Опухоли средостения. Опухоли паравертебральной борозды

21 Августа в 8:10 1832 0


Опухоли паравертебральной борозды

Из опухолей средостения у детей наиболее часто встречаются нейробластомы и ганглионевромы. Почти все опухоли паравертсбральной борозды нейрогенного происхождения и развиваются из симпатических ганглиев.

Передние торакальные менингоцеле. Интраторакальные менингоцеле — очень редкая патология, но о ней нельзя забывать, когда проводится дифференциальная диагностика при опухолях заднего средостения. Согласно сводной статистике (1965 г.) только 4 из 49 пациентов с данным видом поражения были моложе 16 лет. Считается, что интраторакальные менингоцеле являются не врожденными, а развиваются в результате дегенеративных изменений. По данным одной из публикаций, из 5 наблюдений этой патологии у детей в 4 случаях отмечалась выраженная деформация грудного отдела позвоночника.

Трое пациентов имели неврологические проявления, включая параплегию, генерализованные судороги и полное отсутствие движений в нижних конечностях. В основном считается, что менингоцеле — прогрес сирующая патология и соответственно подлежит оперативному лечению. Однако авторы, наблю давшие в течение от года до 10 лет шестерых пациентов, не отмечали увеличения опухоли ни у одного из них. Диагноз устанавливается с помощью ЯМР или миелографии.

Нейрогенные кисты. Это редкие кистозные образовании заднет средостения, которые могут быть в различной степени связаны с центральной нервной системой (ЦНС) и желудочно-кишечным трактом (ЖКТ). Их называют гастроэнтеральными кистами, гастроцитомами, энтерогенными кистами или медиастинальными кистами из передней кишки. Нейрогенные кисты, по-видимому, развиваются в тех случаях, когда п процессе эмбриогенеза не происходит отделение хорды от передней кишки.

Гистологически в нейрогенных кистах отсутствует серозный слой, но имеются хорошо развитые мышечные слои и слизистая пищеварительного тракта, в частности — желудка. Обычно стенка кисты воспалена и изъявлена, что связано с воздействием пепсина и кислоты. Симптомы часто появляются в раннем детском возрасте и обусловлены воспалительным процессом и увеличением кисты. Это боли, анемии, одышка, неврологическая симптоматика, включая параплегию в результате сдавления спинного мозга, и другие признаки его поражения.

Диагноз подтверждается при выявлении сочетании опухоли заднего средостения с аномалиями спинного мозга, особенно в нижнешейном и верхнетрудном отделах (рис. 20-4), такими как spina bifida anterior, полупозвонок, неполное слияние дужек. Наличие желудочной слизистой может быть обнаружено путем сциптиграфии с технецием-99гл, что подтверждает происхождение кисты из передней кишки. (вязь опухоли с позвоночником и спинным мозгом лучше всего определяется с помощью ЯМР или КТ-миелографии (рис. 20-4, 0 и С).

На рентгенограмме грудного отдела позвоночника виден дефект Т-5 по средней линии сочетающийся с нейрозитеральной кистой. В и С, ядерный магнитный резонанс нейроэнтеpaльной кисты.
Рис. 20-4. На рентгенограмме грудного отдела позвоночника виден дефект Т-5 по средней линии сочетающийся с нейрозитеральной кистой. В и С, ядерный магнитный резонанс нейроэнтеpaльной кисты.

При ранней диагностике и своевременном вмешательстве прогноз прекрасный. Если же наблюдать таких детей и воздерживаться от хирургического лечения, то осложнения могут быть фатальными, а именно — изъязвление с перфорацией и инфекцией ЦНС, особенно в случае возникновения свища между кистой и спинномозговым каналом.

Опухоли центрального средостения

У детей в возрасте до 2 лет в центральном средостении очень редки любые виды опухолей. Но если они вес же встречаются, то это, как правило, бронхогенные кисты, протекающие обычно с клинической симптоматикой. У детей старше 2 лет в центральном средостении наиболее часто бывают лимфомы.

При этапном хирургическом лечении болезни Ходжкина с последующей активной химио- и рентгенотерапией отдаленные результаты прекрасные. Оперативные вмешательства должны быть ограничены тем минимальным объемом, который необходим дли установления диагноза и стадии заболевания.

Кистозное удвоение передней кишки. Бронхогенные кисты и кистозное удвоение пищевода — аномалии эмбриогенеза, локализующиеся в центральном средостении и имеющие общее происхождение, — из передней кишки. Они примыкают к пищеводу и трахее, располагаясь ооычно около бифуркации, но редко бывают непосредственно связаны с ними. Эти кисты отличаются от нейрогенных тем. что позвоночник при них сформирован правильно. Бронхогенные кисты обычно тонкостенные, заполнены густой вязкой жидкостью, выстланы респираторным эпителием, а в стенке содержат небольшое количество гладких мышц и иногда — хрящи.



У старших детей эти кисты обычно протекают бессимптомно и на рентгенограммах грудной клетки имеют вид гомогенного опухолевидного образования. У маленьких же пациентов сразу после рождения отмечаются эпизоды выраженных дыхательных расстройств. Диагностика может быть трудна, что связано с большим разнообразием рентгенологических проявлений.

Так, почти у 50% маленьких детей, имеющих клинические симптомы, опухолевидное образование в средостении на рентгенограмме грудной клетки может не определяться, а отмечаются лишь участки ателектазов или тяжелого перерастяжения ткани легкого воздухом. Дифференциальную диагностику следует приводить с лобарной эмфиземой, пневмонией, инородными телами, бронхиальным стенозом, гамартомой легких и пневмотораксом. Имеются сообщения о бронхогенных кистах, сочетавшихся у детей с другими аномалиями трахеобронхиального дерева.

Хотя эзофагограмма и может подтвердить диагноз, показывай смещение пищевода кзади, однако этот метод полностью вытеснен компьютерной томографией (рис. 20-5). КТ практически устранила необходимость проведении бронхоскопии и эзофагоскопии у пациентов с бронхогенными кистами. У некоторых маленьких детей отмечается односторонняя эмфизема, в таких случаях необходимо исключить инородное тело.

Иссечение кисты должно проводиться очень тщательно и осторожно, чтобы избежать повреждения стенки бронхов или пищевода. Небольшие кисты, расположенные около карины, могут быть не видны до тех пор, пока не вскрыта задняя медиастинальная плевра, не отодвинуто кпереди легкое и не обнажен проксимальный отдел главного бронха. В тех случаях, когда киста, вызывающая обструкцию, остается нераспознанной, хирурги, к сожалению, иногда производят резекцию легочной ткани, ошибочно принимая обнаруженную патологию за аденоматозную аномалию легкого или товарную эмфизему.

Удвоения пищевода составляют примерно 15% всех удвоений пищеварительного тракта. В противоположность бронхогенным кистам, которые встречаются, как правило, в раннем возрасте, у большинства детей с удпоениями пишевода симптомы появляются в возрасте после 10 лет. Эти удвоения бывают двух типов: кисты пищевода и энтеральные удвоения. Кисты пищевода — редкий порок развития.

Нейроэнтеральные кисты, по-видимому, являются результатом неполного отделения передней кишки от хорды эмбриона. Они могут быть ограничены пределами грудной клетки и в этом случае обычно не соединяются с пищеводом, а порой, имея вид слепого мешка, достигают больших размеров или прорастают в прилежащие органы и ткани, что приводит к катастрофическим осложнениям. Благодаря наличию в большинстве этих удвоений эктопированной слизистой желудка, диагноз может быть поставлен с помощью сцинтиграфии с технецием-99m.

В редких случаях, по данным литературы, торакальные удвоения ЖКТ распространяются ниже диафрагмы, где заканчиваются слепо или соединяются с кишечником. Со времени первого описания в 1950 г. этого варианта патологии опубликовано всего 20 наблюдений торакоабдоминальных удвоений. Половина больных были новорожденными и почти все остальные — в возрасте до года. У новорожденных отмечались респираторные симптомы, у более старших детей — анемия, боли за грудиной или в эпигастральной области, пептические язвы. Все удвоения, за исключением одного, локализовались в правой половине грудной клетки.

Почти 60% торакоабдоминальных удвоений соединялись с нормальным ЖКТ ниже диафрагмы, а очно - с шейным отделом пищевода. В большинстве случаев отмечались аномалии шейного или верхнегрудного отдела позвоночника. Удвоение следует удалять целиком за одну операцию. Если это невозможно, хирург должен четко установить расположение шейной и сублиафрагмальной части образования, что позволяет избежать оставления слепого мешка, выстланного слизистой желудка, секретирующей кислоту.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5152 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4168 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4110 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия