Опухоли почек. Венозное распространение

08 Сентября в 8:34 399 0


Венозное распространение

Хорошо известным свойством опухоли Вильмса является ее склонность к распространению в прилежащие венозные сосуды, что очень важно выявить до операции, ибо это определяет выбор метода начального лечения (операция или химиотерапия), необходимость в экстракорпоральном кровообращении, выбор наиболее приемлемого доступа, а также последовательность перевязки больших сосудов и допустимую степень «манипулирования» с опухолью. Поскольку прогноз у детей с венозным опухолевым распространением не отличается от исходов при простых интраренальных опухолях, то в любом случае должна быть обеспечена детальная предоперационная оценка и использована соответствующая, минимально травматичная операционная техника.

Клинические проявления интраваскулярного распространения достаточно хорошо описаны. Симптомы вариабельны и зависят от степени венозной обструкции и уровня венозного вовлечения. Обструкция почечной или нижней полой вены может проявляться гипертензией, гематурией, альбуминурией, варикоцеле или выраженным интраоперационным кровотечением. Окклюзия печеночных вен приводит к гепатоспленомегалии, асциту, панцитопении и нарушению функции печени.

Интракардиальное распространение может проявляться сердечным шумом, застойной сердечной недостаточностью или интраоперационной гипотензией, не связанной с кровопотерей.

Из 1865 пациентов, зарегистрированных в NWTS-3, у 211 было распространение опухоли в почечную вену (11,3%). При осмотре и физикальном обследовании интраваскулярное поражение выявлено только у одного ребенка (варикоцеле), однако гематурия отмечалась у 38% детей. Правильный дооперационный диагноз установлен в 5 случаях (2%), диагностическая ценность радиологических методов исследования была очень невысокой.

Отсутствие функции с одной стороны, по данным пиелографии, установлено у 21 из 153 (14%) детей. Из 115 пациентов, подвергнутых УЗИ, интраваскулярное распространение опухоли выявлено только в одном случае (0,9%). КТ позволила обнаружить вовлечение сосудов в одном случае из 78 (1,3%). Наиболее точным методом была кавография, с помощью которой опухолевые тромбы диагностированы у 4 из 23 обследованных детей (17%).

Во время операции распространение опухоли в почечую вену обнаружено у 61 пациента (29%). В большинстве же случаев диагноз стал несомненным только после морфологического исследования. Удаление почки и опухолевых тромбов en bloc оказалось возможным у 198 детей, у 4 пациентов пораженные сосуды были оставлены. Довольно частой проблемой было интраоперационное обсеменение опухолью (местное у 45 и диффузное у 37), но об опухолевой эмболии сообщений в литературе нет.

Отдаленные результаты у детей с распространением опухоли в почечную вену были такими же, как при интраренальной опухоли той же стадии и того же гистологического типа. 2-летняя выживаемость без рецидива равнялась 90% при II стадии, 79% - при III стадии и 74% - при IV стадии. Хотя распространение опухоли в почечную вену часто не диагностируется до операции, однако это не играет существенной роли при хирургическом лечении большинства этих детей.

Распространение опухолевых тромбов в нижнюю полую вену и/или в предсердие представляет для хирурга намного более серьезную проблему. Подобная ситуация наблюдалась только у 4 пациентов, зарегистрированных в NWTS-3. При осмотре и физикальном обследовании вовлечение нижней полой вены и/или предсердия подтверждено только в 5 случаях из 77 на основании выявления варикоцеле (2), гепатомегалии (2) и застойной сердечной недостаточности (1). Выраженная гематурия отмечена в 30% наблюдений. До операции точный диагноз установлен у 48 детей (62%). По данным внутривенной пиелографии, одностороннее отсутствие функции выявлено в 28% случаев. УЗИ было диагностически достоверным в среднем у 33 из 56 пациентов (59%) и у 14 из 15 детей с поражением предсердия (рис. 63-2).



КТ выявила вовлечение полой вены в 16 случаях (42%), а при контрастном исследовании распространение опухоли в нижнюю полую вену диагностировано у 20 из 23 пациентов (87%) (рис. 63-3).

Подпеченочное поражение сосудов отмечено у 47 пациентов (61%), внутри печеночное — у 14 (18%) и распространение опухоли в предсердие —у 16 (21%). У 31 ребенка удалось убрать en blok опухоль почки и пораженные сосуды. Раздельное удаление было осуществлено в 40 случаях. Экстракорпоральное кровообращение применено у 8 детей, у которых отмечалось распространение опухоли в предсердие.

В 6 случаях потребовалась частичная резекция нижней полой вены. У остальных 57 детей произведена экстракция внутрисосудистых опухолевых тромбов через отдельный разрез нижней полой или почечной вены. В общей сложности у 14 больных пораженная опухолью полая вена оставлена на месте (вмешательство на ней не производилось). Летальных исходов во время операции не было, что же касается осложнений, то они возникали часто. Массивное кровотечение ( > 50 мл/кг) развилось у 33% пациентов. Окклюзия нижней полой вены обнаружена после операции у 5 пациентов.

Исходы у детей с распространением опухоли в полую вену или предсердие обычно не были связаны ни с уровнем венозного поражения, ни с выраженностью метастазирования, ни с тем, насколько радикально удалена опухоль. Единственный фактор, имеющий прогностическое значение —это стадия и гистологическое строение первичной опухоли. В целом выживаемость детей с поражением полой вены и предсердия не отличалась от выживаемости пациентов с интраренальным поражением этой же стадии и такого же гистологического строения. Учитывая эти данные, кажется наиболее рациональным лечить детей с интраваскулярным поражением по стандартным схемам NWTS.

Оптимальный метод начального лечения — радикальное хирургическое удаление опухоли. Лучевая или химиотерапия применяются лишь при наличии соответствующих показаний, определяемых в зависимости от стадии и гистологического типа опухоли. Некоторые исследователи считают целесообразным проведение предоперационной химиотерапии, что, по их мнению, упрощает хирургическое пособие и снижает частоту осложнений.

Подобная тактика может быть применена с определенным успехом у отдельных больных, относящихся к группе высокого риска в отношении хирургического вмешательства, а именно — при обширных метастазах, тяжелом асците или нестабильном метаболическом статусе.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5087 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4149 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4091 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия