Иногда после эмболизации наблюдается рецидив клинических проявлений. Цель эмболизации — «предоставить гемангиоме время» для спонтанного регресса.

Увеличение опухоли в размерах или возникновение тяжелых осложнений, таких как миокардиальная недостаточность, коагулопатия с тромбоцитопенией, респираторный дистресс-синдром, связанный с большими размерами печени, является показанием к применению вышеописанных методов лечения, цель которого — справиться с возникшими осложнениями или остановить прогрессирование процесса. У грудных детей гемангиомы в большинстве случаев начинают уменьшаться к году жизни, и процесс регресса в последующем неуклонно продолжается.



Другие доброкачественные опухоли печени. Другие (кроме гемангиом) доброкачественные опухоли печени у детей обычно сочетаются с системными заболеваниями или развиваются на фоне длительного лечения хронических заболеваний. У пациентов с анемией Фанкони или с иными формами апластической анемии при длительном лечении андрогенами могут развиваться единичные или множественные опухоли печени (рис. 67-2), очень своеобразные по гистологическому строению, ибо они содержат в канальцах желчные пробки.

Аденома печени
Рис. 67-2. Аденома печени. Эта аденома, диагноз которой подтвержден данными биопсии, выявлена у пациента с апластической анемией, получавшего лечение андрогенами. На аксиальном срезе видно образование с низкой плотностью изображения в правой доле печени. Видны также заполненные контрастным веществом правая и левая печеночные вены и нижняя полая вена.

Несмотря на кажущийся неопластическим вид, эти опухоли обычно не имеют биологических проявлений злокачественности, то есть для них не характерны сосудистая инвазия и метастазы. В некоторых случаях они регрессируют после прекращения лечения андрогенами, однако это происходит не всегда. Злокачественный потенциал таких опухолей остается предметом споров и возможно зависит от продолжительности стимуляции. Клинически они часто проявляются внутрибрюшным кровотечением.

У пациентов с талассемией или другими заболеваниями, требующими множественных трансфузий эритроцитов, часто развивается гемосидероз, индуцированный трансфузиями. У таких детей и молодых взрослых пациентов могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные опухоли печени.

Болезнь накопления гликогена (тип I и III) часто сочетается с доброкачественными опухолями печени и иногда с гепатоцеллюлярной карциномой. Примерно у 75% детей с этим видом метаболических нарушений на протяжении жизни появляется одна или несколько аденом. Лечебные мероприятия по борьбе с основным заболеванием, такие как портокавальное шунтирование и соблюдение длительной постоянной диеты (ночное питание), не предотвращают образования аденом.

При этом заболевании для ликвидации метаболических расстройств с успехом применялась пересадка печени, которая естественно устраняет и предрасположенность к образованию аденом.

Существует также группа доброкачественных опухолей печени неясной этиологии, не связанных с системными заболеваниями, а именно — гамартомы печени, которые обычно называют «мезенхимальными гамартомами». Они состоят из эпителиальных структур, включая наполненные жидкостью кисты разных размеров, сочетающиеся с солидной соединительнотканной стромой.

Кистозная жидкость напоминает по своему составу содержимое лимфангиом. Все виды тканей, содержащихся в этих опухолях, по гистологическому строению зрелые. Гамартомы нередко достигают больших размеров, прежде чем начинают проявляться клинически. Они обычно исходят из переднего края правой доли печени и могут порой выполнять весь живот.

Эти опухоли выявляются, как правило, в раннем грудном возрасте и даже непосредственно при рождении, поскольку в связи с большими размерами новообразования возникают затруднения венозного оттока и нарушение функции внутренних органов. При острой симптоматике у грудных детей может потребоваться дренирование катетером основной кисты с целью временной декомпрессии.

Гамартомы печени имеют характерный вид при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и компьютерной томографии (КТ). Традиционно при лечении гамартом производили их внутреннее или наружное дренирование с хорошими отдаленными результатами. В случаях, когда кисты достигают уровня полой вены или занимают обе доли печени, дренирование остается наиболее эффективной экстренной мерой начального лечения. Но в основном применяется тотальное иссечение опухоли, которое менее часто, чем дренирующие процедуры, сопровождается такими осложнениями, как избыточные потери жидкости и вторичная инфекция. Гамартомы нередко могут быть удалены без лобэктомии.

Фокальная узелковая гиперплазия печени может гистологически напоминать нормальную печеночную ткань или расцениваться как хорошо дифференцированная аденома. Гиперплазия описана у пациентов, имевших также гемигипертрофию, опухоль Вильмса и адренокортикальную опухоль. Опухоли в этом сочетании не обладают потенциальными злокачественными свойствами, а потому, если у пациента нет клинической симптоматики, то за ним можно просто наблюдать.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5105 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4159 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4102 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия