Опухоли средостения

21 Августа в 7:33 1621 0


Большинство опухолей грудной клетки у детей исходят из средостения, что отчасти объясняется редкостью новообразований легких в детском возрасте. Кроме истинных опухолей средостения у детей часто встречаются разнообразные врожденные аномалии и кисты. Медиастинальные опухоли могут вызывать жизнеопасное сдавление дыхательных путей, особенно у малышей первого года жизни.

Если не принимать во внимание лимфомы, то частота малигнизации колеблется от 20 до 30%. С учетом же лимфом этот показатель возрастает до 57%. Риск сдавления дыхательных путей и высокая частота малигнизации обусловливают необходимость ранней диагностики и своевременного лечения детей с любыми опухолями средостения.

Частота и клинические проявления. На рисунке 20-1 показана сравнительная частота опухолей средостения в детском возрасте и в общей популяции. Примерно одна треть медиастинальных опухолей выявляется у детей в возрасте до 2 лет.

Соотношение доброкачественных и злокачественных образований обычно одинаковое в младших и старших возрастных детских группах. Однако лети до 2 лет со злокачественными медиастинальными опухолями имеют в среднем лучший прогноз, чем более старшие пациенты. Эта разница может быть объяснена большим количеством у маленьких детей нейробластом, имеющих благоприятные исходы, и более высокой частотой у старших детей неходжкинских лимфом и недифференцированных сарком.

Распределение по частоте медиастннальных опухолей (по данным сводной статистики) у пациентов всех возрастов
Рис. 20-1. Распределение по частоте медиастннальных опухолей (по данным сводной статистики) у пациентов всех возрастов

У детей младше 2 лет типичным проявлением медиастннальных опухолей является выраженный респираторный дистресс, часто появляющийся вскоре после рождения. Симптомы дыхательных расстройств объясняются тем, что у маленьких детей трахеальные и бронхиальные кольца легко сдавливаются. Что же касается старших детей с доброкачественными опухолями, то среди них лишь одна треть имеет проявления со стороны дыхательных путей, притом значительно менее тяжелые.  Как правило,  респираторные симптомы бывают особенно выраженными при наслоении острой инфекции дыхательных путей.

Классификация. Опухоли, исходящие из средостения, могут быть классифицированы соответственно анатомическому делению средостения на три части, четко определяемые на боковой рентгенограмме грудной клетки: переднее средостение, центральное и паравертебральная борозда (рис. 20-2). Переднее средостение ограничено грудиной, верхней апертурой грудной клетки и передней поверхностью сердца. Центральное средостение расположено между передней поверхностью тел позвонков и передним средостением.

Боковая проекция грудной клетки. Анатомические отделы средостсиия.
Рис. 20-2. Боковая проекция грудной клетки. Анатомические отделы средостсиия.

Паравертебральная борозда, которая локализуется кзади от передней поверхности тел позвонков, не является по сути анатомическим отделом средостения, но она включена сюда, поскольку нейрогенные опухоли возникают именно в этой области. Более 90% медиастннальных образований у детей располагаются в одном из этих трех отделов.

Субсгернальные опухоли щитовидной и паращитовидной желез, которые встречаются в верхнем средостении у взрослых, в детском возрасте чрезвычайно редки.

Диагностика медиастннальных опухолей начинается с тщательного выяснения анамнеза и физикального обследования. Если у маленького ребенка, здорового во всех других отношениях, в анамнезе отмечается лишь стойкое тахипноэ в течение длительного периода времени, то следует думать о доброкачественной опухоли больших размеров, например о кистозной тератоме или лимфангиоме.

Шумное или стридорозное дыхание, появляющееся сразу или вскоре после рождения, типично для доброкачественных образований, сдавливающих трахею или бронхи, таких, как бронхогенная киста или кистозная гигрома. Развитие симптомов сдавления дыхательных путей или окклюзии верхней полой вены в школьном возрасте характерно для не-ходжкинской лимфомы. При стертом начале заболевания и длительных (в течение недель и месяцев) лихорадке, недомогании и потере массы тела необходимо подозревать болезнь Ходжкина или хроническое инфекционное заболевание, например гистоплазмоз иди туберкулез.



При осмотре маленьких детей с лимфапгиомами и более старших с лимфомами обычно видно опухолевидное образование иад ключицей. При гемангиомах наблюдаются соответствующие изменения кожи. У детей с нейробластомами могут отмечаться такие симптомы, как некоординированные движения глаз, атаксия, неврологические проявления сдавления спинного мозга или синдром Горнера.

Рентгенограммы грудной клетки в перелнезадней и боковой проекциях позволяют определить локализацию опухоли в средостении, ее размеры, форму, наличие кальцификатов. Относительно ограниченная по размерам опухоль в центральном средостении характерна для кисты, происходящей из передней кишки. На эзофагограмме эта киста имеет вид округлого образования, расположенного вне пищевода. Эзофагография под контролем экрана позволяет оцепить функцию пищевода и такие особенности опухоли, как пульсация, подвижность, смещаемость. Иногда может быть информативной сцингиграфия с технецием-99m. Особенно при диагностике кишечного удвоения, содержащего слизистую желудка.

Компьютерная томография (КТ) или ядерный магнитный резонанс (ЯМР) показаны почти по всех случаях, когда после первичных рентгенограмм грудной клетки диагноз, локализация и размеры опухоли остаются неясными. Как КТ, так и ЯМР обладает большими достоинствами во многих специфических ситуациях. При проведении исследования с ЯМР больной не подвергается ионизирующей радиации и не требуется внутривенное введение контрастных веществ. У этого метода лишь два недостатка — длительность исследования и высокая стоимость.

КТ особенно точно позволяет идентифицировать кальцификаты маленьких размеров, которые обычно определяются в нейробластоме. Небольшие пакеты лимфоузлов и бронхиальные аномалии также лучше выявляются на КТ. Что же касается диагностики сосудистых аномалий, то хотя ЯМР превосходит в этом плане КТ-изображение, однако если КТ дополнить внутривенным введением контрастных веществ, то этот метод не уступает по информативности ядерному магнитному резонансу. В случае применении КТ, позволяющей точно установить анатомические особенности, необходимость в бронхоскопии и эзофагоскопии возникает редко.

Тем не менее в необычных клинических ситуациях, когда трудно отдифференцировать сдавление дыхательных путей опухолью снаружи от обструкции инородным телом или образованием, расположенным внутри просвета, может быть показана бронхоскопия. Эта процедура должна производиться только в операционной и в присутствии хирурга, готового осуществить экстренное вмешательство для ликвидации сдавления дыхательных путей, поскольку бронхоскопия иногда усугубляет обструкцию.

Острая обструкция дыхательных путей при введении а наркоз. Большинство хирургов рекомендуют удалять медиастинальные опухоли и кисты сразу, как только они обнаружены, независимо от того, есть клинические проявления или нет. Консервативно лечатся лишь лимфомы. Гистологический диагноз обычно устанавливается путем биопсии опухоли (из шейного доступа). Наш опыт работы в Техасском Детском Госпитале показал, что торакотомии (для адекватной биопсии) требуют менее 5% детей с лимфомами. Уточнение вида клеток лимфомы важно в основном для выбора наиболее эффективного метода химиотерапии.

В литературе существуют многочисленные сообщения о случаях остро возникающей тотальной обструкции дыхательных путей в результате их сдавления при введении н наркоз детей с большими опухолями средостения.

Поэтому очень важно до операции с помощью КТ определить, имеется ли сдавление трахеобронхиального дерева и насколько оно выражено (рис. 20-3). Такие дети должны получать стероиды, химио- и рентгенотерапию до операции для того, чтобы уменьшить размеры опухоли и восстановить проходимость дыхательных путей до вмешательства. К сожалению, к подобных ситуациях достоверная идентификация в последующем вида клеток уменьшившейся опухоли бывает невозможной. Это часто означает, что ребенок получил более высокую дозу химиотерапии, чем следовало бы назначить.

КТ 11-летней девочки с неходжкинской лимфомой, сдавливающей трахею в области карнны.
Рис. 20-3. КТ 11-летней девочки с неходжкинской лимфомой, сдавливающей трахею в области карины.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5152 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4168 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4110 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия