Полипы желудочно-кишечного тракта. Ювенильный полипоз

18 Сентября в 16:20 1818 0


Термин «ювенильный полипоз» употребляется для обозначения тех видов данной патологии, когда у одного больного имеется неисчислимое множество ювенильных полипов. Макро- и микроскопически это те же скопления слизи, разница лишь в их числе, которое при полипозе достигает десятков или сотен.

Ювенильный полипоз встречается чрезвычайно редко — в английской литературе существует описание менее 70 случаев этой патологии.

У одной трети больных с ювенильным полипозом данное заболевание отмечается и у других членов семьи, что подтверждает наследственный (аутосомно-доминантный) его характер. Кроме того, для этих же семей характерна необычайно высокая частота карциномы толстой кишки, причем не только у членов семьи с ювенильным полипозом, но и у тех, кто полипов не имеет. У пациентов с ювенильным полипозом полипы могут распространяться по всему желудочно-кишечному тракту, включая желудок и тонкую кишку. Однако в толстой и прямой кишке они всегда больше по размерам и числу. У таких больных отмечается также предрасположенность к развитию в молодом возрасте карциномы толстой кишки.

Некоторые полипы гистологически могут обладать признаками аденоматоза, другие же представляют собой истинные аденомы. Некоторые клетки полипа имеют черты атипии и инвазивности, характерные для аденокарциномы толстой кишки. Установлено, что ювенильные полипы могут постепенно трансформироваться в аденоматозные и в конечном счете озлокачествляться. Степень риска их малигнизации не известна, однако из 68 наблюдений ювенильного полипоза, описанных в английской литературе, карцинома на фоне полипоза возникла только в 4 случаях.

Когда ювенильный полипоз возникает у маленьких детей, он очень рано проявляется симптомами, которые могут быть летальными для ребенка. К ним относятся ректальные кровотечения и выпадение полипов, анемия, энтеропатия, гипопротеинемия с анасаркой, нарушения питания и рецидивирующие эпизоды инвагинации. Выраженность этих проявлений прямо пропорциональна числу, локализации и размерам полипов, но находится в обратной зависимости от возраста детей. У большинства маленьких и грудных пациентов ювенильный полипоз заканчивается летальным исходом.

Если перечисленные выше симптомы достаточно характерны для ювенильного полипоза, то довольно трудно поддается объяснению сочетание этой патологии у детей с другими аномалиями, такими как утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек», алопеция, макроцефалия, мальротация средней кишки, аномалии мочевого тракта, дивертикул Меккеля и болезнь Гиршпрунга. Не исключено, что все эти симптомокомплексы, сочетающиеся с ювенильным полипозом у детей, являются лишь различными вариантами одного единого синдрома, который наследуется по аутосомно-доминантному пути либо может возникать спорадически.

Диагностика

Гистологический диагноз ювенильного полипоза устанавливается путем взятия биопсийного материала при эндоскопии верхних или нижних отделов ЖК тракта. Контрастное рентгенологическое исследование (пассаж и ирригография) выявляет число и локализацию полипов, но не позволяет установить их морфологический тип.

Лечение

Ювенильный полипоз у детей первых двух лет жизни требует очень активного лечения, включая полную отмену кормлений и тотальное парентеральное питание, что может уменьшить потерю белка и крови и снизить частоту и тяжесть нередко возникающей при данной патологии инвагинации. При стабилизации состояния ребенка показано хирургическое вмешательство, а именно — удаление той части кишечника, которая содержит наибольшее число полипов. Если полипоз ограничен толстой кишкой, достаточно эффективной оказывается колэктомия с илеоректоанастомозом.

Колоноскопическая полипэктомия временно улучшает состояние больного, однако все равно он обычно остается кандидатом на оперативное вмешательство. Если же полипы преимущественно располагаются в тонкой кишке, то может быть выполнена сегментарная резекция или эндоскопическая полипэктомия через созданную хирургическим путем временную энтеростому. Это одна из немногих ситуаций, когда при доброкачественных полипах вполне оправдано радикальное хирургическое лечение.

У детей старшего возраста с ювенильным полипозом и у молодых взрослых пациентов выбор метода лечения определяется характером и тяжестью жалоб и клинической картины. Иногда может понадобиться резекция кишки, особенно если при гистологическом исследовании в некоторых полипах выявляются аденоматозные изменения, гиперхромия или клеточная атипия. Однако в ряде случаев заболевание протекает довольно безобидно, и тогда можно просто наблюдать пациентов, периодически проводя эндоскопическое обследование и биопсию. Наличие у больных с ювенильным полипозом документально подтвержденных аденоматозных изменений, клеточной атипии и явной аденокарциномы толстой кишки требует очень тщательного и регулярного наблюдения с периодическим проведением эндоскопии, а также обследования других членов семьи.

Лимфоидные полипы

Лимфоидные полипы по сути своей являются в большей степени ложными (псевдополипы), чем истинными. При контрастном исследовании с барием они выглядят как полипоидные дефекты наполнения, объясняемые тем, что гиперплазированная интрамуральная лимфоидная ткань «поднимает» слизистую оболочку. Эта гиперплазия скорее всего является компонентом неспецифической реакции на инфекцию. Лимфоидная ткань в подслизистом слое имеется в норме во всех отделах пищеварительного тракта — от пищевода до прямой кишки, причем она прогрессивно увеличивается с возрастом и в ответ на обычные инфекции у детей. В терминальном отделе подвздошной кишки эти лимфоидные скопления наибольшие по числу и размерам (чем во всех других отделах пищеварительного тракта) и носят название Пейеровских бляшек.



Лимфоидные полипы встречаются чрезвычайно часто и при ирригографии с барием или воздухом выявляются у детей почти в 50% всех проводимых обследований. Гиперплазия подслизистых лимфоидных скоплений нередко приводит к выбуханию и изъязвлению покрывающей их слизистой.

Эпидемиология

Лимфоидные полипы развиваются у маленьких детей в ответ на воздействие новых (для данного организма) вирусов и бактерий. Эти полипы начинают появляться на первом году жизни, достигая пика в своем развитии между 3-м и 4-м годами и быстро уменьшаясь после 5-го года жизни. Они, по-видимому, не имеют связи с расовой принадлежностью людей. Проведенные тщательные исследования позволяют исключить иммунодефицитную природу лимфоидных полипов, но выявляют определенную связь с воздействием эко- и аденовирусов. Уровень иммуноглобулина всегда у этих детей нормальный.

Клинические проявления

Симптомы лимфоидной гиперплазии включают в себя анемию, развивающуюся в результате хронической кровопотери, а также скрытые или явные (но небольшие) ректальные кровотечения, объяснимые изъязвлением слизистой, которые обычно и являются поводом для эндоскопического или контрастного рентгенологического обследования. В редких случаях локальная лимфоидная гиперплазия проявляется острым массивным кровотечением, особенно если большие скопления гиперплазированной ткани локализуются в терминальном отделе подвздошной кишки. Лимфоидные полипы прямой кишки иногда вызывают ее выпадение.

В литературе имеются описания случаев вовлечения в процесс баугиниевой заслонки. При такой локализации могут возникать различной степени выраженности кишечная непроходимость, инвагинация, кровотечение, а на рентгенограммах — дефекты наполнения в области слепой кишки.

Диагностика

Лимфоидные полипы обычно множественные и однородные. Их число варьирует в различных участках кишечника с отчетливым преобладанием в терминальном отделе подвздошной кишки. Диагноз устанавливается при ирригографии (с барием и воздухом), выявляющей небольшие однородные полипоидные дефекты наполнения, имеющие характерный «пупкообразный» вид. Подобная конфигурация, напоминающая пупок, объясняется затеканием капли бария в язвенный дефект, что и обусловливает эту чрезвычайно типичную картину. Такого пупкообразного втяжения не бывает при ювенильных и аденоматозных полипах.

При эндоскопии видны небольшие однородные серовато-белые выбухания нормальной (во всех других отношениях) слизистой. У многих из этих полипов на верхушке определяется характерное изъязвление. Лимфоидные полипы никогда не имеют ножки. Биопсия подтверждает диагноз, выявляя лимфоидные скопления с большими зародышевыми фолликулами и с изъязвлением покрывающей их слизистой.

Дифференциальная диагностика

Лимфоидные полипы следует дифференцировать с лейкемическими инфильтратами кишки, которые обычно сопровождаются соответствующими изменениями в периферической крови, а также с некоторыми формами лимфосаркомы кишечника.

Кроме того, важно не принять лимфоидные полипы за аденоматозные, особенно в тех случаях, когда в семье обследуемого есть другие члены с полипозными синдромами. В литературе опубликовано несколько сообщений о колэктомии, произведенной в связи с множественными дефектами наполнения толстой кишки у детей, показанием к обследованию которых явились случаи лимфоидного полипоза в их семьях. Однако в резецированной толстой кишке были обнаружены лишь обычные лимфоидные полипы. Избежать подобной тяжелой диагностической ошибки позволяет эндоскопическая биопсия.

Лечение

Образование лимфоидных полипов является совершенно нормальной, хотя и избыточной реакцией лимфоидной ткани на воздействие бактерий, вирусов или других агентов, вызывающих воспаление. Лимфоидные полипы самостоятельно прекращают расти и подвергаются спонтанному регрессу. По установлении гистологического диагноза следует ограничиться самым простым симптоматическим лечением, направленным на купирование имеющихся проявлений, при этом можно быть уверенным в неизменном исчезновении этих образований. Хирургическое лечение показано лишь в тех случаях, когда есть сомнения в диагнозе или такие симптомы, как массивное кровотечение, инвагинация или кишечная непроходимость.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5066 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4146 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4081 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия