Опухоли почек. Клинические проявления

08 Сентября в 8:33 534 0


Клинические проявления. В типичных случаях опухоль Вильмса выявляется случайно у, казалось бы, здоровых детей дошкольного возраста в виде опухолевидного образования в животе, которое определяют родители, купая ребенка в ванной, или врач при рутинном (профилактическом или по поводу иного заболевания) осмотре. К другим клиническим проявлениям, которые могут вызвать подозрение на опухоль Вильмса, относятся гипертензия и гематурия.

При осмотре определяется плотное, с ровной поверхностью, больших размеров опухолевидное образование под реберной дугой. Опухоль безболезненна, относительно неподвижна и обычно не «переходит» на другую половину живота. Иногда у ребенка могут отмечаться боли в животе, лихорадка и анемия как результат некроза опухоли с интрапаренхиматозным и субкапсулярным кровоизлиянием. При наличии этого комплекса симптомов опухоль Вильмса трудно бывает отдифференцировать от нейробластомы. В редких случаях возникает разрыв опухоли Вильмса, и тогда появляются симптомы острого живота.

Хотя вне брюшной полости у большинства пациентов с опухолью Вильмса при осмотре не выявляются никакие изменения, однако на два аспекта следует обратить особое внимание. Во-первых, необходимо очень тщательно измерить кровяное давление, поскольку перед операцией может понадобиться гипотензивная терапия. И во-вторых, интраваскулярное распространение опухоли может проявляться шумом в сердце, гепатоспленомегалией, асцитом, расширением вен брюшной стенки, варикоцеле и метастазами в гонады. Выявление интраваскулярного распространения имеет особо важное значение, поскольку может потребовать модификации оперативного вмешательства, направленной на предотвращение опухолевой эмболии и интраоперационного кровотечения.

Диагностика. Дети с опухолью Вильмса, в большинстве случаев поступающие в связи с наличием пальпируемого опухолевидного образования, должны быть обследованы прежде всего рентгенологически, быстро и по определенной схеме. При этом ставится цель установить: (1) консистенцию опухоли, (2) орган, из которого она исходит, (3) наличие контра-латеральной функционирующей почечной ткани, (4) наличие двустороннего поражения (если оно имеется), (5) проходимость нижней полой и почечной вен, (6) наличие отдаленных метастазов.

Обследование начинают со стандартных рентгенограмм грудной клетки и брюшной полости. Рентгенограмму грудной клетки рассматривают самым тщательным образом на предмет паренхиматозных метастазов. В брюшной полости при опухоли Вильмса могут определяться линейные кальцификаты, в то время как типичными для нейробластомы являются мелкоточечные отложения кальция.

Ультразвуковое исследование предоставляет необходимую информацию о консистенции опухоли. Если выявляется кистозный характер образования, то это говорит скорее об обструкции или рефлюксе, и тогда должно быть проведено дальнейшее соответствующее обследование. Если опухоль по своей природе солидная, то необходимо детально обследовать почечную и нижнюю полую вены и правое предсердие, чтобы выявить или исключить внутрисосудистое распространение.

Компьютерную томографию (КТ) дополняют введением (внутривенным или оральным) контрастного вещества, чтобы наиболее точно выявить орган, откуда исходит опухоль, ее анатомическую конфигурацию и размеры, наличие функционирующей контралатеральной почки и двустороннего поражения (рис. 63-1). Обычно делают и КТ грудной клетки, но на основании только этого исследования нельзя достоверно судить о легочных метастазах.

На рентгенограмме видно образование без кальцификатов в левом фланге живота, типичное для опухоли Вильмса
Рис. 63-1. А, На рентгенограмме видно образование без кальцификатов в левом фланге живота, типичное для опухоли Вильмса.
В, На компьютерной томограмме это образование четко очерчено, плотной консистенции, исходит из левой почки. Правая почка не изменена ни анатомически, ни функционально.


Хотя чувствительность КТ грудной клетки высока, однако специфичность этого метода низкая. Если КТ грудной клетки дает положительные результаты, а на рентгенограмме картина нормальная, то по протоколу NWTS-4 рекомендуется проводить лечение согласно патологической стадии абдоминальной опухоли либо произвести биопсию легких для подтверждения диагноза легочных метастазов.

Хирургическое лечение. Эффективное лечение, не представляющее опасности и риска для ребенка с опухолью Вильмса, продолжает оставаться главной целью хирургического вмешательства. Хирург во время операции должен (1) полностью удалить все видимые, пораженные опухолью ткани и (2) точно определить стадию поражения, чтобы можно было назначить соответствующую адъювантную терапию (табл. 63-1). В большинстве случаев при опухоли Вильмса показана односторонняя радикальная нефроуретерэктомия.

Таблица 63-1. Опухоль Вильмса - система стадирования NWTS-4
Опухоль Вильмса - система стадирования NWTS-4

Операцию осуществляют через широкий поперечный супраумбиликальный доступ. В расширении разреза на грудную клетку (комбинированная лапароторакотомия) редко возникает необходимость. Если до операции установлено интраваскулярное распространение опухоли, то более предпочтителен срединный разрез. Лапаротомия и осмотр брюшной полости необходимы для того, чтобы выявить перитонеальные имплантаты, а также лимфо- и гематогенные метастазы.

Опухоль тщательно осматривают, обращая внимание на субкапсулярные кровоизлияния, кистозную дегенерацию или плотное сращение с мягкими тканями, что может быть подозрительным на разрыв опухоли и диффузное распространение по брюшине. Ревизуют забрюшинные сосуды, проходящие над поверхностью опухоли, осматривают и пальпируют полую вену. Наличие венозного застоя может говорить об интраваскулярном распространении опухоли.

Для предотвращения опухолевой эмболии прежде всего перевязывают проксимально расположенные и пораженные сосуды. Осторожно осматривают противоположную почку. Мобилизуют толстую кишку и вскрывают фасцию Героты таким образом, чтобы можно было визуально и пальпаторно обследовать почку. Подозрительные участки берут на биопсию или иссекают.

Нефрэктомию начинают с разреза брюшины у основания брыжейки тонкой кишки, что позволяет войти в забрюшинное пространство. Выделяют мочеточник. Переднюю поверхность аорты и нижней полой вены очищают от прилежащей лимфатической и соединительной ткани до уровня левой почечной вены. Почечные артерию и вену последовательно лигируют и выделяют почку из окружающих тканей. Изолированная специальная лимфаденэктомия не требуется, но следует удостовериться, что все увеличенные периаортальные лимфоузлы вошли в удаляемый препарат и что узлы ворот почки также взяты адекватно.

Надпочечник может быть оставлен на месте, если первичная опухоль локализуется в нижнем полюсе почки, однако при поражении верхнего полюса надпочечник оказывается неизменно вовлеченным в опухолевый процесс, а потому его удаляют вместе с почкой. Если опухоль плотно сращена с прилежащими органами или прорастает их, например диафрагму, поджелудочную железу или толстую кишку, то часть этих органов может быть удалена вместе с почкой.

Иногда может понадобиться трансдиафрагмальная биопсия базиллярных легочных лимфоузлов, что обеспечивает наиболее точное определение клинико-гистологической стадии заболевания. Края резецируемого блока маркируют несколькими титановыми скрепками, но для интраоперационного гемостаза стараются не использовать большое количество скобок, поскольку это может серьезно исказить данные последующего рентгенологического обследования. Удаленный препарат четко маркируют, в том числе обозначают верхнюю и переднюю поверхности, чтобы морфолог мог точно ориентироваться в анатомии препарата. Идеально, чтобы опухоль обследовалась морфологом сразу по ее удалении, до фиксации формалином.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5144 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4166 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4109 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия