Опухоли почек. Двусторонняя опухоль Вильмса

08 Сентября в 8:35 1001 0


Двусторонняя опухоль Вильмса.

Если лечение детей с односторонней опухолью Вильмса проводится по относительно стандартной схеме, то при двустороннем поражении перед хирургом возникает масса трудно и разнообразно решаемых вопросов. Из 3300 детей, зарегистрированных в исследованиях NWTS, у 204 была двусторонняя синхронная опухоль (6,2%). Двустороннее поражение характеризуется некоторыми особенностями.

У девочек оно встречается чаще, чем у мальчиков (соотношение мальчики: девочки = 1:2). Двусторонняя опухоль обычно выявляется в значительно более молодом возрасте (в среднем на 20 месяцев раньше), чем односторонняя (25 мес. и 44 мес. соответственно), и чаще сочетается с гемигипертрофией (5,4%) и аномалиями мочеполовых органов (16%).

При дооперационном обследовании двустороннее поражение диагностируется, к сожалению, не всегда. Выявляемость двусторонней опухоли Вильмса с помощью пиелографии составляет 42%, а при КТ — 80% (рис. 63-4). В общей сложности точный диагноз устанавливался до операции менее, чем у 2/3 детей с двусторонней опухолью Вильмса. Все это определяет необходимость тщательной ревизии контралатеральной почки во время первичной операции.

Мультицентричность опухоли в одной или обеих почках отмечалась более, чем в половине наблюдений (61%). Частота гистологически неблагоприятных гистологических типов опухоли была такой же (10%), как и при одностороннем поражении. Дискордантность гистологического типа опухоли (благоприятный тип на одной стороне и неблагоприятный на другой) наблюдалась в 40% случаев, что подтверждает необходимость биопсии каждого отдельного опухолевого узла в обеих почках.

Вовлечение лимфоузлов отмечено у 18% тех больных, у которых оказалось возможным взять ткань на исследование. При метастазах в лимфоузлы прогноз был значительно хуже (3-летняя выживаемость 56% против 85% при отсутствии поражения лимфоузлов). Во время первичного вмешательства необходимо взять ткань лимфоузлов на исследование для того, чтобы можно было при выявлении метастазов проводить химиотерапию, показанную в этой стадии заболевания.

Хирургическое лечение может быть разнообразным и порой выбор тактики очень труден. Наилучшие результаты отмечены у 95 пациентов, которым во время первичного вмешательства была удалена вся видимая опухоль (3-летняя выживаемость 82%). Однако, по данным статистической обработки, эти результаты были не лучше, чем у 50 детей, которым первоначально производилась двусторонняя биопсия с последующим отсроченным удалением опухоли (3-летняя выживаемость 57%).

Хотя эти данные говорят о том, что максимально радикальное первичное вмешательство может давать наилучшие результаты, однако удаление всей видимой опухоли оказалось возможным только у 38% пациентов. В этих случаях отдаленные результаты были вполне удовлетворительны (3-летняя выживаемость 76%). Приведенные показатели сравнимы с данными SIOP, согласно которым общая выживаемость к 10 годам наблюдения у детей с двусторонней опухолью Вильмса составила 64%.

Основываясь на стремлении сохранить во время вмешательства максимально возможное количество почечной ткани, NWTS выдвигает следующие основные принципы лечения двусторонней опухоли Вильмса:
  • Широкий трансабдоминальный доступ.
  • Во время первичной лапаротомии желательно воздержаться от нефрэктомии.
  • Если можно сохранить 2/3 почечной паренхимы, то следует произвести частичную нефрэктомию (или иссечение участка для биопсии).
  • Биоптаты необходимо брать из каждого отдельного видимого опухолевого узла в обеих почках.
  • Подвергаются биопсии и лимфоузлы (как из ворот почки, так и парааортальные), что позволяет точно установить стадию поражения.
  • Химиотерапия проводится так же, как в большинстве случаев далеко зашедшего одностороннего поражения.
Через промежуток от 6 недель до 6 месяцев производят повторное second look хирургическое вмешательство, цель которого — попытаться удалить всю видимую опухоль. Следует избегать нефрэктомии, ограничившись частичной нефрэктомией и биопсией. После операции продолжают химиотерапию. Если при повторном вмешательстве опухоль не была удалена полностью, то третью операцию предпринимают через 6 месяцев. Во время третьей лапаротомии опухоль удаляют радикально. При этом способы удаления опухоли могут быть разнообразными — от локальной энуклеации до двусторонней нефрэктомии (при отсутствии эффекта от проведенного лечения) с планированием последующего диализа и в конечном счете трансплантации почек.



Этапное хирургическое лечение с аутотрансплантапией и интраоперационным облучением (как in situ, так и ex vivo) использовалось с определенным успехом, а потому следует рассмотреть возможность применения этого метода прежде, чем решать вопрос о двусторонней нефрэктомии. При выявлении неблагоприятного гистологического типа опухоли задача сохранения почки уходит на второй план. В таких случаях необходимо проводить активное («агрессивное») хирургическое лечение и химиотерапию. По данным NWTS, выживаемость детей при двусторонней опухоли и неблагоприятном гистологическом ее типе составила 16%, в то время как при благоприятном типе — 84%.

Метахронные (появившиеся последовательно, а не одновременно) двусторонние опухоли обнаружены, по данным NWTS, у 1,5% больных с опухолью Вильмса. Частота метахронного поражения в динамике значительно снижается: с 3,1% в NWTS-1 до 1,3% в последние 5 лет. Это позволяет предполагать, что современная химиотерапия достаточно эффективно подавляет предзлокачественные опухолевые очаги. Метахронные двусторонние опухоли чаще встречались у девочек, чем у мальчиков (2: 1).

Временной интервал между постановкой первичного диагноза и выявлением метахронной опухоли колебался от 2 мес. 1 недели до 7,5 лет (в среднем 1,5 года). По данным SIOP, 96% метахронных опухолей были диагностированы через 3,5 года после постановки первичного диагноза.

Первичная опухоль у всех пациентов с метахронным поражением имела благоприятное гистологическое строение.

Одна треть первичных опухолей была мультицентричной. Некоторые формы бластоматоза обнаружены у 72% пациентов. Во многих случаях опухоли, которые расценены как метахронные, на самом деле были не диагностированы, поскольку при первичной лапаротомии не проводилась тщательная ревизия контралатеральной почки. Прогноз у пациентов с метахронной двусторонней опухолью менее благоприятен, чем при синхронном двустороннем поражении. По данным NWTS, выживаемость при метахронных опухолях составляет 39%, а по данным SIOP-56%.

Все вышесказанное заставляет рекомендовать придерживаться следующих положений. Во время первичной лапаротомии необходимо самое тщательное обследование контралатеральной почки. У детей с мультицентричной опухолью или с нефробластоматозом обязательно должно проводиться ежеквартальное ультразвуковое обследование контралатеральной почки. В связи с менее благоприятным прогнозом при метахронном поражении, лечение таких детей должно быть более агрессивным.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5152 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4168 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4110 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия